Ipertensione polmonare

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L'ipertensione polmonare (IP), nota anche come ipertensione arteriosa polmonare (PAH) o ipertensione polmonare, è una malattia che causa un aumento cronico della pressione sanguigna nella circolazione polmonare (ipertensione polmonare). I vasi sanguigni nei polmoni si restringono, il che porta ad una maggiore resistenza dei vasi e quindi ad un aumento della pressione sanguigna. L'ipertensione polmonare è solitamente causata da una malattia cronica del cuore o dei polmoni. Qui scoprirai come può svilupparsi l'ipertensione polmonare e come viene trattata.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. I27

Ipertensione polmonare: descrizione

L'ipertensione polmonare (PH in breve) è una malattia in cui i vasi polmonari si restringono a causa di varie cause. Ciò aumenta la pressione sanguigna nella circolazione polmonare, nota anche come ipertensione polmonare.

Nella circolazione polmonare, nota anche come piccola circolazione, accade quanto segue: il sangue viene trasportato dal cuore ai polmoni e viceversa. Il sangue povero di ossigeno raggiunge i polmoni dal ventricolo destro attraverso il tronco polmonare, che è diviso nelle arterie polmonari destra e sinistra. Lì è di nuovo arricchito di ossigeno.

I vasi ristretti nell'ipertensione polmonare aumentano la resistenza nei polmoni. Ciò rende difficile per il ventricolo destro pompare il sangue attraverso i polmoni. Il risultato: il flusso sanguigno attraverso le arterie polmonari è disturbato e la pressione sanguigna è aumentata, il ventricolo destro è sempre più sovraccarico. Ulteriori conseguenze possono essere un disturbo circolatorio nei polmoni e uno scarso assorbimento di ossigeno nei polmoni. Nei casi più gravi, l'ipertensione polmonare porta allo scompenso cardiaco.

L'ipertensione polmonare spesso non causa sintomi in una fase iniziale. Solo quando la malattia progredisce compaiono i sintomi. Poiché il corpo non è più adeguatamente rifornito di ossigeno nell'ipertensione polmonare, le persone colpite sono gravemente limitate nelle loro prestazioni fisiche, si esauriscono rapidamente e lamentano, tra l'altro, sintomi come mancanza di respiro. Se non trattata, l'ipertensione polmonare può essere fatale.

In medicina, viene fatta una distinzione tra ipertensione polmonare primaria e secondaria: in casi molto rari l'ipertensione polmonare si presenta come una malattia indipendente (ad esempio attraverso l'ereditarietà), quindi viene indicata come ipertensione polmonare primaria o idiopatica (IPAH in breve). Di norma, tuttavia, l'ipertensione polmonare è scatenata da malattie croniche, determinati farmaci o farmaci.Poi si parla di ipertensione polmonare secondaria.

La diagnosi precoce della malattia di base è particolarmente importante nella terapia in modo che l'ipertensione polmonare non progredisca ulteriormente. L'ipertensione polmonare viene solitamente trattata con farmaci per ridurre l'ipertensione polmonare.

Ipertensione polmonare: sintomi

Con l'ipertensione polmonare, i sintomi sono spesso assenti nelle prime fasi della malattia. Solo con il progredire della malattia le persone colpite percepiscono i sintomi. Il ridotto apporto di ossigeno ai polmoni limita fortemente le loro prestazioni. I sintomi tipici dell'ipertensione polmonare sono:

  • Inefficienza
  • Affaticamento rapido
  • fiato corto
  • vertigini
  • Possibilmente improvvisa, breve perdita di coscienza (sincope) durante lo sforzo fisico
  • Colorazione bluastra della pelle e delle labbra (cianosi)
  • Dolore al petto
  • Gonfiore dovuto all'accumulo di liquidi nei tessuti (edema), specialmente nelle gambe

Da un lato, i vasi ristretti compromettono l'apporto di ossigeno ai polmoni, dall'altro il cuore ha bisogno di sempre più forza per pompare il sangue attraverso i vasi. Il cuore deve battere più velocemente e questo si traduce in una frequenza cardiaca accelerata, che può essere avvertita anche nelle aritmie cardiache. Il cuore è sempre più stressato, soprattutto l'atrio destro e il ventricolo destro sono colpiti. Può svilupparsi insufficienza cardiaca destra (insufficienza cardiaca destra).

Ipertensione polmonare: cause e fattori di rischio

L'ipertensione polmonare è definita come un aumento della pressione sanguigna media dell'arteria polmonare, la cosiddetta pressione arteriosa polmonare (PAPm). In una persona sana, la pressione polmonare media a riposo è inferiore a 20 mmHg. L'ipertensione polmonare è presente se il valore sale sopra i 25 mmHg a riposo e sopra i 30 mmHg durante l'esercizio.

La causa dell'ipertensione polmonare è un restringimento dei vasi polmonari, che riduce il volume dei vasi e riduce il flusso sanguigno. La ragione della vasocostrizione è uno squilibrio tra alcune sostanze messaggere che regolano la vasodilatazione o vasocostrizione. La causa di questo squilibrio è finora sconosciuta. Le cellule della parete vascolare interna (cellule endoteliali), dello strato interno e dei muscoli vascolari lisci delle arterie polmonari sono sempre più esposte a sostanze messaggere vasocostrittrici (come endotelina, serotonina, trombossano). Allo stesso tempo, le sostanze messaggere vasodilatatrici (come la prostaciclina o l'ossido nitrico) sono presenti in numero ridotto. Di conseguenza, le navi si contraggono. Le sostanze vasodilatatrici portano anche ad un aumento della crescita cellulare, così che le pareti dei vasi si ispessiscono e i vasi si restringono sempre di più. Questi processi riducono il volume dei vasi: meno sangue può fluire attraverso di loro; allo stesso tempo, il volume più basso aumenta anche la resistenza, che aumenta la pressione con cui il sangue scorre attraverso i vasi. Questo aumenta anche lo sforzo sul cuore. A causa della maggiore resistenza nei vasi, deve usare sempre più forza per pompare il sangue nella circolazione polmonare. Nel tempo, il ventricolo destro del cuore si allarga e il muscolo della parete cardiaca si ispessisce fino a quando il cuore non è più in grado di pompare sangue a sufficienza. Questo può portare alla cosiddetta insufficienza cardiaca destra.

I medici distinguono tra ipertensione polmonare primaria e secondaria. L'ipertensione polmonare primaria o idiopatica (IPAH) si presenta come un quadro clinico indipendente senza una causa nota, quindi non vi è alcuna malattia sottostante come causa. L'IPAH può essere ereditata: se due o più membri della famiglia sono affetti in una famiglia, si parla di ipertensione polmonare familiare (FPAH). Tuttavia, entrambe le forme di ipertensione polmonare sono estremamente rare: il numero di nuovi casi di entrambe le forme combinate è solo da uno a tre casi per milione di abitanti all'anno.

Di solito una certa malattia di base è la causa dell'ipertensione polmonare. Poi si parla di ipertensione polmonare secondaria; l'ipertensione polmonare è quindi il risultato della malattia di base. Soprattutto i pazienti con insufficienza cardiaca sinistra o malattie polmonari croniche spesso soffrono di ipertensione polmonare. Le malattie che possono causare ipertensione polmonare includono:

  • BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva): è la causa più comune di ipertensione polmonare.
  • Fibrosi polmonare: in questa malattia del tessuto polmonare si forma più tessuto connettivo, che tra l'altro porta a un ridotto assorbimento di ossigeno.
  • Malattie del tessuto connettivo come la cosiddetta sindrome CREST o sclerodermia
  • Embolia polmonare (ostruzione dei vasi sanguigni nei polmoni)
  • infezione da HIV
  • Malattia del cuore sinistro
  • Malattia del fegato
  • Schistosomiasi (schistosomiasi): questa malattia indotta dai vermi è una causa comune di ipertensione polmonare, soprattutto in Sud America.

Alcuni farmaci come i soppressori dell'appetito (anorettici) e l'abuso di sostanze sono considerati fattori di rischio che possono causare ipertensione polmonare.

A seconda della causa, l'ipertensione polmonare è suddivisa in cinque categorie:

  • Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
  • Ipertensione polmonare nella malattia del cuore sinistro
  • Ipertensione polmonare nelle malattie polmonari e/o ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue arterioso)
  • Ipertensione polmonare dovuta a malattie croniche trombotiche e/o emboliche
  • Ipertensione polmonare dovuta ad altre malattie non classificate

Ipertensione polmonare: esami e diagnosi

L'ipertensione polmonare è spesso difficile da diagnosticare all'inizio perché i sintomi sono abbastanza aspecifici e si verificano anche con altre malattie. Una discussione dettagliata dell'anamnesi (anamnesi) e un esame fisico forniscono informazioni importanti. Se si sospetta ipertensione polmonare, i medici possono utilizzare vari metodi per esaminare il cuore e i polmoni:

  • Un esame ecografico (ecocardiografia) del cuore è il metodo di esame più importante per l'ipertensione polmonare. Ciò consente al medico di esaminare le dimensioni e la funzione del cuore ed esaminare la parete cardiaca e i movimenti delle valvole cardiache. Inoltre, è possibile per lui visualizzare il flusso sanguigno all'interno del cuore e registrare la velocità del flusso sanguigno. In questo modo può stimare un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari (pressione sistolica arteriosa polmonare).
  • Con un esame a raggi X del torace, i medici possono identificare le arterie polmonari ingrossate (arterie polmonari). Tuttavia, questi sono riconoscibili solo in una fase avanzata della malattia, quindi un esame a raggi X nella fase iniziale dell'ipertensione polmonare non è molto significativo.
  • Anche un elettrocardiogramma (ECG) è importante. Questo metodo misura l'attività elettrica del cuore: il medico riceve informazioni sul ritmo cardiaco e sulla frequenza cardiaca, ad esempio. Se è presente ipertensione polmonare, nell'ECG si possono osservare cambiamenti caratteristici.
  • Viene anche eseguito un test di funzionalità polmonare per diagnosticare l'ipertensione polmonare. La cosiddetta spirometria viene utilizzata per misurare il volume dei polmoni o della respirazione: in questo esame, il paziente respira in un dispositivo speciale, lo spirometro, che misura la quantità di aria che scorre attraverso. Questo esame viene utilizzato per valutare la gravità, la prognosi e il decorso dell'ipertensione polmonare. Può anche fornire indizi sulla causa dell'ipertensione polmonare.
  • Per confermare la diagnosi di ipertensione polmonare e determinare la gravità della malattia, è adatto un cosiddetto esame del catetere cardiaco destro. Può essere utilizzato per misurare direttamente la pressione arteriosa polmonare.

Il cosiddetto test del cammino di sei minuti fornisce informazioni sul grado di resilienza fisica nell'ipertensione polmonare. Misura la distanza che un paziente può coprire in sei minuti a un ritmo confortevole.

Una volta posta la diagnosi di ipertensione polmonare, la sua gravità viene suddivisa in uno dei quattro livelli di gravità:

  • Classe 1: Nessuna restrizione all'attività fisica. I carichi normali non portano a disagio.
  • Classe 2: Leggera restrizione dell'attività fisica, nessun disturbo a riposo. La normale attività fisica porta ad un aumento della mancanza di respiro o stanchezza, svenimento o dolore al petto.
  • Classe 3: Restrizioni significative nell'attività fisica, nessun disturbo a riposo. Le attività leggere causano disagio.
  • Classe 4: I pazienti con ipertensione polmonare di questa gravità non possono eseguire alcuno sforzo fisico senza sintomi. Inoltre, vi è una debolezza del cuore destro, affanno e/o affaticamento si verificano anche a riposo. La minima attività porta ad un'esacerbazione dei sintomi.

Ipertensione polmonare: trattamento

L'ipertensione polmonare è il trattamento della condizione sottostante che causa l'ipertensione polmonare o il trattamento dei sintomi che provoca. Perché una cura per l'ipertensione polmonare non è possibile. L'obiettivo è quello di estendere l'aspettativa di vita, nonché di migliorare la resilienza fisica e la qualità della vita.

L'ipertensione polmonare viene solitamente trattata con farmaci. A seconda della causa della malattia, vengono utilizzati agenti antipertensivi o vasodilatatori. Questi includono, ad esempio:

  • Calcioantagonisti ad alte dosi: questi farmaci abbassano la pressione sanguigna nei polmoni, ma sono usati solo nei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica (IPAH). Inoltre, la loro efficacia è stata precedentemente testata con un catetere cardiaco destro.
  • Derivati ​​della prostaciclina (prostanoidi): sono simili alla prostaciclina, sostanza messaggera dell'organismo, e hanno un effetto vasodilatatore. Questi farmaci vengono somministrati in vena o attraverso un inalatore.
  • Inibitori della fosfodiesterasi (PDE) 5: i principi attivi di questo gruppo abbassano la pressione sanguigna nei vasi polmonari.
  • I cosiddetti antagonisti del recettore dell'endotelina contrastano la sostanza messaggera dell'organismo endotelina, che ha un effetto vasocostrittore.

Se la causa è la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l'ipertensione polmonare può essere trattata con ossigenoterapia a lungo termine (con ventilazione domiciliare con maschera) per migliorare la mancanza di respiro. Se la terapia farmacologica per l'ipertensione polmonare non ha successo, un trapianto cuore-polmone è spesso l'ultima opzione.

Non esiste un trattamento standard per l'ipertensione polmonare: dipende dalla malattia di base e dalla gravità dell'ipertensione polmonare. La terapia è quindi adattata individualmente al paziente.

Ipertensione polmonare: prevenzione

Poiché l'ipertensione polmonare si verifica solo in casi estremamente rari come malattia indipendente, ma come conseguenza di malattie croniche, è importante trattarla in una fase iniziale. Questo è l'unico modo per prevenire l'ipertensione polmonare. Sono quindi essenziali controlli regolari con il proprio medico, soprattutto se si ha già una malattia considerata un fattore di rischio per l'ipertensione polmonare.

Le persone con ipertensione polmonare dovrebbero evitare sforzi fisici pesanti. Ciò è particolarmente vero per le attività sportive faticose che non sono controllate da un medico, perché possono portare ad un ulteriore aumento dell'ipertensione polmonare. Tuttavia, l'allenamento fisico sotto la supervisione fisica può migliorare le condizioni di molti pazienti ed essere un'utile aggiunta alla terapia.

Inoltre, ai pazienti con ipertensione polmonare non si consiglia di viaggiare ad altitudini superiori a 2.000 metri. perché stare a tali altezze può peggiorare la condizione. Il viaggio aereo è quindi anche un potenziale rischio dovuto all'ipertensione polmonare.

Ipertensione polmonare: decorso della malattia e prognosi

L'ipertensione polmonare è principalmente dovuta a malattie croniche dei polmoni o del cuore. Non esiste una cura per l'ipertensione polmonare - nel peggiore dei casi porta all'insufficienza cardiaca destra. Il trattamento può aumentare l'aspettativa di vita e la qualità generale della vita.

La prognosi per l'ipertensione polmonare dipende anche da quanto è già alta la pressione sanguigna nei polmoni: maggiore è la pressione arterio-polmonare (PAPm), peggiore è il cosiddetto tasso di sopravvivenza a 5 anni: più alto è il PAPm, peggiore è è -Valori superiori a 30 mmHg. Se non c'è alcun trattamento, l'aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di un massimo di tre anni.

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