medulloblastoma

Ricarda Schwarz ha studiato medicina a Würzburg, dove ha anche completato il dottorato. Dopo una vasta gamma di compiti nella formazione medica pratica (PJ) a Flensburg, Amburgo e Nuova Zelanda, ora lavora in neuroradiologia e radiologia presso l'ospedale universitario di Tubinga.

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Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini e negli adolescenti. Cresce molto rapidamente nella zona del cervelletto e spesso provoca un aumento della pressione intracranica con mal di testa e nausea. Il tumore può essere operato, irradiato e trattato con farmaci chemioterapici. Circa la metà delle persone colpite può essere curata con questa terapia intensiva. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul medulloblastoma.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D43C71D33

Medulloblastoma: descrizione

Con una quota del 20%, il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini e negli adolescenti. In una grande città come Colonia, con circa un milione di abitanti, ogni anno si ammalano circa cinque bambini sotto i 15 anni. Molto spesso, il medulloblastoma viene diagnosticato tra i cinque e gli otto anni. I ragazzi sono più spesso colpiti rispetto alle ragazze. Il tumore è molto meno comune negli adulti. Il medulloblastoma costituisce solo circa l'uno per cento di tutti i tumori cerebrali in essi.

I tumori si sviluppano principalmente nella fossa posteriore. Nei bambini sono per lo più al centro, negli adulti è più probabile che si trovino lateralmente nel cervelletto. In molte delle persone colpite, il medulloblastoma cresce nei corsi d'acqua cerebrali. Ciò consente alle cellule tumorali di diffondersi molto facilmente attraverso il fluido cerebrale nel resto del cervello e anche nel canale spinale. Se queste cellule si stabiliscono in una nuova posizione e formano lì un tumore figlio, si parla di metastasi. In una persona su tre colpita, il medulloblastoma si era già diffuso al momento della diagnosi. La maggior parte degli insediamenti tumorali si trova nel sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). Molto raramente si presentano in un osso o nel midollo osseo.

Il medulloblastoma si ingrandisce molto rapidamente e può crescere nel tessuto circostante. Pertanto, è classificato come molto maligno (grado IV) dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS). Inoltre, i medulloblastomi vengono nuovamente scomposti in base al loro tipo di tessuto:

  • medulloblastoma classico
  • medulloblastoma desmoplastico
  • medulloblastoma nodulare (nodulare)
  • medulloblastoma anaplastico
  • medulloblastoma a grandi cellule

La terapia e la prognosi possono differire tra questi singoli tipi di tumore.

Medulloblastoma: sintomi

Poiché un medulloblastoma cresce molto rapidamente, i sintomi si sviluppano presto. Il tumore occupa spazio nella testa e spesso ostruisce i corsi d'acqua cerebrali - cioè, l'acqua cerebrale non può più fluire correttamente. Si accumula, aumentando la pressione intracranica e può svilupparsi una testa d'acqua (idrocefalo). Mal di testa, nausea mattutina e vomito e in particolare vertigini sono segni tipici dell'aumento della pressione nel cranio. Inoltre, le persone colpite possono avere difficoltà a concentrarsi, sentirsi stanche e avere difficoltà a dormire. Alcuni sviluppano problemi di vista.

Il medulloblastoma sposta principalmente le strutture cerebellari. Di conseguenza, i pazienti spesso non riescono a coordinare correttamente i loro movimenti e hanno difficoltà a camminare. In linea di principio, anche diversi gruppi muscolari possono essere paralizzati.

Medulloblastoma: cause e fattori di rischio

Il medulloblastoma è formato da cellule embrionali (cioè da cellule molto immature e indifferenziate) del sistema nervoso centrale. Non è stato ancora chiarito il motivo per cui tali cellule iniziano improvvisamente a moltiplicarsi in modo incontrollato. Tuttavia, è stato osservato che il tumore si verifica più frequentemente in relazione a determinati cambiamenti cromosomici. Le radiazioni ionizzanti sono considerate un fattore di rischio per un medulloblastoma: i bambini che hanno già dovuto essere irradiati per un'altra malattia maligna sono quindi a maggior rischio di malattia.

Medulloblastoma: esami e diagnosi

I pazienti con sintomi di cancro al cervello spesso vedono prima il loro medico di famiglia o il pediatra. Chiede delle lamentele esatte e del loro corso. Se trova prove di un tumore maligno nel sistema nervoso centrale, di solito indirizza il paziente a un centro specializzato per il cancro (oncologia) per ulteriori esami. Medici di diverse discipline lavorano insieme per fare la diagnosi corretta. Per questo, sono necessari un esame esatto dell'anamnesi (anamnesi) e vari esami. Il più importante :

RM e TC

Il modo migliore per visualizzare un medulloblastoma è la risonanza magnetica (MRI). Il più delle volte, un mezzo di contrasto viene iniettato in una vena del paziente prima dell'esame. Il tumore assorbe questo mezzo di contrasto e si illumina in modo irregolare nell'immagine MRI. Ciò consente di determinarne la posizione, le dimensioni e l'estensione molto bene. Poiché un medulloblastoma può diffondersi anche nel canale spinale, viene presa anche un'immagine della testa.

Se una risonanza magnetica non è possibile per determinati motivi o se è necessario effettuare una diagnosi rapida a causa di una situazione di emergenza, il cervello viene visualizzato utilizzando la tomografia computerizzata (TC).

Esame del liquido cerebrospinale

L'esame dell'acqua cerebrale (diagnosi del liquore) integra una diagnosi dettagliata nel medulloblastoma. Il medico preleva del liquido cerebrale con un sottile ago cavo, solitamente dal canale spinale (puntura lombare). Il campione viene esaminato per le cellule tumorali e quindi per la presenza di metastasi nel midollo spinale.

biopsia

Inoltre, un campione di tessuto viene solitamente prelevato dal tumore (biopsia) ed esaminato al microscopio. Ciò è necessario per poter progettare in modo ottimale la terapia successiva per il paziente.

Medulloblastoma: trattamento

A causa della sua malignità, il medulloblastoma richiede un trattamento rapido e intensivo.

Medulloblastoma: intervento chirurgico

Il trattamento di scelta per il medulloblastoma è la chirurgia. I chirurghi cercano di rimuovere l'intero tumore, se possibile. Poiché il medulloblastoma cresce principalmente nelle strutture cerebrali circostanti, questo obiettivo non può quasi mai essere raggiunto. Ecco perché ci sono sempre ulteriori trattamenti dopo un'operazione.

Medulloblastoma: radiazioni e chemioterapia

Se non ci sono depositi di tumore (metastasi), i bambini vengono irradiati da tre a cinque anni dopo l'operazione nell'area della testa e del midollo spinale e quindi trattati con agenti chemioterapici. Questo dovrebbe anche distruggere le singole cellule tumorali nei corsi d'acqua cerebrali.

Se il medulloblastoma ha già metastatizzato, viene sviluppato un piano di trattamento individuale e più intensivo.

Se possibile, i bambini di età inferiore a tre-cinque anni non dovrebbero essere irradiati. Riceverai la chemioterapia subito dopo l'operazione. Nella maggior parte dei casi, diversi farmaci che dovrebbero uccidere le cellule tumorali vengono combinati tra loro. Esempi sono i farmaci chemioterapici come vincristina, CCNU e cisplatino.

Impianto di shunt

A volte il medulloblastoma ostruisce i corsi d'acqua cerebrali. Se questi non possono essere riaperti anche dopo un'operazione, l'acqua del cervello deve essere drenata artificialmente. Per fare ciò, i chirurghi posizionano un piccolo tubo nei corsi d'acqua cerebrali (liquorshunt). L'acqua del cervello può quindi defluire in un contenitore esterno o nel corpo. Nell'80 percento dei casi, non è necessario lasciare acceso il liquore in modo permanente. Non appena l'acqua del cervello drena sufficientemente da sola, può essere rimossa di nuovo.

Misure terapeutiche di accompagnamento

Inoltre, i sintomi della pressione intracranica possono essere trattati con la preparazione di cortisone desametasone. Il più delle volte viene utilizzato durante il periodo di chirurgia e radioterapia.

A seconda dei sintomi, il trattamento acuto in ospedale può essere seguito da misure riabilitative. La maggior parte degli ospedali offre anche assistenza psicosociale ai pazienti e alle loro famiglie.

Esame e trattamento

Puoi leggere maggiori informazioni su esame e trattamento nell'articolo Brain Tumor.

Medulloblastoma: decorso della malattia e prognosi

Il decorso della malattia e la prognosi per un medulloblastoma dipendono da vari criteri. È utile se il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente, non ci sono metastasi e non ci sono cellule tumorali nel liquido cerebrale. Se le singole cellule tumorali rimangono nella testa dopo l'operazione, il tumore può ricrescere (ricaduta). Le ricadute di solito si verificano nei primi tre anni, ma in rari casi possono verificarsi dieci anni dopo il successo della terapia. Pertanto i controlli dovrebbero essere effettuati per tutti i pazienti anni dopo una terapia di successo. Con la terapia intensiva, oggi più della metà dei bambini con medulloblastoma può essere curata.

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