Lupus eritematoso

e Sabine Schrör, giornalista medico

Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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Sabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.

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Il lupus eritematoso (lichene delle farfalle, eritema delle farfalle) è una malattia autoimmune che si verifica principalmente nelle donne. Il sistema immunitario attacca erroneamente le strutture cellulari del corpo. Il più delle volte, il processo patologico è più o meno limitato alla pelle, come nel caso del lupus eritematoso cutaneo. Anche gli organi interni possono essere colpiti (lupus eritematoso sistemico). Leggi di più sulle cause, i sintomi, la diagnosi e la terapia della malattia del lupus qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. L93M32

Breve panoramica

• Cos'è il lupus eritematoso? Malattia autoimmune infiammatoria cronica rara che colpisce principalmente le giovani donne. Due forme principali: lupus eritematoso cutaneo (CLE) e lupus eritematoso sistemico (LES).
• Sintomi: il CLE colpisce solo la pelle con le tipiche alterazioni cutanee a forma di farfalla su parti del corpo esposte al sole, il SLE colpisce anche gli organi interni (ad es. infiammazione dei reni, dolori articolari).
• Quanto è pericolosa la malattia? Il lupus cutaneo ha una buona prognosi (anche se incurabile). A volte si trasforma in lupus sistemico. Anche l'aspettativa di vita è quindi solitamente normale. Tuttavia, sono possibili corsi fatali.
• Cause e fattori di rischio: la probabile causa è un disturbo del sistema immunitario. Fattori come la luce UV, i farmaci, i cambiamenti ormonali, lo stress e le infezioni possono favorire la malattia o scatenare ricadute.
• Indagini: conversazione, esami della pelle e del sangue. Se si sospetta LES, vengono esaminati anche gli organi interni.
• Trattamento: protezione UV costante, farmaci (cortisone, immunosoppressori, ecc.), prevenzione dello stress, prevenzione delle infezioni

Cos'è il lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso (lichene farfalla) è una malattia autoimmune per lo più recidivante del gruppo delle collagenosi. Si tratta di malattie del tessuto connettivo che contano tra le malattie reumatiche infiammatorie.

Nel caso di una malattia autoimmune, le cellule di difesa del sistema immunitario (anticorpi) attaccano i componenti cellulari del corpo e quindi causano alterazioni infiammatorie. A seconda di quali strutture sono e di come progredisce la malattia, i medici distinguono tra diverse forme di lupus eritematoso. I due più comuni sono:

• Lupus eritematoso cutaneo (CLE)
• Lupus eritematoso sistemico (LES)

Ci sono anche alcune altre forme più rare di lupus. Questi includono, ad esempio, il lupus eritematoso neonatale (NLE) e il lupus eritematoso indotto da farmaci (DILE).

Lupus eritematoso cutaneo

Il lupus eritematoso cutaneo (CLE) si manifesta principalmente nella 3a e 4a decade di vita e più spesso nelle donne che negli uomini. I dati sull'incidenza della malattia nella popolazione sono limitati. Uno studio svedese ha trovato quattro nuovi casi di CLE per 100.000 abitanti.

CLE colpisce principalmente solo la pelle. Si presenta in diverse sottoforme:

• Lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE)
• Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)
• Lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE) - con tre sottotipi, il più comune è il lupus eritematoso discoide (DLE).
• Lupus eritematoso cutaneo intermittente (ICLE) - con una sottoforma

Le varianti più importanti di CLE includono il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) e il lupus eritematoso discoide (DLE).

Lupus eritematoso sistemico (LES)

In questa variante del lupus, oltre alla pelle è interessata un'ampia varietà di organi interni. Ad esempio, è comune l'infiammazione dei reni, dei polmoni e del cuore. Moltissimi pazienti sviluppano anche dolori articolari. Anche i muscoli possono essere colpiti. Nel complesso, tuttavia, il decorso della malattia può variare notevolmente da paziente a paziente.

Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne in giovane età adulta. La malattia può manifestarsi anche durante l'infanzia.

Puoi scoprire di più su questa forma di malattia del lupus nell'articolo Lupus Eritematoso Sistemico.

Lupus eritematoso: frequenza

Il lupus eritematoso è comune, ma raro, in tutto il mondo. Nel complesso, la malattia autoimmune si verifica in circa 50 persone su 100.000. Le donne in età fertile sono più comunemente colpite.

Lupus eritematoso: sintomi

Quali sintomi si verificano nel lupus eritematoso dipendono in gran parte dal decorso della malattia. La malattia può essere limitata alla pelle, ma può colpire anche gli organi interni.

Lupus eritematoso discoide (DLE)

In genere, l'aspetto del rossore della pelle a forma di disco, nettamente delimitato e leggermente rialzato che consiste in scaglie ruvide rivela una riacutizzazione in questa forma di lupus. Particolarmente colpite sono le parti del corpo che sono spesso esposte al sole, come naso, fronte, guance, labbra, padiglioni auricolari e dorso delle mani. L'arrossamento della pelle del viso spesso sembra una farfalla. Pertanto, il lupus eritematoso è anche chiamato malattia delle farfalle.

Le alterazioni cutanee rosso-squamose si diffondono verso l'esterno, mentre guariscono lentamente dal centro con il distacco delle squame. Sul lato inferiore della bilancia staccata è visibile un tappo a tromba. Questo cosiddetto "fenomeno delle unghie da tappezzeria" è tipico del lupus eritematoso discoide. Le zone di pelle sotto le squame distaccate sono sottili, lucide, bianche e - sulla testa pelosa - glabre.

I sintomi frequenti del lupus nella forma discoidale della malattia sono anche cicatrici a forma di fossa con piccoli vasi cutanei visibilmente ingrossati (teleangectasie) e aree cutanee a chiazze con colorazione ridotta o aumentata (ipo o iperpigmentazione).

Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)

Occupa una posizione intermedia tra il lupus cutaneo (con la forma discoidale come sottogruppo più comune) e il lupus sistemico:

Da un lato, come con la forma discoidale della malattia, si verificano alterazioni infiammatorie della pelle (rosso chiaro, squamose, ovali o a forma di anello), soprattutto sul viso, sul petto e sulle braccia. Tuttavia, sono meno caratteristici del lupus discoide e talvolta assomigliano alla psoriasi. Solo raramente si verificano disturbi della cicatrizzazione e della pigmentazione.

D'altra parte, anche gli organi interni possono essere colpiti nel lupus eritematoso cutaneo subacuto e gli anticorpi specifici possono essere rilevati nel sangue - questi due sintomi del lupus sono altrimenti tipici del lupus eritematoso sistemico.

Lupus eritematoso sistemico

Il diverso quadro clinico del lupus eritematoso sistemico comprende, ad esempio, eruzioni cutanee (spesso a forma di farfalla sul viso), articolazioni e muscoli dolorosi e/o infiammati, nonché guaine tendinee infiammate (tendovaginite). Inoltre, spesso si sviluppano segni di infiammazione degli organi interni (ad es. pleurite, miocardite, pericardite, infiammazione renale).

Puoi leggere di più sui diversi sintomi del lupus associati a questa forma di malattia nell'articolo Lupus Eritematoso Sistemico.

Lupus eritematoso: quanto è pericolosa la malattia?

Allo stato attuale delle conoscenze, non esiste una cura per il lupus eritematoso cutaneo. Con la giusta terapia, compresa un'attenta protezione dai raggi UV della pelle, i sintomi di solito possono essere tenuti sotto controllo.

Le diverse forme di lupus eritematoso cutaneo possono evolvere in lupus sistemico con frequenze diverse. Ad esempio, nel lupus eritematoso discoide (DLE), ciò accade in meno del 5% dei casi, al contrario, nel lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) nel 10-15% dei casi.

Il decorso e la prognosi del lupus eritematoso sistemico (LES) dipendono principalmente da quali organi interni sono interessati e in quale misura. Se sono coinvolti reni, cuore e polmoni, il LES ha spesso un decorso grave. In singoli casi, il lupus può anche essere fatale. In Germania, tuttavia, la maggior parte dei pazienti con LES ha un'aspettativa di vita normale.

Lupus eritematoso: cause e fattori di rischio

Le cause esatte del lupus eritematoso non sono ancora completamente comprese. Secondo gli esperti, una predisposizione genetica è alla base del disturbo del sistema immunitario su cui si basa la malattia. In combinazione con altri fattori, può verificarsi un focolaio di malattia o una riacutizzazione della malattia:

Prima di tutto, la luce UV dovrebbe essere menzionata qui. Altri possibili fattori di influenza sono gli influssi ormonali, poiché il lupus eritematoso si manifesta molto più frequentemente nelle donne e nelle ragazze che negli uomini e nei ragazzi (l'equilibrio ormonale nelle donne è soggetto a maggiori oscillazioni rispetto agli uomini). Anche altri fattori, come lo stress e le infezioni, possono scatenare le riacutizzazioni.

Lupus eritematoso: esami e diagnosi

All'inizio della diagnosi di lupus eritematoso, il medico avrà una discussione dettagliata con il paziente (nel caso di bambini con i genitori) sulla storia medica (anamnesi). Chiede, per esempio, quali sintomi esistono, quando sono comparsi per la prima volta e se si conoscono o meno quali malattie sottostanti. Questo è seguito da un esame fisico, che di solito è seguito da ulteriori esami.

Esame della pelle

I tipici cambiamenti della pelle si verificano nelle varie forme di malattia del lupus. Un lupus test dal dermatologo è quindi importante per la diagnosi. Per fare ciò, il medico preleva un campione di tessuto (biopsia cutanea) dalle aree interessate della pelle. Questo viene esaminato più da vicino in laboratorio utilizzando vari metodi.

Ulteriori indagini

Nel caso del lupus eritematoso cutaneo (CLE), la foto provocazione standardizzata può essere utile in casi speciali. La pelle viene specificamente esposta alla luce UV per verificare se reagisce ad essa con il tipico danno CLE. Questi si verificano in media otto giorni (più/meno 4,6 giorni) dopo l'esposizione ai raggi UV e quindi persistono per un periodo di tempo più lungo. La foto provocazione può aiutare, ad esempio, a differenziare un CLE da una dermatosi leggera polimorfa (il danno cutaneo indotto dai raggi UV si verifica prima e poi regredisce).

Gli esami del sangue possono anche fornire importanti indizi sulla malattia autoimmune. Ad esempio, nel lupus eritematoso sistemico e nella maggior parte dei casi di lupus eritematoso cutaneo subacuto, nel sangue possono essere rilevati anticorpi specifici.

Inoltre, in caso di sospetto di malattia da lupus, è necessario chiarire se anche gli organi interni sono interessati dalla malattia. Se è così, questo suggerisce lupus eritematoso sistemico. Esami utili possono essere, ad esempio, procedure di imaging (come raggi X o ultrasuoni), un esame del fondo o test di funzionalità polmonare.

Puoi leggere di più sull'ampia diagnostica di questa forma di lupus nell'articolo Lupus eritematoso sistemico.

Lupus eritematoso: trattamento

Il trattamento per il lupus eritematoso dipende dalla forma e dalla gravità della malattia.

Lupus eritematoso cutaneo: terapia

I cambiamenti della pelle nel lupus cutaneo sono specificamente trattati esternamente (terapia locale). In alcuni casi, i pazienti devono anche assumere farmaci (terapia sistemica). Inoltre, ci sono altre misure che possono avere un effetto positivo sul decorso della malattia.

Terapia locale

Utilizzando la terapia locale (topica), i cambiamenti infiammatori della pelle nel lupus eritematoso cutaneo sono specificamente trattati esternamente:

• Glucocorticoidi topici ("cortisone"): le aree circoscritte con alterazioni cutanee sono preferibilmente trattate con preparati cortisonici topici (ad es. unguento al cortisone). L'applicazione dovrebbe essere il più breve possibile a causa dei possibili effetti collaterali.
• Inibitori topici della calcineurina: sono immunosoppressori, cioè sostanze che hanno un effetto depressivo sul sistema immunitario (es. tecrolimus). Sono consigliati principalmente per il trattamento locale delle alterazioni cutanee del viso e in alternativa ai preparati topici a base di cortisone.
• Retinoidi topici: il trattamento locale con questi derivati ​​dell'acido della vitamina A (come tazarotene, tretinoina) è un'opzione nei casi gravi di lupus eritematoso cutaneo.
• Trattamento a freddo, terapia laser: se altre misure di trattamento contro i cambiamenti della pelle non aiutano, in casi selezionati si può prendere in considerazione un trattamento a freddo (crioterapia) o la terapia laser.

Terapia sistemica

Potrebbe essere necessario assumere ulteriori farmaci, ad esempio, se i pazienti non rispondono ad altri farmaci o se il danno alla pelle è molto pronunciato. Sono disponibili i seguenti gruppi di principi attivi:

• Antimalarici: i principi attivi come la clorochina o l'idrossiclorochina sono tra i farmaci di base più importanti per il lupus cutaneo. A causa del rischio di danni alla retina, i pazienti devono far controllare regolarmente gli occhi da un oftalmologo durante il trattamento.
• Glucocorticoidi: l'uso di preparati cortisonici dovrebbe essere limitato nel tempo a causa dei possibili effetti collaterali. Non appena possibile, deve essere interrotto riducendo gradualmente la dose (riduzione della terapia).
• Altri immunosoppressori: oltre al cortisone, possono essere somministrati anche altri immunosoppressori per il lupus cutaneo. Il metotrexato (MTX), ad esempio, è considerato un farmaco di seconda scelta nei casi persistenti di lupus cutaneo subacuto (SCLE) e lupus discoide (DLE). Se possibile, viene utilizzato insieme agli antimalarici. Altri immunosoppressori per il lupus cutaneo includono azatioprina e ciclosporina.
• Retinoidi: in alcuni casi di lupus cutaneo, può essere utile assumere retinoidi. Sono anche preferibilmente usati in combinazione con antimalarici.
• Dapsone: questo agente batterico e antinfiammatorio può essere prescritto, ad esempio, per trattare la forma bollosa del lupus eritematoso cutaneo.

In casi selezionati, un medico può anche prescrivere altri farmaci da assumere, ad esempio i potenti farmaci antinfiammatori talidomide o belimumab - un anticorpo terapeutico contro alcune cellule immunitarie.

Alcuni farmaci (ad esempio i retinoidi) non possono essere utilizzati in pazienti attualmente in gravidanza o in allattamento. Il medico curante deve tenerne conto nella pianificazione della terapia.

Un integratore di vitamina D è prescritto per i pazienti con lupus quando c'è una carenza di vitamina D. Tale è un fattore di rischio per lo sviluppo del lupus eritematoso cutaneo e del lupus eritematoso sistemico, tra le altre cose. Se la carenza viene compensata, in alcuni casi ciò può avere un'influenza positiva sul decorso della malattia.

Ulteriori misure

Il trattamento del lupus eritematoso cutaneo include una protezione solare costante: i pazienti devono evitare la luce solare diretta e utilizzare filtri solari con un fattore di protezione elevato contro le radiazioni UV-A e UV-B. Altrettanto sfavorevoli sono le sorgenti UV artificiali (ad es. nei saloni di abbronzatura).

Si consiglia inoltre vivamente di astenersi dal fumo attivo e passivo. Il consumo di nicotina è un fattore di rischio per il lupus eritematoso cutaneo.

In alcuni casi di lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) può essere utile evitare alcuni farmaci (previo parere del medico curante!). Alcuni farmaci possono promuovere questa forma di malattia del lupus, ad esempio il farmaco antimicotico terbinafina, il diuretico (diuretico) idroclorotiazide e vari calcioantagonisti usati per trattare la pressione alta (come il verapamil).

Lupus eritematoso sistemico: terapia

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico è più esteso perché non solo la pelle ma anche gli organi interni sono interessati. Quali sono e quanto sia grave l'infestazione può variare da paziente a paziente. Il trattamento è quindi adattato individualmente.

Puoi saperne di più su questo nell'articolo Lupus Eritematoso Sistemico.

Lupus eritematoso: prevenzione

La malattia infiammatoria cronica autoimmune lupus eritematoso non può essere prevenuta. Tuttavia, si dovrebbero evitare i fattori che causano l'insorgenza della malattia (con una corrispondente predisposizione genetica) o innescano le ricadute in coloro che sono già malati. Oltre allo stress e alle infezioni, ciò include soprattutto la luce UV intensa (sole, fonti UV artificiali come nei solarium). Dovresti evitarlo anche se hai una malattia esistente, perché il lupus eritematoso rende la pelle più sensibile alla luce solare.

In consultazione con un medico, l'assunzione di vitamina D può anche essere utile come misura preventiva.

Lupus eritematoso e dieta

Una dieta equilibrata può alleviare alcuni dei sintomi di accompagnamento del lupus eritematoso sistemico. I dolori articolari possono essere prevenuti aggiungendo regolarmente pesce al menu.

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