Sclerosi multipla - corso

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Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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Il decorso della sclerosi multipla può variare. Di solito è caratterizzato da riacutizzazioni. In altri pazienti, tuttavia, la condizione peggiora continuamente. Maggiori informazioni sulle varie forme di SM, sulla classificazione della gravità mediante scale e sull'aspettativa di vita dei pazienti.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. H46G35

Sclerosi multipla: forme e fasi

La sclerosi multipla (SM) provoca danni (lesioni) correlati all'infiammazione in diversi punti del sistema nervoso centrale (SNC) - il cervello e il midollo spinale - che possono causare un'ampia varietà di sintomi neurologici. A seconda del decorso esatto, i medici distinguono tra le seguenti forme di SM:

Sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR): i sintomi della SM si verificano episodicamente - nelle recidive. Nel mezzo l'attività della malattia si ferma, per così dire.Il primo episodio è noto come Sindrome Clinicamente Isolata (HIS).
sclerosi multipla primariamente progressiva (PPMS): la malattia progredisce continuamente dall'inizio.
Sclerosi multipla secondaria progressiva (SPMS): la malattia inizia con recidive e poi cambia in un decorso progressivo (progressivo).

SM recidivante-remittente (RRMS)

Nella stragrande maggioranza dei pazienti, la sclerosi multipla presenta riacutizzazioni fin dall'inizio. Negli intervalli tra gli attacchi, l'attività della malattia si arresta temporaneamente.

Cosa si intende per riacutizzazione della SM è definito con precisione: una riacutizzazione della SM è caratterizzata dalla comparsa di nuovi sintomi neurologici o dalla riattivazione di sintomi neurologici pregressi che:

sosta per almeno 24 ore,
avere un intervallo di più di 30 giorni dall'inizio dell'ultimo episodio e
non sono innescati da un aumento della temperatura corporea (fenomeno di Uthoff), un'infezione o altra causa fisica o organica (altrimenti si parla di pseudo-spinta).

Eventi individuali che durano solo pochi secondi o minuti (ad esempio un forte spasmo muscolare improvviso, nevralgia del trigemino) non sono considerati una riacutizzazione. Tuttavia, se diversi di questi eventi individuali si verificano nel corso di più di 24 ore, questo può essere considerato una riacutizzazione.

Ogni riacutizzazione della SM è innescata da un focolaio acuto di infiammazione nel sistema nervoso centrale. Nel corso di questa infiammazione, le guaine nervose (guaine mieliniche) vengono distrutte, il che è noto come demielinizzazione. Di conseguenza, compaiono sintomi precedentemente sconosciuti e/o sintomi già noti si ripresentano o peggiorano.

Un episodio del genere può durare da giorni a mesi. La mielina distrutta può quindi essere parzialmente ricostruita (rimielinizzazione). Questo è il motivo per cui i sintomi di solito scompaiono completamente o parzialmente entro poche settimane dopo un attacco di SM (remissione). Ma a volte persistono senza peggiorare.

Gli intervalli di tempo tra due attacchi successivi, in cui le condizioni del paziente di solito non peggiorano, possono durare diverse lunghezze, ma almeno 30 giorni. Possono persino allungarsi per mesi o anni.

Adattato da: H. Schipper, Immunoterapia a lungo termine per la SM

Attivo, inattivo, molto attivo

I medici parlano di SMRR attiva quando c'è attività di malattia - cioè il paziente sta attualmente vivendo una riacutizzazione e/o la risonanza magnetica (risonanza magnetica, risonanza magnetica) mostra lesioni nuove o allargate o lesioni che assorbono il mezzo di contrasto (= focolai attivi di infiammazione).

In caso contrario, la MS recidivante-remittente è attualmente inattiva (ad esempio nell'intervallo di tempo tra due ricadute).

Inoltre, è probabile che i pazienti con SM non trattati in precedenza (naïve al trattamento) abbiano un decorso altamente attivo se:

una ricaduta ha portato ad un grave deficit che interferisce con la vita quotidiana dopo l'esaurimento della terapia della ricaduta e/o
il paziente non si riprende bene dai primi due attacchi e/o
Le spinte si verificano molto spesso (alta frequenza di spinta) e/o
il paziente sviluppa una disabilità di almeno 3.0 punti sull'EDSS nel primo anno e/o
Nel primo anno di malattia, il cosiddetto tratto piramidale è interessato dall'attività della malattia (fascio di fibre nervose che trasportano segnali motori dal cervello al midollo spinale).

Sindrome clinicamente isolata (HIS)

Il termine "sindrome clinicamente isolata" si riferisce alla prima comparsa di sintomi tipici della SM (come disturbi della sensibilità e dell'andatura, disabilità visiva unilaterale) a seguito di danni acuti correlati all'infiammazione (lesioni) in più punti del sistema nervoso centrale. I disturbi neurologici durano più di 24 ore.

Quando una tale riacutizzazione della malattia si verifica per la prima volta, tuttavia, la diagnosi di "sclerosi multipla recidivante-remittente" non può essere formulata perché non tutti i criteri diagnostici sono soddisfatti. Nello specifico, in una sindrome clinicamente isolata, manca la cosiddetta disseminazione temporale, cioè la comparsa di focolai infiammatori nel SNC in momenti diversi. Questo criterio è soddisfatto solo se:

c'è una seconda riacutizzazione o
un esame di follow-up mediante risonanza magnetica (risonanza magnetica, MRT) rivela nuovi focolai di infiammazione nel SNC o allo stesso tempo rileva lesioni che assorbono i mezzi di contrasto (focolai di infiammazione attiva) e quelle che non lo fanno (focolai più vecchi) o
Alcuni pattern proteici - le cosiddette bande oligoclonali - possono essere rilevati nel campione di acqua nervosa (campione di liquore) ottenuto dal canale del midollo spinale del paziente mediante una puntura lombare.

Solo se viene dato almeno uno di questi tre punti (ovvero il criterio della disseminazione temporale è soddisfatto) si può effettivamente diagnosticare la sclerosi multipla in un paziente che ha sperimentato una sindrome clinicamente isolata - più precisamente: SM recidivante-remittente.

Ma ci sono anche pazienti HIS per i quali questo non è mai il caso, cioè per i quali i sintomi neurologici persistono nel singolo episodio e che non sviluppano la sclerosi multipla da esso.

SM secondaria progressiva (SPMS)

A volte la SM recidivante-remittente cambia gradualmente dopo alcuni anni in un decorso cronico progressivo: le ricadute diventano meno frequenti, ma i sintomi ora aumentano continuamente.

Tuttavia, anche con questa SM secondaria progressiva (o secondaria cronica progressiva) possono esserci fasi in cui la progressione della malattia si interrompe temporaneamente. Inoltre, le ricadute possono essere aggiunte alla progressione della malattia.

Di conseguenza, si può caratterizzare più precisamente il tipo di corso in un SPMS con i termini "attivo" e "progressivo". Per "attività" si intende il verificarsi di recidive e/o attività MRT (come anche sopra con SM recidivante-remittente). Con "progressione" si intende un aumento oggettivo e indipendente dalla ricaduta della disabilità in un periodo definito (ad esempio nell'anno precedente).

Quindi ci sono i seguenti tipi di SM secondaria progressiva:

attivo e progressivo: con recidive e/o attività di risonanza magnetica nonché un aumento della disabilità indipendente dalle recidive
attivo e non progressivo: con recidive e/o attività di risonanza magnetica, ma senza aumento della disabilità indipendente dalle ricadute
inattivo e progressivo: senza ricadute e/o attività di risonanza magnetica, ma con aumento della disabilità indipendente dalle recidive
inattivo e non progressivo: senza ricadute e/o attività di risonanza magnetica e senza aumento della disabilità indipendente dalle ricadute

Adattato da: H. Schipper, Immunoterapia a lungo termine per la SM

SM primaria progressiva (PPMS)

I medici descrivono il decorso della sclerosi multipla come principalmente progressivo (o principalmente cronicamente progressivo) se i sintomi e le condizioni della malattia peggiorano gradualmente dall'inizio. Occasionalmente ci sono anche ricadute. Inoltre, possono esserci anche fasi in cui la malattia si ferma e non progredisce.

Pertanto, in questo corso di sclerosi multipla viene fatta anche una distinzione tra i tipi di corso attivo e progressivo / attivo e non progressivo / inattivo e progressivo / inattivo e non progressivo - cioè gli stessi tipi di corso della SM secondaria progressiva (vedi sopra) .

SM benigna e maligna

In relazione al decorso della sclerosi multipla, a volte viene utilizzato il termine "SM benigna". Questo termine è usato in modo incoerente nel mondo professionale. Secondo una definizione, la SM benigna è quando i sistemi neurologici di un paziente sono ancora perfettamente funzionanti 15 anni dopo l'insorgenza della malattia. Studi a lungo termine hanno però dimostrato che nella maggior parte di questi pazienti vi è una notevole progressione della malattia con disabilità permanenti in ulteriore decorso.

La controparte della SM benigna è la SM maligna, la sclerosi multipla che progredisce molto rapidamente (fulminante) e porta a una grave disabilità o addirittura alla morte in un breve periodo di tempo. Questo è il caso, ad esempio, della SM maligna acuta (tipo Marburg). Questa rara forma di sclerosi multipla è anche chiamata "variante di Marburg della SM" o "malattia di Marburg". Qui si verifica un danno massiccio acuto (lesioni) sulle guaine mieliniche dei processi delle cellule nervose in diversi punti della sostanza bianca del cervello. Nel giro di settimane o mesi, i pazienti sviluppano gravi disabilità o muoiono. Questo decorso aggressivo della sclerosi multipla si osserva principalmente nelle persone più giovani.

Livello di gravità della SM: EDSS

Esistono diverse scale per valutare la gravità della sclerosi multipla e documentarla durante il decorso della malattia. Il più comunemente usato è l'Expanded Disability Status Scale (EDSS). Viene utilizzato per determinare la gravità della disabilità nella SM sulla base di un esame neurologico-clinico standardizzato. L'attenzione si concentra sui seguenti otto sistemi funzionali (con esempi di sintomi di danno nel rispettivo sistema):

Sistema piramidale funzionale: ad esempio paralisi
Sistema funzionale cerebellare: ad esempio disturbo della coordinazione del movimento (atassia), tremori ritmici e involontari (tremore)
Sistema funzionale del tronco cerebrale: ad esempio disturbi della deglutizione
sistema funzionale sensibile: ad esempio senso del tatto ridotto
sistema funzionale cerebrale: ad esempio disturbi della concentrazione
sistema funzionale visivo: ad esempio campo visivo limitato
Sistema funzionale della vescica e del retto: ad esempio incontinenza
Distanza a piedi (uso di ausili per la deambulazione): almeno 500 m dovrebbero essere testati in regime ambulatoriale

Possibili valori di scala

Sono possibili i seguenti valori dei punti sull'EDSS:

Valore EDSS	significato
0,0	risultati normali dell'esame neurologico; Grado di disabilità 0 in tutti i sistemi funzionali (FS)
1,0	nessuna disabilità, sintomi minimi (grado 1) in un sistema funzionale
1,5	nessuna disabilità, sintomi minimi (grado 1) in più di un FS
2,0	disabilità lieve (grado 2) in una FS
2,5	invalidità lieve (grado 2) in più di un FS
3,0	capacità di deambulazione illimitata, ma disabilità moderata (grado 3) in una FS o disabilità lieve (grado 2) in tre o quattro FS
3,5	capacità di deambulazione illimitata, ma invalidità moderata (grado 3) in una FS e disabilità lieve (grado 2) in una o due FS oppure disabilità moderata (grado 3) in due FS o disabilità lieve (grado 2) in cinque FS
4,0	Può camminare per 500 m senza aiuto e una pausa, attivo per circa 12 ore al giorno nonostante una disabilità relativamente pronunciata (grado 4) in un FS (altro FS grado 0 o 1) o una combinazione di gradi inferiori che superano i limiti del livelli precedenti
4,5	Può camminare per 300 m senza aiuto o una pausa, in grado di lavorare tutto il giorno, attività leggermente limitata (è richiesto un aiuto minimo), disabilità relativamente grave: Disabilità pronunciata (grado 4) in un FS (altro FS grado 0 o 1) o combinazioni di classi inferiori che superano i limiti dei livelli precedenti
5,0	Può camminare per 200 m senza aiuto o pausa, handicap abbastanza grave da compromettere l'attività quotidiana: invalidità massima (grado 5) in un FS (altro FS grado 0 o 1) o combinazioni di gradi inferiori che superano il valore EDSS 4.0
5,5	Può camminare per 100 m senza aiuto o pausa, handicap così difficile che l'attività quotidiana è limitata: invalidità massima (grado 5) in un FS (altro FS grado 0 o 1) o combinazioni di gradi inferiori che superano il valore EDSS 4.0
6,0	Appoggio temporaneo o permanente (supporto, rotaia) necessario su un lato per percorrere circa 100 m (con o senza interruzione); Combinazione di grado 3+ in più di due FS
6,5	supporto costante da entrambi i lati necessario per percorrere circa 20 m senza interruzione; Combinazione di grado 3+ in più di due FS
7,0	incapace di camminare per più di 5 m (anche con assistenza); in gran parte legato a una sedia a rotelle; il paziente può comunque spostarlo autonomamente e salire e scendere in autonomia; mobilità su sedia a rotelle per circa 12 ore al giorno; Combinazione di grado 4+ in più di due FS; molto raramente disabilità massima (grado 5) esclusivamente nel sistema funzionale dell'orbita piramidale
7,5	incapace (anche con aiuto) di fare più di pochi passi; vincolato ad una sedia a rotelle che può essere spostata autonomamente; Tuttavia, il paziente ha bisogno di aiuto per entrare e uscire e non può trascorrerci un'intera giornata; potrebbe essere necessaria una sedia a rotelle elettrica; Combinazione di grado 4+ in più di due FS
8,0	in gran parte legato a un letto o una sedia, o essere portato in giro su una sedia a rotelle (fuori dal letto per la maggior parte della giornata); può fare molte cose da solo e usare le armi in modo efficace; Combinazione di grado 4+ in più FS
8,5	confinato a letto la maggior parte della giornata; può ancora svolgere alcuni compiti in modo autonomo e talvolta utilizzare le braccia in modo efficace; Combinazioni di grado 4+ in più FS
9,0	Impotenza e costretto a letto; Tuttavia, il paziente può mangiare e comunicare; Combinazioni di Grado 4+ nella maggior parte delle FS
9,5	completa impotenza e costretto a letto; incapacità di mangiare, deglutire e comunicare; Combinazioni di grado 4+ in quasi tutte le FS
10,0	Morte per SM
Fonte: AMBOSS

Il focus di questa scala di valutazione è sulla capacità di camminare:

Con valori EDSS fino a 3,5 c'è piena capacità di deambulazione.
Con valori compresi tra 4.0 e 6.5 si ha una limitata capacità di camminare.
Con i valori EDSS da 7.0, un paziente è in gran parte immobile e dipendente da una sedia a rotelle.

Deterioramento esponenziale

Quando si confrontano diversi valori di punti sull'EDSS, si dovrebbe sapere che la scala non è lineare. Ad esempio, un valore di 6.0 non significa "due volte peggiore" di un valore di 3.0. In termini matematici: il grado di disabilità aumenta esponenzialmente di livello in livello (vedi figura).

L'aumento esponenziale significa anche: nei primi anni della SM, quando i sintomi spesso aumentano solo leggermente, il valore EDSS può aumentare in tempi relativamente brevi perché la scala è molto sensibile a piccoli cambiamenti. Alcuni pazienti sono preoccupati per questo: il rapido scorrimento dei valori EDSS inferiori spesso dà l'impressione sbagliata che la sclerosi multipla stia progredendo abbastanza rapidamente. Ma non è così.

EDSS: uso pratico

Il medico determina il valore sull'EDSS all'inizio della malattia e regolarmente mentre continua. In questo modo è possibile documentare il decorso della sclerosi multipla in un paziente. Inoltre, l'EDSS può essere utile nel prendere decisioni terapeutiche.

Svantaggio dell'EDSS

L'EDSS è insufficiente per catturare tutto l'impatto della SM sulla vita quotidiana e l'entità di tutte le limitazioni. Il focus della valutazione è sulla capacità di camminare. Altri sintomi, invece, non sono sufficientemente presi in considerazione, ad esempio le capacità motorie fini, i disturbi della concentrazione o l'entità della stanchezza e dell'esaurimento persistenti (affaticamento). L'EDSS è solo un tassello nel mosaico per valutare il grado di disabilità di un paziente con SM.

Livello di gravità MS: scala MSFC

MSFC sta per "Composito funzionale a sclerosi multipla". Questa scala di valutazione è un altro modo per registrare e documentare i disturbi neurologici come risultato della malattia della SM. Il focus è sulle seguenti tre aree:

Funzione delle gambe: il paziente percorre una distanza di 25 piedi (circa 7,6 metri) due volte più velocemente possibile, se necessario con un ausilio per la deambulazione. Viene misurato il tempo necessario per ogni corsa. L'esaminatore calcola il valore medio delle due misurazioni. Questo è indicato anche come test del "cammino di 25 piedi a tempo" (T25W).
Funzione delle braccia e delle mani: Con una mano, il paziente posiziona le piastre nei fori predeterminati di una piastra e le rimuove di nuovo. L'esaminatore determina il tempo, quanto tempo ha bisogno il paziente per questo. Il tutto viene ripetuto due volte per entrambi i lati (mano destra e sinistra). Il valore medio viene calcolato dai risultati (test breadboard o test a 9 buche, "test a 9 buche", 9HPT).
Attenzione e concentrazione: il paziente deve sommare i numeri nella sua testa; ogni tre secondi gli viene assegnato un nuovo numero (PASAT = "test di addizione seriale uditiva stimolata").

Sclerosi multipla: aspettativa di vita

La prognosi delle persone colpite è migliorata negli ultimi decenni: l'aspettativa di vita spesso non è significativamente ridotta dalla sclerosi multipla. Molti pazienti convivono con la malattia da decenni. Un decorso maligno della sclerosi multipla può, tuttavia, terminare fatalmente dopo mesi. Ma è raro.

Le persone con SM hanno maggiori probabilità di morire per complicazioni come polmonite o urosepsi (spesis che ha origine nel tratto urinario). I suicidi sono anche più comuni tra i pazienti con sclerosi multipla rispetto alla popolazione generale.

In linea di principio, si dovrebbe considerare: ci sono molti fattori che hanno un'influenza sulla salute e sull'aspettativa di vita - nei pazienti con SM così come nelle persone sane. Questi includono, ad esempio, il consumo eccessivo di tabacco e alcol, il basso livello di istruzione, lo stress sociale e psicologico (come disoccupazione, divorzio, ecc.).

La prognosi della malattia dipende da molti fattori e varia notevolmente da persona a persona. Anche il miglior esperto non può quindi fare una previsione accurata del decorso della sclerosi multipla e dell'aspettativa di vita nei singoli pazienti.

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