sclerodermia

Astrid Leitner ha studiato medicina veterinaria a Vienna. Dopo dieci anni di pratica veterinaria e la nascita della figlia, è passata, più per caso, al giornalismo medico. Divenne subito chiaro che il suo interesse per gli argomenti medici e il suo amore per la scrittura erano la combinazione perfetta per lei. Astrid Leitner vive con figlia, cane e gatto a Vienna e nell'Alta Austria.

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La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo di origine sconosciuta. Tipicamente c'è un ispessimento e un indurimento della pelle. La sclerodermia si manifesta in due forme: interessa solo la pelle (sclerodermia circoscritta) o colpisce l'intero corpo (sclerodermia sistemica). Leggi qui quali sintomi si verificano e come progredisce la malattia!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M34

Breve panoramica

• Cos'è la sclerodermia?: Malattia del tessuto connettivo, due forme: sclerodermia circoscritta e sistemica
• Sintomi: ispessimento della pelle, sindrome di Raynaud, viso mascherato, dolori articolari e muscolari
• Decorso e prognosi: a seconda di quali organi sono colpiti
• Trattamento: incurabile, a seconda dell'organo colpito
• Cause e fattori di rischio: malattia autoimmune di causa sconosciuta, predisposizione genetica
• Esame e diagnostica: esame delle pieghe cutanee e ungueali, esami del sangue, ecografia, radiografie, tomografia computerizzata, tomografia a risonanza magnetica, elettrocardiogramma
• Prevenzione: nessuna misura preventiva nota

Cos'è la sclerodermia?

La sclerodermia è un gruppo di malattie in cui la pelle e il tessuto connettivo si addensano e si induriscono. Se i sintomi sono limitati alla pelle, si parla di sclerodermia circoscritta. Se sono interessati anche organi interni come polmoni, intestino, cuore o reni, si parla di sclerodermia sistemica (anche: sclerosi sistemica progressiva).

Forme di sclerodermia

La sclerodermia è una combinazione delle parole greche "sclero" (duro) e "derma" (pelle). Questo nome descrive il sintomo principale della malattia: una pelle ispessita e indurita.

La sclerodermia è scatenata da una malattia del tessuto connettivo. Poiché questo tessuto si trova quasi ovunque nel corpo, la sclerodermia di solito non colpisce solo la pelle, ma si diffonde in tutto il corpo. A seconda degli organi colpiti, ci sono due tipi di sclerodermia.

Sclerodomia sistemica

Nella sclerodermia sistemica (nota anche come sclerosi sistemica progressiva), la malattia non è limitata alla pelle, ma colpisce anche altri organi.

Forma diffusa: i cambiamenti interessano tutte le parti del corpo, compresi gli organi interni.

Forma limitata: i cambiamenti della pelle si trovano solo dalle dita al gomito o dalle dita dei piedi al ginocchio. Altre parti del corpo come il torace, l'addome e la schiena rimangono esposte e la testa è raramente colpita. La sclerodermia sistemica può estendersi agli organi interni.

Sclerodermia sinusale della sclerosi sistemica: è una forma speciale di sclerosi, perché i cambiamenti si trovano negli organi, ma non sulla pelle.

Sindrome da sovrapposizione: i medici parlano di sindrome da sovrapposizione se si verifica un'altra malattia (autoimmune) come il lupus eritematoso o l'artrite reumatoide oltre a una delle forme menzionate.

Sclerodomia circoscritta

La sclerodermia circoscritta è anche chiamata morfea. È caratteristico di questa forma che i cambiamenti colpiscono solo la pelle. Gli organi interni non sono coinvolti.

A seconda dell'estensione e della profondità dei cambiamenti cutanei (placche), la sclerodermia circoscritta è suddivisa in quattro forme:

• Forma limitata
• Forma generalizzata
• Forma lineare
• Sclerodermia profonda circoscritta (morfea profonda)

Incidenza di sclerodermia

La sclerodermia è una malattia rara: meno di 50 persone ogni 100.000 la sviluppano ogni anno.

Ogni anno viene diagnosticata la “sclerosi sistemica” a circa 1.500 persone e si stima che in Germania vivano circa 25.000 persone. I primi sintomi compaiono più spesso tra i 50 e i 60 anni e in alcuni casi non prima dei 65 anni. Le donne hanno quattro volte più probabilità degli uomini di sviluppare la sclerodermia.

La "sclerosi circoscritta" si verifica un po' più frequentemente: circa 27 ogni 100.000 abitanti la sviluppano ogni anno. Le donne hanno tre volte più probabilità di essere colpite rispetto agli uomini. I primi sintomi compaiono solitamente tra i 20 e i 40 anni. Se sono colpiti i bambini, i primi sintomi compaiono intorno agli otto anni.

Come riconosco la sclerodermia?

Sintomi della sclerodermia sistemica

Con la sclerodermia sistemica, sono possibili sintomi in tutto il corpo. In genere si verificano i seguenti sintomi:

• Sindrome di Raynaud:

Il primo sintomo della sclerodermia sistemica in quasi tutti i pazienti (90 percento di tutti i casi) è la cosiddetta sindrome di Raynaud. Le punte delle dita (più raramente le dita dei piedi) diventano bianche, si sentono fredde e insensibili. La sindrome di Raynaud si verifica principalmente quando fa freddo, ma anche quando è stressata: i piccoli vasi sanguigni nella punta delle dita si contraggono, il che significa che le dita non ricevono più sangue a sufficienza. Se i crampi si risolvono di nuovo, le persone colpite spesso avvertono un forte dolore.

La sindrome di Raynaud è spesso il primo sintomo della sclerodermia sistemica. Consultare un medico il più rapidamente possibile se si verificano questi sintomi!

• Modifiche alla pelle:

Indurimento e cicatrici si possono riscontrare in quasi tutti i pazienti con sclerodermia sistemica, in linea di principio su ogni sito cutaneo.

Le mani sono particolarmente colpite. C'è gonfiore e arrossamento sulle dita, che a volte diventano di colore bluastro. La pelle si ispessisce, specialmente intorno alle articolazioni delle dita, e le dita non possono più essere mosse con la stessa facilità. La pelle diventa sempre più tesa, prude e ha una lucentezza cerosa. Le pieghe della pelle sono difficili da rimuovere. Le persone colpite riferiscono la sensazione di indossare un guanto troppo stretto.

I cambiamenti della pelle spesso colpiscono anche il viso: se la pelle del viso si ispessisce nella sclerodermia, le espressioni facciali sono gravemente limitate (faccia mascherata). Le cicatrici sul viso spesso colpiscono anche le palpebre. Inoltre, c'è un restringimento della bocca. A poco a poco, si apre solo in misura limitata e ci sono anche pieghe longitudinali intorno alla bocca (le cosiddette pieghe a borsa). Le labbra si assottigliano, il frenulo si accorcia a causa delle cicatrici. In tre quarti di tutti i pazienti, il viso e il décolleté sono notevolmente arrossati (teleangectasie).

• Coinvolgimento delle articolazioni:

A volte ci sono calcificazioni dolorose vicino a piccole articolazioni, che possono essere percepite come nodi duri. Ciò è causato dall'accumulo di sali di calcio sotto la pelle.

• Coinvolgimento dei muscoli:

Se anche i muscoli sono affetti da sclerodermia, il dolore si verifica in genere durante il movimento. I malati riferiscono che i loro muscoli si stancano rapidamente e si sentono impotenti.

• Danni agli organi interni:

Polmoni: dopo la pelle, i polmoni sono più comunemente colpiti. L'accumulo di tessuto connettivo può danneggiare i polmoni. Le persone colpite sviluppano, ad esempio, fibrosi polmonare o ipertensione polmonare (alta pressione arteriosa polmonare, PAH). I sintomi di tali malattie sono mancanza di respiro e tosse.

Cuore: la sclerodermia danneggia il cuore nel 15% di tutti i casi. L'infiammazione più comune del muscolo cardiaco o del pericardio. Se non trattata, ciò può portare a insufficienza cardiaca pericolosa per la vita o aritmie cardiache.

I segni tipici che anche il cuore è interessato sono dolore toracico, forti palpitazioni cardiache, svenimenti o gambe gonfie.

Rene: poiché i reni regolano la pressione sanguigna, tra le altre cose, l'ipertensione è un effetto collaterale comune della sclerodermia. In casi gravi - e molto rari - si verifica insufficienza renale.

Tratto digerente: i sintomi che si verificano nel tratto digestivo nella sclerodermia includono gas o costipazione. Bocca secca e bruciore di stomaco sono altre possibili lamentele.

• Altri sintomi

La sclerodermia sistemica può colpire l'intero corpo. I sintomi sono di conseguenza diversi e non specifici: vanno dalla stanchezza ai problemi di sonno e alla raucedine.

Sintomi di sclerodermia circoscritta

Nella sclerodermia circoscritta (demarcata), solo la pelle è interessata. Gli organi interni non sono interessati. A differenza della sclerosi sistemica, anche la sindrome di Raynaud non si verifica.

• Forma limitata:

I cambiamenti della pelle sono più grandi di due centimetri e si trovano in uno o due punti del corpo, solitamente sul tronco (torace, stomaco, schiena).

• Forma generalizzata:

Le lesioni compaiono in almeno tre punti, spesso sul tronco e sulla coscia, e sono spesso simmetriche.

• Forma lineare:

I cambiamenti della pelle sono a forma di banda e corrono nella direzione longitudinale del corpo. La forma più nota si chiama "En coup de saber": qui la pelle si ispessisce dalle sopracciglia all'attaccatura dei capelli. I capelli cadono nelle zone colpite e si formano cicatrici. Spesso viene colpito anche il cervello sottostante.

• Sclerodermia profonda circoscritta (morfea profonda):

In questa forma molto rara, gli indurimenti si trovano nel tessuto adiposo e nei muscoli. Si verifica simmetricamente sulle braccia e sulle gambe e spesso inizia durante l'infanzia. Un sintomo tipico è il dolore muscolare.

Quanto tempo puoi vivere con la sclerodermia? La sclerodermia è fatale?

La sclerodermia colpisce tutti in modo diverso. La malattia di solito si sviluppa lentamente per molti anni, a volte inizia rapidamente e violentemente. È costante in un paziente e a scatti in un altro. In questo caso, dopo anni di fasi asintomatiche, c'è sempre una riacutizzazione acuta in cui i sintomi peggiorano. È difficile prevedere come la sclerodermia progredirà individualmente.

Sclerodermia circoscritta

Non esiste una cura per la sclerodermia, ma i sintomi possono essere trattati bene. Nella sclerodermia circoscritta, gli indurimenti sono limitati alla pelle. Le persone colpite hanno quindi la stessa aspettativa di vita di coloro che non hanno la malattia. In alcuni casi la malattia guarisce da sola.

Sclerodermia sistemica

Nella sclerosi sistemica, la prognosi dipende da quali organi sono colpiti e quanto gravemente. La malattia è raramente pericolosa per la vita. I successi delle cure hanno fatto passi da gigante negli ultimi anni, tanto che spesso è possibile rallentare il decorso della malattia. In questo modo, spesso si possono evitare del tutto gravi riacutizzazioni.

Secondo le statistiche, il cosiddetto tasso di sopravvivenza a 10 anni per la sclerodermia sistemica è attualmente del 70-80%. Ciò significa che il 70-80% dei pazienti è ancora vivo dieci anni dopo la diagnosi.

Se i polmoni sono affetti da sclerodermia, la prognosi è generalmente peggiore. Le cause più comuni di morte nella sclerodermia sono l'ipertensione polmonare e la fibrosi polmonare.

I polmoni dei pazienti con sclerodermia vengono esaminati a fondo una volta all'anno in modo che le contromisure possano essere prese il prima possibile. Inoltre, il medico controlla regolarmente il sangue e il cuore.

Cosa puoi fare per la sclerodermia?

Secondo lo stato attuale delle conoscenze, la sclerodermia non è curabile. A seconda dell'organo interessato, il medico utilizza trattamenti diversi. Questo rallenta la progressione della malattia e allevia i sintomi.

Trattamento della sclerodermia sistemica

Una cura per la sclerodermia sistemica non è ancora possibile. Tuttavia, può alleviare i sintomi della malattia e ritardarne la progressione. I medici parlano quindi anche di trattamento sintomatico (in contrapposizione a trattamento causale).

La terapia dipende principalmente da quali organi sono colpiti dalla sclerodermia e quali sintomi devono essere alleviati.

Se è presente la sindrome di Raynaud, le mani ei piedi devono essere protetti dal freddo. Inoltre, il medico prescriverà vasodilatatori o farmaci per fluidificare il sangue, se necessario. I cosiddetti calcio-antagonisti come la nifedipina per i sintomi lievi e iloprost per i sintomi gravi migliorano la circolazione sanguigna. Allarga i vasi sanguigni e riduce la gravità e la frequenza degli spasmi vascolari nella sindrome di Raynaud.

Se i polmoni sono colpiti dalla sclerodermia, viene spesso utilizzato l'agente citostatico ciclofosfamide. Se sono coinvolti i reni, vengono utilizzati ACE-inibitori.

La fototerapia (PUVA) così come il linfodrenaggio, la fisioterapia e la fisioterapia aiutano a contrastare la rigidità delle dita nella sclerodermia.

Cosa puoi fare da solo?

• Prenditi cura della tua pelle regolarmente per evitare cicatrici. Chiedi al tuo medico quali prodotti per la cura sono adatti.

• Evita la nicotina e l'alcol.

• Fai abbastanza esercizio. L'esercizio fisico regolare ti mantiene in forma e contribuisce al tuo benessere.

• Segui una dieta sana: la dieta aiuta anche ad alleviare i sintomi della sclerodermia. Mangia poca carne rossa, mangia invece molta frutta e verdura e acidi grassi omega-3 insaturi (come nel pesce). In questo modo aiuterai il tuo corpo a ridurre al minimo l'infiammazione.

Trattamento della sclerodermia circoscritta

Gli unguenti contenenti cortisone hanno effetti antinfiammatori e sono particolarmente utili nella fase attiva della sclerodermia. Sono prescritti dal medico e di solito applicati una volta al giorno. Per le forme gravi, il medico prescrive compresse di cortisone.

Il trattamento della luce (fototerapia) con luce UVA è il trattamento più efficace per la sclerodermia circoscritta. Dovrebbe aiutare contro l'infiammazione, l'indurimento e l'ispessimento della pelle. Insieme ad un principio attivo del gruppo psoraleni, che rende la pelle più sensibile alla luce, questo trattamento si chiama PUVA. Il PUVA può essere utilizzato come crema (PUVA crema), bagno (PUVA da bagno) o compressa (PUVA sistemico). Le aree indurite della pelle di solito diventano significativamente più morbide.

Anche la fisioterapia è una parte importante del trattamento. Previene le articolazioni rigide e mantiene la forza muscolare. Anche il linfodrenaggio o il massaggio del tessuto connettivo possono essere utili.

Cause e fattori di rischio

cause

La sclerodermia è una malattia autoimmune di origine sconosciuta. Nel caso di una malattia autoimmune, il sistema immunitario funziona in modo errato: identifica erroneamente il proprio tessuto come estraneo e lo attacca. Le sostanze difensive (anticorpi) formate nel processo entrano nell'intero corpo con il sangue e causano infiammazione in vari organi. In risposta alla sclerodermia vengono prodotte troppe cellule del tessuto connettivo. Questi si depositano nella pelle e negli organi e provocano l'indurimento dei tessuti. Inoltre, lo strato interno dei vasi sanguigni è danneggiato.

Non è noto il motivo per cui il sistema immunitario non funziona correttamente. I professionisti medici presumono che diversi fattori svolgano un ruolo.

I possibili fattori scatenanti della malattia autoimmune sono:

• disposizione genetica
• Ormoni (le donne si ammalano più spesso degli uomini)
• Fattori ambientali come infezioni da virus e batteri (Borrelia) o fumo
• Medicinali come bleomicina, pentazocina
• Sostanze chimiche come solventi organici, benzina, formaldeide

Fattori di rischio

Il fattore di rischio più importante per lo sviluppo della sclerodermia è una corrispondente predisposizione genetica: di solito ci sono diversi casi di sclerodermia nelle famiglie affette. Tuttavia, una predisposizione genetica alla sclerodermia non significa che le persone colpite lo ottengano effettivamente. Pertanto, non è consigliabile che i parenti stretti di qualcuno vengano sottoposti a test per gli anticorpi prima che compaiano i sintomi.

Esami e diagnosi

I primi evidenti sono i cambiamenti nella pelle, che nella sclerodermia sistemica sono spesso associati alla sindrome di Raynaud. Il primo punto di contatto per il sospetto di sclerodermia è l'internista o il dermatologo. Prima si informa sui sintomi, seguito da un esame fisico dettagliato.

Non ci sono test che il medico può utilizzare per diagnosticare chiaramente la sclerodermia. Si tratta quindi di una cosiddetta diagnosi di esclusione. Ciò significa che il medico eseguirà molti test per escludere altre malattie.

Esame della pelle

Il medico presta attenzione ai tipici cambiamenti della pelle che indicano la sclerodermia. A seconda di dove si verificano, può restringere ulteriormente la diagnosi. La sindrome di Raynaud, per esempio, non si verifica nella sclerodermia circoscritta. Se è presente, parla di più per la sclerodermia sistemica.

Esame dei piccoli vasi rosicchiati

I vasi sanguigni dilatati nella piega ungueale - il piccolo spazio tra la parete ungueale e il letto ungueale - sono un'altra indicazione della sclerodermia. Il medico utilizza un microscopio o una piccola telecamera (dermatoscopio) per controllare le condizioni dei piccoli vasi sanguigni sulle unghie.

analisi del sangue

Se si sospetta la sclerosi sistemica, il medico esaminerà il sangue. Quasi tutti i pazienti con sclerodermia hanno determinati anticorpi, i cosiddetti anticorpi antinucleo (ANA), nel sangue. L'esame del sangue fornisce anche i primi indizi per capire se gli organi sono colpiti.

roentgen

Con l'aiuto di un esame a raggi X, il medico può, ad esempio, determinare cambiamenti ossei sulla punta delle dita o calcificazioni nel tessuto. I polmoni e il cuore possono anche essere valutati utilizzando una radiografia del torace.

Tomografia computerizzata (TC)

Se il medico sospetta che siano colpiti organi interni come polmoni, reni o cuore, ordina un esame tomografico computerizzato.

Risonanza magnetica (MRI)

Alcuni cambiamenti possono essere visti meglio con la risonanza magnetica (MRI). Ad esempio, se il medico riconosce un “en coup de saber”, usa una risonanza magnetica della testa per esaminare se anche il cervello è affetto da sclerodermia.

Ulteriori indagini

Per determinare se e in che misura gli organi interni sono stati danneggiati dalla sclerodermia, possono essere necessari ulteriori esami, ad esempio ecografia, elettrocardiogramma (ECG), ecocardiografia cardiaca, test di funzionalità polmonare o esofago, stomaco e colonscopia.

prevenzione

Poiché l'esatto fattore scatenante della sclerodermia non è noto, non esistono misure concrete per prevenire la malattia. Ai primi segni di sclerodermia, è tanto più importante consultare un medico in una fase iniziale. In questo modo, il decorso della malattia autoimmune può essere influenzato positivamente.

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