PIMS (sindrome multisistemica infiammatoria pediatrica)
Lisa Vogel ha studiato giornalismo dipartimentale con specializzazione in medicina e bioscienze presso l'Università di Ansbach e ha approfondito le sue conoscenze giornalistiche nel master in informazione e comunicazione multimediale. Questo è stato seguito da un tirocinio nella redazione di Da settembre 2020 scrive come giornalista freelance per
Altri post di Lisa Vogel Tutti i contenuti di sono controllati da giornalisti medici.La PIMS (sindrome multisistemica infiammatoria pediatrica), nota anche come sindrome PIMS, è una malattia multi-infiammatoria che colpisce i bambini. Tra le altre cose, ha forti dolori addominali, febbre persistente e si sospetta che la PIMS si sia verificata come conseguenza tardiva di un'infezione da coronavirus nei bambini. Ma cos'è il PIMS? A cosa devono prestare attenzione i genitori e come si riconoscono i PIMS nei bambini? Ottieni informazioni qui!
Breve panoramica
Definizione: la PIMS (sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica), nota anche come sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (MIS-C), è una malattia infiammatoria che colpisce vari organi. Si sospetta che il PIMS sia una conseguenza a lungo termine dell'infezione da coronavirus nei bambini.
Causa: Finora poco chiaro; I medici sospettano che un'eccessiva reazione immunitaria dopo un'infezione da coronavirus provochi processi infiammatori negli organi interni, nella pelle e nelle mucose.
Sintomi: febbre (> 48 ore), eruzione cutanea, infiammazione delle mucose, prurito agli occhi, nausea e vomito, diarrea, problemi circolatori, dolore addominale (grave), fino al sospetto di appendicite
Frequenza: aumento dalla fine del 2020, nell'inverno 2020/2021 fino a 18 casi a settimana negli ospedali in Germania e Austria, i bambini dai 7 ai 10 anni rappresentano un terzo delle persone colpite, i ragazzi più frequentemente colpiti
Decorso della malattia: la febbre si manifesta in due o quattro settimane dopo l'infezione da coronavirus; buona prognosi sotto trattamento medico; il 7% dei bambini colpiti sviluppa danni consequenziali, in particolare al sistema cardiovascolare
Terapia: terapia intensiva, terapia immunomodulante, terapia antibiotica parzialmente sistemica
Cos'è il PIMS?
PIMS è una sindrome multi-infiammatoria nei bambini. La causa dei violenti processi infiammatori è probabilmente una reazione eccessiva del sistema immunitario ai virus. Finora, tuttavia, si sa poco della malattia.
Si sospetta che la malattia PIMS si verifichi a causa di un'infezione da coronavirus, poiché la maggior parte delle persone colpite porta anticorpi contro Sars-CoV-2. Finora non ci sono prove che l'infezione da Sars-CoV-2 causi successivamente la rara malattia infiammatoria nei bambini.
Poiché si tratta di un nuovo quadro clinico, non esiste ancora un nome uniforme. Finora sono stati stabiliti due termini per le malattie infiammatorie: sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica (PIMS) e sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (MIS-C).
Il virus entra nel tratto respiratorio profondo attraverso la gola e lì si moltiplica. Questo attiva il sistema immunitario. Le cellule immunitarie producono quindi le cosiddette citochine e chemochine proinfiammatorie. Nella maggior parte dei pazienti, il corpo ha già l'infezione sotto controllo a questo punto.
In alcuni pazienti, tuttavia, il rilascio di queste citochine sembra essere incontrollato, per cui si sviluppa una cosiddetta tempesta di citochine. Il risultato sono reazioni infiammatorie. Inoltre, aumenta la tendenza del sangue a coagularsi. Nel peggiore dei casi, c'è il rischio di insufficienza multiorgano.
Gli scienziati sono stati in grado di osservare danni alle pareti interne dei vasi sanguigni durante gli esami. Non è ancora chiaro come questo sia correlato ai processi infiammatori degli organi.
Quando è disponibile il PIMS?
Tutti i bambini e gli adolescenti (fino a 19 anni di età) che erano stati precedentemente trattati con PIMS in ospedale avevano febbre che durava da oltre 48 ore. Inoltre, erano stati infettati in modo acuto da Sars-CoV-2 o avevano avuto un'infezione da coronavirus in passato. La rilevazione diretta del virus è negativa in molti pazienti, ma i medici hanno trovato anticorpi contro Sars-CoV-2 nella maggior parte delle persone colpite.
Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità, il PIMS è presente se sono soddisfatti i seguenti criteri della definizione del caso:
- Bambini e adolescenti fino a 19 anni con febbre (> 48 ore)
e almeno due dei seguenti criteri:
- Eruzione cutanea (esantema) o congiuntivite bilaterale non purulenta (congiuntivite) o infiammazione della pelle o delle mucose
- Bassa pressione sanguigna (ipotensione arteriosa) o shock
- Disfunzione del miocardio, infiammazione del pericardio (pericardite), infiammazione delle valvole cardiache (valvulite) o malattia coronarica (CHD; patologie coronariche)
- Disturbo emorragico (coagulopatia)
- Problemi acuti dell'apparato digerente (diarrea, vomito, dolore addominale, sospetta appendicite)
- Anomalie nell'emocromo
e
- aumento dei valori di infiammazione (CRP, PCT, ESR)
- se non ci sono altre spiegazioni chiare per il reclamo
Se si sospetta PIMS, i medici dovrebbero escludere altre condizioni gravi che causano sintomi simili. Questi includono, ad esempio, avvelenamento del sangue (sepsi), infezione intestinale o gravi malattie cardiache o polmonari.
Frequenza di PIMS
Finora sono state segnalate in totale 255 malattie da PIMS in Germania e Austria (al 21 marzo 2021). Più della metà dei bambini colpiti aveva dai quattro ai dieci anni. I ragazzi rappresentano il 65% dei casi e sono quindi più colpiti delle ragazze. La maggioranza (82%) dei bambini malati non aveva malattie precedenti.
Già nel 2020, durante la prima fase della pandemia di coronavirus, c'era un numero crescente di malattie infiammatorie rare ma gravi nei paesi gravemente colpiti dopo un'infezione da coronavirus. Solo in Germania, lo scorso anno sono stati documentati circa 50 casi.
Nell'inverno 2020/2021, quando i numeri della corona sono aumentati significativamente nella seconda ondata, è aumentato anche il numero di casi di PIMS. Dalla fine di novembre 2020 all'inizio di febbraio 2021, gli ospedali tedeschi e austriaci hanno curato fino a 18 bambini con PIMS a settimana. Il numero di casi è nuovamente diminuito a febbraio e marzo.
Organi colpiti
La sindrome PIM colpisce vari organi e strutture corporee. Secondo i dati finora disponibili, i processi infiammatori hanno luogo nei seguenti organi e tessuti:
- Sistema cardiovascolare (nell'82% dei casi segnalati)
- Tratto gastrointestinale (77%)
- Pelle (73%)
- Membrana mucosa, inclusa congiuntivite (69%)
- Vie respiratorie inferiori (55%)
- Sangue, coagulazione, organi ematopoietici (42%)
- Vie respiratorie superiori, ORL (30%)
- Tessuto nervoso, infiammazione neuromuscolare (24%)
- Fegato (21%)
- Reni (21%)
- Muscoli scheletrici (13%)
PIMS o sindrome di Kawasaki?
La malattia infiammatoria PIMS è molto simile alla cosiddetta sindrome di Kawasaki. Ciò porta anche a una reazione eccessiva del sistema immunitario del bambino dopo l'infezione da virus o batteri. I bambini di età compresa tra due e cinque anni hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Kawasaki. La malattia inizia con una febbre alta che dura per più di cinque giorni.
Ci sono cinque sintomi principali che sono tipici della sindrome di Kawasaki. Sono anche chiamati i criteri Kawasaki:
- Febbre oltre i 39°C senza che batteri/virus siano l'innesco
- Arrossamento del rivestimento della bocca, della lingua e delle labbra
- Eruzione cutanea al petto, allo stomaco e alla schiena e successiva desquamazione della pelle
- Congiuntivite bilaterale (congiuntivite) senza formazione di pus
- linfonodi ingrossati sul collo
I sintomi delle due malattie sono molto simili. Tuttavia, ci sono due quadri clinici differenti. Tuttavia, i pazienti Kawasaki possono anche sviluppare PIMS.
Forme di malattia
I medici distinguono tra queste forme della malattia:
- PIMS Sars-CoV-2 non-Kawasaki (non-KS-PIMS): casi di PIMS puri secondo la definizione e valutazione del caso sopra menzionata, con un massimo di un criterio Kawasaki
- Sindrome Sars-CoV-2 di Kawasaki (KS): casi di sindrome di Kawasaki in cui sono soddisfatti almeno due dei cinque criteri Kawasaki
- Sars-CoV-2 PIMS più sindrome di Kawasaki (KS-PIMS): casi PIMS che soddisfano anche almeno 2 dei 5 criteri Kawasaki
Circa i due terzi dei pazienti PIMS soddisfano i criteri Kawasaki. Inoltre, con PIMS si verificano altri sintomi come disturbi neurologici, forti dolori addominali o disturbi digestivi. Questi sono più rari a Kawasaki.
PIMS: sintomi
Il PIMS nei bambini inizialmente si manifesta di più con lamentele aspecifiche. Per la maggior parte delle persone colpite, i medici hanno inizialmente diagnosticato una causa diversa dei sintomi quando sono stati ricoverati in clinica.
Il sintomo principale della malattia infiammatoria è la febbre. Tutti i bambini colpiti hanno sofferto di temperature elevate per più di 48 ore. Il seguente elenco mostra i possibili sintomi di PIMS nei bambini:
- Febbre (> 48 ore)
- eruzione cutanea
- mucose infiammate o alterate
- Gonfiore dei linfonodi
- prurito agli occhi (congiuntivite)
- Nausea e vomito
- diarrea
- (grave) dolore addominale
- Problemi circolatori fino all'insufficienza circolatoria
- Aritmia cardiaca
Se tuo figlio manifesta i sintomi elencati dopo un'infezione da coronavirus, dovresti consultare immediatamente un medico.
Trattamento dei PIMS nei bambini
Sebbene sia una condizione grave, i genitori non devono farsi prendere dal panico. PIMS è facile da gestire. Poiché ad oggi non esistono quasi studi sul trattamento della PIMS, la terapia viene eseguita sotto stretto controllo medico.
Le immunoglobuline endovenose (IVIG) hanno aiutato la maggior parte dei pazienti in un piccolo caso di studio a Liverpool. Hanno ricevuto una o due dosi del farmaco.Sei dei 28 pazienti erano già privi di febbre dopo la prima dose. In combinazione con metilprednisolone per via endovenosa (IVMP), la febbre è diminuita un po' più velocemente. Gli studi clinici devono dimostrare se è necessario il trattamento con immunoglobuline.
Un paziente con sospetta iperinfiammazione dopo una sospetta infezione da Sars-CoV-2 è stato trattato con successo con anakinra ad alte dosi. Questo è un farmaco immunosoppressivo. Il farmaco sopprime la risposta immunitaria del corpo e viene solitamente utilizzato per l'artrite reumatoide. Il paziente è stato dimesso dalla clinica dopo otto giorni.
Alla maggior parte dei bambini vengono somministrati anche antibiotici sistemici.
Decorso della malattia e prognosi
La malattia infiammatoria PIMS può comparire da due a quattro settimane dopo l'infezione. Se non trattati, i processi infiammatori sono pericolosi e nel peggiore dei casi possono essere fatali. Tuttavia, poiché i medici possono trattare bene il PIMS, finora in Germania non è stato confermato alcun decesso. Occasionalmente si sono verificati corsi critici della malattia.
La prognosi per il paziente è favorevole. Poco più del 45 per cento dei bambini curati in ospedale è guarito dopo la dimissione. Il 43 percento lascia la clinica con sintomi residui. Tuttavia, il danno consequenziale si verifica in circa il 7% delle persone colpite. Come risultato della malattia infiammatoria, si verificano disturbi cardiovascolari.
