Carcinoma colangiocellulare

Mareike Müller è una scrittrice freelance nel dipartimento medico di e assistente medico in neurochirurgia a Düsseldorf. Ha studiato medicina umana a Magdeburgo e ha acquisito molta esperienza medica pratica durante i suoi soggiorni all'estero in quattro diversi continenti.

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Un carcinoma colangiocellulare (CCC, colangiocarcinoma, carcinoma del dotto biliare) è una crescita rara e maligna dei dotti biliari. Solo quando il tumore si ingrandisce i pazienti avvertono sintomi come l'ittero. Poiché la malattia viene quindi generalmente riconosciuta tardi, le possibilità di guarigione sono limitate. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul cancro delle vie biliari.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C22C24C23

Carcinoma colangiocellulare: descrizione

Un carcinoma colangiocellulare (CCC, colangiocarcinoma, carcinoma del dotto biliare) è una crescita maligna (maligna) dei dotti biliari. Il cancro è uno dei tumori epatici primari, così come il carcinoma epatocellulare (HCC). Il carcinoma colangiocellulare è raro e colpisce circa due persone su 100.000 ogni anno. In media, i pazienti si ammalano intorno ai 60 anni. Nel complesso, gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare il cancro del dotto biliare rispetto alle donne.

Un carcinoma colangiocellulare si divide in:

• Intraepatico (localizzato nel fegato; fino ai dotti epatici destro e sinistro)
• Hilär (cosiddetto tumore di Klatskin; fino al dotto biliare comune)
• Distale (fino al duodeno)

Anatomia delle vie biliari

Il fegato produce da 600 a 800 millilitri di bile al giorno (bile). Attraverso questo espelle varie sostanze come la bilirubina, un prodotto di degradazione dell'emoglobina del pigmento sanguigno. Le sostanze entrano nelle vie biliari con la bile. Questi iniziano come i più piccoli capillari biliari tra le cellule del fegato e poi fluiscono insieme per formare dotti biliari più grandi. Si uniscono per formare un dotto epatico destro e sinistro. Questo crea il dotto epatico comune (ductus hepaticus communis). Un passaggio conduce da esso alla cistifellea (ductus cysticus). Quindi corre come "ductus choledochus" al duodeno, dove si unisce al dotto pancreatico (ductus pancreaticus).

La bile viene prima trasportata dal fegato alla cistifellea, dove viene ispessita e immagazzinata. Quindi viene rilasciato nel duodeno e con esso tutte le sostanze di cui il corpo non ha più bisogno.

Carcinoma colangiocellulare: sintomi

Il carcinoma colangiocellulare spesso non provoca sintomi per lungo tempo. Pertanto, il tumore del dotto biliare viene spesso riconosciuto solo in una fase avanzata. I sintomi che i pazienti con cancro del dotto biliare hanno includono:

• Ittero (ittero)
• cistifellea ingrossata senza dolore (palpabile o visibile all'ecografia addominale)

Questi due sintomi sono anche raggruppati insieme come il segno di Courvoisier. Inoltre, il carcinoma colangiocellulare può causare i seguenti sintomi:

• Scolorimento delle feci
• urina scura
• Prurito (prurito)
• Perdita di peso
• Dolore nella parte superiore dell'addome
• nausea
• Vomito

Carcinoma colangiocellulare: cause e fattori di rischio

La causa esatta del carcinoma colangiocellulare è sconosciuta. Ci sono varie malattie che promuovono lo sviluppo del cancro del dotto biliare. Questi includono:

• Dilatazione delle vie biliari al di fuori del fegato (cisti del dotto biliare comune)
• Calcoli del dotto biliare (coledocolitiasi)
• Malattie parassitarie delle vie biliari (es. trematodi o trematodi epatici)
• Colangite sclerosante primitiva (anche "PSC", una malattia infiammatoria delle vie biliari)

Carcinoma colangiocellulare: esami e diagnosi

Il medico deve distinguere altre malattie degli organi interni da un tumore del dotto biliare, come il carcinoma della testa pancreatica, che provoca sintomi simili. Pertanto, se sospetti un carcinoma colangiocellulare, ti chiederà prima della tua storia medica (anamnesi) e ti farà le seguenti domande, tra le altre:

• Hai perso peso ultimamente?
• La tua pelle prude?
• Le tue feci sono più chiare del solito o le tue urine sono più scure?
• Vomiti più spesso?

Esame fisico

Il medico poi li esamina fisicamente. Tra le altre cose, ti scansiona lo stomaco. In caso di cancro avanzato del dotto biliare, può sentire una cistifellea ingrossata sotto l'ultima costola destra. Se si verifica insieme all'ittero, si chiama segno di Courvoisier. Suggerisce un'ostruzione delle vie biliari drenanti. Di conseguenza, la bile torna nel fegato.

Test di laboratorio

Se si sospetta un carcinoma colangiocellulare, viene prelevato anche il sangue dal paziente. Questo viene esaminato in laboratorio per determinati valori che potrebbero indicare un carcinoma del dotto biliare. Questi includono gli enzimi epatici alanina aminotransferasi (ALAT), aspartato aminotransferasi (ASAT), glutammato deidrogenasi (GLDH), gamma-glutamiltransferasi (γ-GT) e fosfatasi alcalina (AP). Possono essere tutti aumentati con danni al fegato. Viene anche determinato il livello di bilirubina nel sangue. Il prodotto di degradazione del pigmento del sangue porta, tra le altre cose, all'ittero, se non è sufficientemente escreto nella bile.

Ulteriori diagnosi

Un carcinoma colangiocellulare è meglio riconosciuto dagli ultrasuoni (ecografia). Succede che un esame ecografico di routine dell'addome rivela un carcinoma colangiocellulare.

Inoltre, per la diagnosi viene spesso utilizzata la colangiografia retrograda endoscopica (ERC). Un endoscopio, cioè un tubo con una telecamera all'estremità anteriore, viene spinto sopra la bocca e l'esofago fino al duodeno. Lì si cerca la bocca del dotto biliare comune e si inietta il mezzo di contrasto. Si esegue ora una radiografia dell'addome, sulla quale si può poi vedere il mezzo di contrasto. Dovrebbe diffondersi attraverso i dotti biliari. Se lascia fuori un dotto biliare, questa è un'indicazione di una pietra o di un tumore, per esempio.

La colangiografia percutanea transepatica (PTC) è un'alternativa all'ERC. Il mezzo di contrasto viene anche iniettato nei dotti biliari. In questo caso tramite un ago che viene spinto attraverso la pelle e il fegato dall'esterno nei dotti biliari sotto il controllo dei raggi X.

L'endosonografia può essere eseguita anche come parte di un ERC o PTC. Questo è un esame ecografico in cui la testa dell'ecografia non viene tenuta sulla pelle, ma viene posizionata nel corpo del paziente. Nella cosiddetta ecografia intraduttale (IDUS), le vie di accesso dell'ERC o del PTC vengono utilizzate per trasportare i mini trasduttori nei dotti biliari.

Il carcinoma colangiocellulare può anche essere diagnosticato mediante risonanza magnetica (MRI) o tomografia computerizzata (TC).

Carcinoma colangiocellulare: trattamento

Di solito viene operato un carcinoma colangiocellulare. Il tentativo è fatto per rimuovere l'intero tumore del dotto biliare. A seconda di dove si trova e di quanto si è diffuso, vengono rimossi non solo i dotti biliari, ma anche la cistifellea e parti del fegato.

Se un'operazione non è possibile o non ha successo, ci sono opzioni di trattamento palliativo. Palliative significa che il paziente non può più essere curato, ma i suoi sintomi dovrebbero essere migliorati dalla terapia. Per fare ciò, è possibile inserire un cosiddetto stent nei dotti biliari. Questo è un piccolo tubo che mantiene aperti i dotti biliari in modo che la bile possa defluire meglio.

Puoi anche provare a utilizzare la radiofrequenza o la terapia laser per mantenere aperti i dotti biliari. Le cellule cancerose vengono distrutte dall'azione del calore. La chemioterapia con i principi attivi gemcitabina e cisplatino può essere utilizzata anche nella terapia palliativa.

Carcinoma colangiocellulare: decorso della malattia e prognosi

Il carcinoma colangiocellulare ha scarse possibilità di guarigione. Ciò è dovuto principalmente al fatto che in molti casi viene riconosciuto solo tardivamente. La letteratura afferma che solo dal 2 al 15% dei pazienti è ancora vivo cinque anni dopo la diagnosi.

La possibilità di sopravvivenza dipende principalmente dal fatto che il carcinoma del dotto biliare possa essere completamente rimosso con un'operazione o meno. Dopo una rimozione completa riuscita, fino al 40% dei pazienti è ancora vivo dopo cinque anni. Se un carcinoma colangiocellulare non viene completamente asportato, il tasso di sopravvivenza è molto basso.

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