Poliarterite nodosa

Astrid Leitner ha studiato medicina veterinaria a Vienna. Dopo dieci anni di pratica veterinaria e la nascita della figlia, è passata, più per caso, al giornalismo medico. Divenne subito chiaro che il suo interesse per gli argomenti medici e il suo amore per la scrittura erano la combinazione perfetta per lei. Astrid Leitner vive con figlia, cane e gatto a Vienna e nell'Alta Austria.

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La poliarterite nodosa (nota anche come periarterite nodosa, malattia di Kussmaul-Maier, PAN) è una malattia molto rara delle arterie di piccolo e medio calibro. L'infiammazione provoca il danneggiamento dei vasi sanguigni. La causa è finora sconosciuta. Leggi qui quali sono i fattori di rischio, quali complicazioni si verificano e come viene trattata la PAN.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M30

Breve panoramica

• Cos'è la poliarterite nodosa? Malattia autoimmune che provoca infiammazione delle arterie di piccolo e medio calibro. Se i vasi sanguigni sono bloccati da un coagulo di sangue, c'è il rischio di gravi complicazioni come un infarto o un ictus.
• Cause: sconosciute
• Fattori di rischio: infezioni virali come l'epatite B o C.
• Sintomi: febbre, affaticamento, perdita di peso, danni alla pelle e agli organi interni
• Diagnostica: campione di tessuto (biopsia), esame vascolare (angiografia arteriosa)
• Trattamento: cortisone (corticosteroidi) e farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori)
• Prevenzione: vaccinazione contro l'epatite

Cos'è PAN

La poliarterite nodosa (Periarterite nodosa, Panarterite nodosa, PAN) è una malattia associata all'infiammazione delle arterie di piccolo e medio calibro. Può colpire numerosi organi e causare vari disturbi. Il nome "malattia di Kussmaul-Maier" risale ai nomi dei medici che per primi descrissero la malattia nel 1866.

L'infiammazione dei vasi sanguigni è riassunta sotto il termine "vasculiti". Si tratta di una serie di malattie reumatiche infiammatorie in cui il sistema immunitario è diretto contro le sostanze proprie dell'organismo (malattia autoimmune). Nella vasculite, i vasi sanguigni sono colpiti, il che porta a disturbi circolatori. La ragione di ciò non è chiara.

Nella PAN sono particolarmente colpite le arterie di piccolo e medio calibro: l'infiammazione colpisce tutti gli strati delle pareti dei vasi sanguigni e li distrugge nel tempo. Di conseguenza, si formano rigonfiamenti (aneurismi) e costrizioni dei vasi (stenosi). Se si formano coaguli di sangue (trombosi) in quest'area, il tessuto dietro il focolaio infiammatorio è solo scarsamente fornito di sangue e può morire.

In linea di principio, la poliarterite nodosa colpisce ogni organo, a volte anche più organi contemporaneamente. Tuttavia, la PAN in genere porta principalmente a danni alle arterie del tratto gastrointestinale, ai muscoli e al sistema nervoso. Se il cambiamento si verifica nei vasi della pelle, diventano visibili noduli infiammatori allineati, di solito sulla parte inferiore delle gambe e sugli avambracci. È caratteristico della PAN che i vasi polmonari siano risparmiati.

Senza trattamento, la malattia è pericolosa per la vita. Con la terapia appropriata, tuttavia, la maggior parte dei pazienti vive permanentemente senza sintomi.

frequenza

La PAN è una malattia molto rara: 1,6 su un milione di persone sviluppano poliarterite nodosa ogni anno. Le malattie PAN associate alle infezioni da epatite sono diminuite significativamente negli ultimi anni. La ragione di ciò è che l'epatite può sempre essere trattata meglio.

La PAN si manifesta principalmente nella mezza età e le persone colpite hanno in media 46 anni al momento della diagnosi. Gli uomini si ammalano circa il doppio delle donne.

Cause e fattori di rischio

La causa del PAN non è stata ancora del tutto chiarita. I medici presumono che diversi fattori interagiscano nello sviluppo della malattia.

In circa il 20 percento di tutti i pazienti PAN, il medico riscontra segni di una precedente infezione da virus dell'epatite B, significativamente meno spesso anche da epatite C. Come conseguenza di questa infezione, i cosiddetti "complessi immunitari" (composti di componenti del virus e anticorpi) si formano deposito nella parete dei vasi di piccole e medie dimensioni e innescano l'infiammazione (vasculite da immunocomplessi) lì.

Il tessuto è gravemente danneggiato di conseguenza, si verifica un restringimento o rigonfiamento delle pareti dei vasi. Se il vaso interessato si chiude completamente, il tessuto sottostante non riceve più sangue e muore (infarto).

Altri, molto rari, fattori scatenanti per la formazione di tali complessi immunitari sono il virus HI (HIV) e il parvovirus B19.

Ancora più raramente, la malattia è associata all'uso di determinati farmaci oa immunodeficienze congenite (indebolimento o mancanza di difesa immunitaria).

Nella maggior parte dei pazienti, tuttavia, la causa rimane poco chiara. I medici parlano poi di poliarterite nodosa idiopatica (precedentemente nota anche come PAN classica o cPAN).

Sintomi

All'inizio della poliarterite nodosa, di solito sono evidenti sintomi aspecifici come perdita di peso, febbre e affaticamento. Altri disturbi comuni sono sudorazioni notturne e perdita di appetito. Un paziente su tre lamenta dolori articolari o muscolari. Sulla pelle compaiono macchie rosse o vene bluastre a forma di ghirlanda. Le persone colpite di solito si sentono molto male.

Gli altri sintomi dipendono da quali vasi sanguigni sono interessati e quali organi sono danneggiati di conseguenza. Poiché la panarterite può verificarsi praticamente in qualsiasi parte del corpo, gli infarti sono possibili in tutte le regioni o organi del corpo.

Sistema nervoso: il danno ai nervi provoca dolore e paralisi. Questo è il caso del 50-70% di tutti i pazienti PAN. I segni di un disturbo circolatorio nel cervello sono paralisi, disturbi del linguaggio, vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni (epilessia) o psicosi. Se sono interessati i vasi sanguigni del cervello, può verificarsi un ictus.

Muscoli e pelle: nel 50 percento dei casi sono interessati anche i muscoli e la pelle. Sulla pelle, si possono avvertire noduli (noduli) di solito da piccoli a piselli, nell'area dei gomiti, della parte inferiore delle gambe e delle caviglie. Questi sono eponimi per la poliarterite nodosa.

I disturbi circolatori possono causare gravi danni ai tessuti nell'area interessata (ferite, morte delle dita delle mani o dei piedi). Un'altra caratteristica è una colorazione reticolata di colore viola chiaro della pelle (livedo racemosa).

Rene: i reni sono coinvolti in quasi il 50 percento dei casi. Se i vasi sanguigni del rene sono danneggiati, i pazienti hanno spesso la pressione alta. Disturbi circolatori a lungo termine o una completa occlusione delle arterie renali spesso portano a una completa perdita di funzionalità (insufficienza renale).

Cuore: nella maggior parte dei pazienti, la malattia colpisce le arterie coronarie, che forniscono sangue al cuore. Le costrizioni sono evidenti qui attraverso disturbi come dolore toracico o aritmie cardiache. Un attacco di cuore minaccia se è completamente chiuso.

Tratto gastrointestinale: se la PAN colpisce il tratto gastrointestinale, i disturbi più comuni sono dolore addominale, diarrea, sanguinamento nell'intestino o ittero (ittero).

Polmoni: è tipico della poliarterite nodosa che i polmoni siano raramente colpiti. I coaguli di sangue possono, tuttavia, essere lavati nei polmoni e causare il blocco dei vasi polmonari lì (infarto polmonare, embolia polmonare).

Organi riproduttivi: gli uomini con PAN spesso avvertono dolore ai testicoli.

diagnosi

La poliarterite nodosa è una malattia molto rara che provoca vari sintomi. Per questo motivo, la diagnosi viene spesso effettuata in ritardo. Il primo punto di contatto se si sospetta la PAN è l'internista o il reumatologo.

In una consultazione iniziale dettagliata, il medico chiede i sintomi attuali (anamnesi) ed esamina il paziente per i segni fisici della malattia. Se si sospetta una periarterite nodosa, il medico effettuerà ulteriori test.

Questi includono:

analisi del sangue

Nella PAN, il sangue ha tipicamente alti livelli di infiammazione come un aumento della velocità di sedimentazione e un aumento del valore di CRP (proteina C-reattiva). È anche tipico un aumento del numero di globuli bianchi (leucociti) e piastrine del sangue (trombociti), mentre l'emoglobina del pigmento del sangue è bassa. Se gli organi sono affetti da poliarterite nodosa, sono possibili modifiche corrispondenti (ad es. valori del fegato, valori dei reni).

Per escludere o confermare un'infezione da virus dell'epatite, il medico fa esaminare il sangue per gli anticorpi appropriati.

Esame dei vasi sanguigni (angiografia)

Con l'aiuto dell'angiografia, è possibile visualizzare danni ai vasi sanguigni come rigonfiamenti o costrizioni. Per fare ciò, il medico inietta al paziente un mezzo di contrasto. I cambiamenti diventano visibili durante un successivo esame radiografico. Tuttavia, la malattia non può essere esclusa definitivamente anche se non si osservano aneurismi.

Campione di tessuto (biopsia)

Se ci sono cambiamenti negli organi, il medico eseguirà una biopsia. Prende un campione di tessuto dall'organo interessato e lo esamina al microscopio per i cambiamenti tipici.

Criteri ACR per la classificazione della poliarterite nodosa

Tutti gli esami citati danno al medico le prime indicazioni che potrebbe trattarsi di PAN. Tuttavia, non esistono test specifici che consentano al medico di formulare una diagnosi chiara della malattia. Se si escludono altre malattie che causano sintomi simili (come l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico), il sospetto di PAN è rafforzato.

Sulla base dei cosiddetti criteri ACR (dal nome dell'American College of Rheumatology), il medico restringe ulteriormente la diagnosi PAN. Per fare questo, analizza dieci criteri che parlano a favore del PAN. Se si applicano tre di questi dieci criteri, la diagnosi di poliarterite nodosa è almeno molto probabile.

• Perdita di peso superiore a quattro chilogrammi dall'inizio della malattia, che non è dovuta ad altre malattie
• Cambiamenti tipici della pelle (livedo racemosa)
• Dolore testicolare o gonfiore di causa sconosciuta
• Dolore muscolare (mialgia), pesantezza alle gambe
• Nevralgia
• Aumento della pressione arteriosa diastolica > 90 mm Hg
• Aumento della creatinina sierica > 1,5 mg/dl
• Rilevazione del virus dell'epatite nel siero
• Anomalie nell'angiogramma (aneurisma, occlusioni)
• Cambiamenti tipici nel campione di tessuto (biopsia)

trattamento

Il modo in cui viene trattata la poliarterite nodosa dipende da quale organo è interessato.

Nella malattia acuta, la terapia viene inizialmente effettuata con cortisone ad alte dosi (ha un forte effetto antinfiammatorio) e cosiddetti immunosoppressori come la ciclofosfamide. Rallentano il sistema immunitario eccessivamente funzionante. Nei casi più gravi, a volte è necessario un trattamento di plasmaferesi. Gli immunocomplessi vengono filtrati dal sangue del paziente.

Dopo la terapia acuta, i pazienti ricevono farmaci più blandi come l'azatioprina o il metotrexato (MTX), che sopprimono anche l'eccessivo sistema immunitario.

Se c'è anche un'infezione da virus dell'epatite, i pazienti ricevono cortisone a basse dosi e antivirali come interferone alfa, vidarabina, lamivudina o famciclovir per inibire la moltiplicazione del virus.

Gli ACE-inibitori sono solitamente usati per la pressione alta che spesso si verifica nella poliarterite nodosa.

previsione

Senza trattamento, la poliarterite nodosa è solitamente difficile e la prognosi in questi casi è sfavorevole.

Con una terapia appropriata, la prognosi è notevolmente migliorata negli ultimi anni. Sebbene la malattia fosse per lo più mortale fino a circa 25 anni fa, il tasso di sopravvivenza dopo cinque anni è attualmente di circa il 90%. La prognosi della PAN dipende principalmente dall'organo interessato. Se sono interessati i reni, il cuore, il tratto gastrointestinale o il sistema nervoso, la prognosi è leggermente peggiore.

In generale, prima viene diagnosticata e trattata la PAN, più facile è prevenire il danno d'organo. In molti casi, i sintomi scompaiono completamente.

Prevenire

Poiché le cause della poliarterite nodosa non sono completamente comprese, non è possibile alcuna prevenzione specifica. Tuttavia, la vaccinazione contro l'epatite B può ridurre il rischio di sviluppare PAN.

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