Cancro vulvare

Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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Il cancro vulvare è un tumore maligno degli organi genitali esterni nelle donne. La condizione è rara e colpisce soprattutto le donne anziane. Da qualche anno, però, ne soffrono anche persone sempre più giovani. Leggi tutto ciò che devi sapere sull'argomento qui: Come puoi riconoscere un cancro vulvare? Cosa causa il tumore maligno? Come viene trattato? Quali sono le possibilità di guarigione dal cancro vulvare?

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C51

Breve panoramica

  • Che cos'è il cancro vulvare? Malattia maligna degli organi genitali esterni nelle donne. Di solito deriva dalle cellule della pelle e solo raramente da altre parti dell'area pubica femminile (ad esempio il clitoride).
  • Quanto è comune il cancro vulvare? Il cancro vulvare è raro. Nel 2017 ci sono stati circa 3.300 nuovi casi in Germania, l'età media di insorgenza era di 73 anni. Tuttavia, anche le donne più giovani si ammalano sempre più.
  • Come si riconosce il cancro vulvare? I primi segni sono aspecifici (come prurito, dolore, piccole lesioni cutanee). Successivamente, appare un nodulo visibile che cresce sempre più velocemente e talvolta sanguina. Eventualmente anche scarico con odore sgradevole.
  • Che aspetto ha il trattamento? Rimozione chirurgica se possibile; in aggiunta o in alternativa, radioterapia e/o chemioterapia.
  • Il cancro vulvare può essere curabile? Il cancro vulvare nelle sue fasi iniziali ha buone possibilità di guarigione. Tuttavia, questi diminuiscono molto rapidamente quando i linfonodi sono infetti. Se sono colpiti altri organi, il cancro vulvare è considerato incurabile.

Cancro vulvare: sintomi

I sintomi del cancro vulvare nelle fasi iniziali sono molto aspecifici - molte donne colpite quindi non pensano nemmeno a una malattia grave come il cancro vulvare. I primi segni che possono apparire sono:

  • prurito persistente nella vulva
  • Dolore, spontaneo o, ad esempio, durante la minzione (disuria) o durante i rapporti sessuali
  • Sensazione di bruciore nella regione vulvare
  • Sanguinamento vaginale o secrezione
  • Lesioni della pelle/della membrana mucosa nell'area della vulva, ad esempio macchie piccole, rossastre, leggermente in rilievo o indurimenti bianchi, ispessiti o piccole erosioni piangenti e non sanguinanti

A volte il prurito persistente è l'unico segno in fase iniziale di cancro vulvare. Ci sono anche molte donne che non hanno alcun sintomo in questa fase iniziale del tumore.

Con il progredire della malattia, un tumore diventa visibile, ad esempio come un nodulo evidente o come un'ulcera che assomiglia a un cavolfiore. All'inizio cresce lentamente, poi sempre più velocemente e può anche sanguinare.

Altri possibili sintomi del cancro vulvare in fase avanzata sono l'aumento del dolore e una secrezione maleodorante. Quest'ultimo è causato dalla morte delle cellule tumorali che vengono scomposte dai batteri.

Dove si sviluppa il cancro vulvare?

In linea di principio, un tumore maligno può svilupparsi ovunque nell'area vulvare. Da alcuni anni la maggior parte dei tumori vulvari è localizzata nella regione anteriore della vulva, cioè nella zona delle piccole labbra, tra il clitoride e l'uretra o direttamente sul clitoride. Nei restanti casi il tumore insorge nella regione vulvare posteriore, approssimativamente a lato delle grandi labbra, all'ingresso vaginale posteriore o sul perineo (perineo = zona compresa tra gli organi genitali esterni e l'ano).

Se il cancro vulvare si sviluppa all'interno di una delle labbra, un tumore figlia può formarsi nel tempo attraverso il contatto diretto con le labbra opposte. I medici parlano poi di una metastasi da compensazione.

Cancro vulvare: possibilità di cura

Diversi fattori influenzano la prognosi del cancro vulvare. La cosa più importante è quanto è grande il tumore, quanto in profondità è penetrato nel tessuto sottostante e fino a che punto si è già diffuso.

Cancro vulvare e tasso di sopravvivenza: ecco cosa dicono le statistiche

Per il cancro vulvare, il tasso di sopravvivenza relativo a 5 anni è del 71 percento, il che significa: nel 71 percento delle donne colpite, il tumore maligno non ha portato alla morte cinque anni dopo la diagnosi (fonti: Center for Cancer Registry Data e Vulvar Cancer Guideline ).

Queste informazioni si riferiscono a malattie in tutte le fasi. Se si guarda alla prognosi nei vari stadi del tumore, lo stesso vale per gli altri tumori: prima viene somministrato il trattamento, prima il cancro vulvare può essere curato.

Infatti, nella maggior parte dei casi (circa il 60 percento), il cancro vulvare viene scoperto in una fase precoce (stadio I). La stragrande maggioranza delle donne colpite può quindi essere curata. Non appena il cancro si è diffuso ai linfonodi dell'inguine e possibilmente anche del bacino, la prognosi peggiora molto rapidamente. Se altri organi (come i polmoni, il fegato, le ossa, il cervello) sono già colpiti dal cancro, il cancro vulvare è considerato incurabile.

La prognosi può differire nei singoli casi

Per quanto informativi possano essere i dati statistici, non va dimenticato che la morte o meno di una donna per un cancro vulvare diagnosticato dipende anche da fattori individuali: la probabilità di sopravvivenza nei singoli casi può quindi differire dal tasso di sopravvivenza statistica.

Cancro vulvare: cause e fattori di rischio

Il cancro vulvare si verifica quando le cellule dell'area pubica degenerano e iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato. A seconda di quali cellule si tratta, viene fatta una distinzione tra diversi tipi di cancro vulvare:

In circa nove casi su dieci, le cellule dello strato superiore della pelle o della membrana mucosa (epitelio squamoso) nella vulva degenerano - quindi il cancro vulvare è un cosiddetto carcinoma a cellule squamose, cioè una forma di cancro della pelle bianca. Il tumore di solito forma uno strato corneo sulla superficie (carcinoma a cellule squamose cheratinizzato), ma può anche rimanere cheratinizzato (carcinoma a cellule squamose non cheratinizzato).

La forma più comune di cancro vulvare - carcinoma a cellule squamose cheratinizzante - si sviluppa di solito indipendentemente da un'infezione da papillomavirus umano (HPV; vedi fattori di rischio) ed è preferita nelle donne anziane. I secondi più comuni sono i carcinomi a cellule squamose non cheratinizzanti, che hanno maggiori probabilità di essere dipendenti dall'HPV e colpiscono principalmente le donne più giovani (età media: 55 anni).

Più raramente, il cancro vulvare si sviluppa da cellule diverse dall'epitelio squamoso. Il carcinoma basocellulare della vulva può svilupparsi dallo strato di cellule basali della pelle o della mucosa, la seconda forma di cancro della pelle bianca. Le cellule della pelle che formano pigmenti (melanociti) nell'area pubica possono portare alla degenerazione del cancro della pelle nero (melanoma di Mailgne). Altre forme di cancro vulvare, come l'adenocarcinoma che si sviluppa dalle ghiandole atriali (ghiandole di Bartolini) all'ingresso della vagina, sono molto rare.

Cause poco chiare

Che si tratti dell'epitelio squamoso, dello strato di cellule basali o delle ghiandole di Bartolini, finora non si sa esattamente perché le cellule nell'area della vulva degenerano improvvisamente in alcune donne e portano al cancro vulvare. Come con altri tumori, è molto probabile che per lo sviluppo del tumore sia necessario un certo numero di fattori che interagiscono.

Fattori di rischio per il cancro vulvare

Questi fattori di rischio includono la cosiddetta neoplasia intraepiteliale vulvare (VIN). Questo si riferisce ai cambiamenti cellulari nello strato cellulare più alto (epitelio) della vulva. Possono diventare precancerose (precancerose). I medici distinguono tre fasi VIN:

  • VIN I: lievi alterazioni tissutali limitate al terzo inferiore dell'epitelio vulvare.
  • VIN II: Moderate alterazioni tissutali che interessano i due terzi inferiori dell'epitelio vulvare.
  • VIN III: Gravi alterazioni tissutali che interessano l'intero epitelio vulvare.

Lo stadio VIN I non è considerato uno stadio precanceroso, ma nella maggior parte dei casi scompare di nuovo. VIN II e VIN III, d'altra parte, possono trasformarsi in cancro vulvare nel corso di pochi anni.

Una forma speciale di VIN è la malattia di Paget della vulva, un cambiamento di tessuto maligno che ha origine dalle ghiandole dell'appendice cutanea. È anche considerato un precursore del cancro vulvare.

Lo sviluppo di neoplasie intraepiteliali vulvari (VIN) è quasi sempre correlato a un'infezione cronica da papillomavirus umano (HPV). Alcuni tipi di questi virus (es. HPV 16) possono innescare la formazione di precursori del cancro. L'infezione persistente con tali virus è quindi anche un importante fattore di rischio per il cancro vulvare.

Lo stesso vale per altri tumori (o stadi precancerosi) nell'area genitale o anale, il cui sviluppo può essere correlato anche ai virus del papilloma umano. Questi includono il cancro vaginale, il cancro cervicale e il cancro anale.

Il fatto che l'immunodeficienza persistente possa anche portare al cancro vulvare è solitamente correlato anche all'HPV: se il sistema immunitario è permanentemente indebolito, ad esempio a causa di un'infezione da HIV o dell'uso di farmaci immunosoppressori (dopo trapianto di organi o malattie autoimmuni), malattie croniche L'HPV può svilupparsi più facilmente -Sviluppare l'infezione, che a sua volta favorisce lo sviluppo del cancro vulvare.

Oltre all'HPV, alcuni altri agenti patogeni a trasmissione sessuale possono anche contribuire allo sviluppo del cancro vulvare: virus dell'herpes (herpes genitale), clamidia e agenti causali della sifilide.

Anche indipendentemente da un'infezione da HPV, processi autoimmuni come il lichen sclerosus, malattia infiammatoria cronica della pelle, possono aumentare il rischio di cancro vulvare - più precisamente per la forma più comune di cancro vulvare, il carcinoma squamocellulare cheratinizzante della vulva, che si verifica principalmente nelle donne anziane.

Il fumo è un altro fattore di rischio per il cancro vulvare. Anche l'età gioca un ruolo: come accennato all'inizio, il cancro vulvare è principalmente una malattia delle donne anziane, sebbene anche le donne più giovani lo stiano sviluppando sempre più.

Anche un'igiene genitale non corretta è considerata sfavorevole: una mancanza di igiene nella zona genitale può essere altrettanto dannosa quanto l'uso frequente di lozioni vaginali o spray intimi.

Cancro vulvare: esami e diagnosi

La persona giusta da contattare se sospetti un carcinoma vulvare è il ginecologo. Può utilizzare vari test per determinare se una donna ha effettivamente un tumore vulvare maligno:

>> Ispezione e scansione

Come parte di un esame ginecologico completo, il medico ispezionerà prima attentamente la vulva, la vagina e la cervice - i cambiamenti patologici del tessuto si verificano spesso in più punti. Durante l'ispezione, il medico presta attenzione alla colorazione della pelle e ad eventuali anomalie del tessuto come macchie, crepe, ispessimento, desquamazione o ulcere.

Inoltre, la specie scansiona l'intera area genitale. Presta attenzione a eventuali nodi o ispessimenti nel tessuto. Anche i linfonodi dell'inguine sono inclusi nell'esame della palpazione. Se sono ingrossate e/o dolorose, questo può indicare un'infestazione da cellule cancerose, ma ci sono anche molte altre ragioni.

>> Colposcopia

Il medico può esaminare le aree di tessuto sospette in modo più preciso utilizzando una colposcopia. Usa una lente d'ingrandimento speciale con ingrandimento da 10 a 20 volte (colposcopio).

Per valutare meglio le zone sospette, il medico può effettuare il test dell'acido acetico: picchietta sulle zone con un batuffolo di cotone una soluzione di acido acetico molto diluita. Il tessuto sano non risponde a questo con un cambiamento di colore, mentre le cellule modificate di solito diventano biancastre (leucoplachia) - una possibile indicazione di cancro.

Attenzione: a differenza delle lesioni VIN, la malattia di Paget della vulva non mostra un colore bianco nel campione di acido acetico!

>> biopsia

Il medico preleva uno o più campioni di tessuto (biopsia) da ogni cambiamento tissutale poco chiaro, sia come biopsia punch che come biopsia escissionale:

In una biopsia del punzone, un cilindro di tessuto viene perforato dall'area sospetta con l'aiuto di uno strumento speciale. (ad esempio un pugno). Durante una biopsia escissionale, viene tagliata l'intera area sospetta (ad esempio nel caso di lesioni pigmentate, che possono essere un cancro della pelle nero).

L'esame istologico (istologico) dei campioni in laboratorio può finalmente chiarire se si tratta di cancro o di uno stadio precanceroso.

Il tessuto viene solitamente rimosso in anestesia locale. Il medico può chiudere la ferita con una sutura.

Ulteriori esami nel cancro vulvare confermato

Una volta fatta la diagnosi di cancro vulvare, il medico prescriverà vari ulteriori esami a seconda del singolo caso. Questi includono i seguenti esami:

Un esame ginecologico completo dell'intera regione genitale e anale aiuta a determinare con maggiore precisione le dimensioni e la posizione del tumore.

Il medico utilizza un esame rettale per scansionare il retto con un dito per cercare segni di cancro. Se c'è un sospetto corrispondente, un esame endoscopico del retto - rettoscopia (rettoscopia) - può fornire certezza.

Il tratto urinario può anche essere esaminato endoscopicamente (uretrocistoscopia) se si sospetta un'infezione con cellule tumorali.

Anche gli esami ecografici della vagina, dell'inguine, degli organi pelvici e del fegato possono fornire informazioni sulla diffusione del tumore.

Se si sospettano metastasi polmonari, possono essere eseguite radiografie del torace. La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) forniscono immagini ancora più dettagliate dell'interno del corpo e quindi prove più precise delle metastasi.

Divisione in fasi della malattia

Sulla base di tutti i risultati del test, il cancro vulvare può essere assegnato a uno stadio specifico della malattia. Questo è importante per la pianificazione della terapia.

Gli stadi del cancro vulvare secondo la cosiddetta classificazione FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d "Obstétrique) sono:

  • Stadio I: cancro vulvare, che è limitato alla vulva o alla vulva e al perineo (perineo = area tra i genitali esterni e l'ano). Nessun coinvolgimento linfonodale. A seconda dell'estensione massima del tumore e della profondità di penetrazione nel tessuto, si distingue tra stadio Ia e stadio IB.
  • Stadio II: tumore di qualsiasi dimensione che si è diffuso al terzo inferiore della vagina e/o dell'uretra e/o dell'ano. Nessun coinvolgimento linfonodale.
  • Stadio III: tumore di qualsiasi dimensione che si è diffuso al terzo inferiore della vagina e/o dell'uretra e/o dell'ano. Inoltre coinvolgimento dei linfonodi all'inguine. A seconda dell'entità del coinvolgimento linfonodale, viene fatta una distinzione tra stadio IIIA, stadio IIIB e stadio IIIC.
  • Stadio IV: tumore di qualsiasi dimensione che si è diffuso ai due terzi superiori della vagina e/o dell'uretra e/o all'ano e/o alla mucosa della vescica urinaria o del retto, o che è fissato all'osso pelvico ( stadio IVA) o ha formato metastasi a distanza (stadio IVB).

Cancro vulvare: trattamento

Il modo in cui i professionisti medici trattano il cancro vulvare dipende in gran parte dal tipo, dallo stadio e dalla posizione del tumore. Si tiene conto anche dello stato di salute generale della paziente e della sua età (rilevante per quanto riguarda la pianificazione familiare e il mantenimento della funzione sessuale).

Fondamentalmente, le opzioni per il trattamento del cancro vulvare sono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. Possono essere utilizzati singolarmente o in diverse combinazioni, adattati individualmente al paziente.

chirurgia

Il trattamento di scelta per il cancro vulvare è la chirurgia: se possibile, si cerca sempre di eliminare completamente il tumore preservando la vulva il più possibile. L'intervento chirurgico viene evitato solo in casi eccezionali, ad esempio se una donna non può essere operata per motivi di salute o se il tumore si è già diffuso all'ano.

Quanto deve essere estesa l'operazione dipende dallo stadio della malattia:

>> Tumore piccolo: se il tumore è ancora molto piccolo e non è ancora penetrato molto in profondità nella pelle, di solito è sufficiente tagliarlo insieme a un lembo di tessuto sano. Se necessario, il chirurgo rimuove anche i linfonodi all'inguine. Oppure inizialmente taglia solo i linfonodi sentinella, i primi linfonodi inguinali situati nell'area di deflusso del tumore. Se i test sui tessuti mostrano che sono privi di cellule tumorali, non è necessario rimuovere i linfonodi rimanenti nell'inguine.

>> Tumore più grande o più sedi tumorali: per i tumori che sono già più grandi, si sono già diffusi alle strutture vicine (come l'uretra, il clitoride, la vagina) o si verificano in più punti, è necessario un intervento chirurgico più esteso. Non solo il tessuto canceroso stesso verrà rimosso con un margine di tessuto sano, ma anche parte o tutta la vulva (insieme al tessuto adiposo sottostante). La rimozione della vulva è chiamata vulvectomia.

Come parte di questa procedura, i linfonodi nell'inguine vengono sempre rimossi perché c'è un alto rischio che anche loro siano colpiti dal cancro. Se i test tissutali lo confermano, anche i linfonodi pelvici devono essere asportati.

Rischi chirurgici

In caso di piccoli tumori in prossimità del clitoride o dell'uretra, in particolare, la chirurgia viene solitamente eseguita con il minor margine possibile al tessuto sano per proteggere il clitoride e l'uretra. Tuttavia, se viene tagliato troppo poco tessuto sano sul bordo, il tumore può ripresentarsi.

Quando la vulva viene completamente rimossa, circa un paziente su due deve lottare con i disturbi della guarigione delle ferite in seguito. Altre possibili conseguenze dell'intervento radicale sono, ad esempio, disturbi sensoriali, cicatrici, costrizioni, perdita di urina e infezioni ricorrenti delle vie urinarie.

Sono previsti anche notevoli rischi durante la rimozione di tutti i linfonodi nell'inguine o nella pelvi. Le donne affette molto spesso soffrono di accumuli linfatici ricorrenti, linfedema alle gambe e infiammazioni.

radioterapia

Se i linfonodi dell'inguine o del bacino sono affetti da cancro, queste aree vengono irradiate. Gli stessi tumori vulvari generalmente non rispondono particolarmente bene alla radioterapia. Tuttavia, questo metodo di trattamento può essere utile nei seguenti casi:

  • Oltre a un'operazione: la radioterapia adiuvante viene eseguita dopo un'operazione, ad esempio se il tumore non può essere rimosso completamente o con un margine sufficientemente ampio. L'operazione è preceduta dalla radioterapia neoadiuvante - ha lo scopo di ridurre le dimensioni di un tumore che è inoperabile a causa delle sue dimensioni o della sua posizione (ad es. vicino al retto) in misura tale da rendere possibile la rimozione chirurgica.
  • Invece di un'operazione: ci sono anche carcinomi vulvari che non possono essere operati e sono solo irradiati (irradiazione definitiva).

Per rendere più efficace la radioterapia, può essere combinata con la chemioterapia. I medici si riferiscono a questo come radiochemioterapia.

chemioterapia

Anche la chemioterapia non è molto efficace nel cancro vulvare. Per questo viene solitamente abbinato ad altre terapie, come la chemioradioterapia (in alternativa o in aggiunta alla chirurgia). La chemioterapia viene utilizzata principalmente per il cancro della vulva, che ha già formato insediamenti figlie in regioni più distanti del corpo (metastasi a distanza).

Terapia di supporto

Ciò include misure terapeutiche volte a prevenire o ridurre la terapia o i sintomi correlati al tumore. Qualche esempio:

I farmaci antiemetici vengono somministrati per combattere la nausea e il vomito, possibili effetti collaterali delle radiazioni e della chemioterapia. Anche la diarrea causata da radiazioni o chemioterapia può essere trattata con farmaci.

La radioterapia nell'area urogenitale può scatenare la cistite acuta. Quindi, ad esempio, aiutano i farmaci anticonvulsivanti e antidolorifici e, se necessario, gli antibiotici.

I malati di cancro spesso soffrono di anemia, causata dal tumore stesso o dalla terapia del tumore. Il medico può, ad esempio, somministrare trasfusioni di sangue per il trattamento.

La cura non è più possibile per il cancro vulvare allo stadio terminale. Le misure terapeutiche come la chirurgia, la (radio) chemioterapia o la somministrazione di farmaci antidolorifici mirano piuttosto ad alleviare i sintomi della paziente al fine di migliorare la sua qualità di vita.

Cancro vulvare: prevenzione

Alcuni dei casi di cancro vulvare si verificano in connessione con un'infezione cronica da HPV. Quindi, se previeni l'infezione da papillomavirus umano, previeni le lesioni VIN come possibili precursori del cancro vulvare. Evitare una tale infezione non è facile perché i virus sono molto diffusi. Le misure consigliate includono una corretta igiene e l'uso del preservativo se si cambia più spesso partner sessuali e, in alcuni casi, la vaccinazione contro l'HPV:

La vaccinazione è consigliata a tutte le ragazze e i ragazzi tra i nove ei 14 anni, preferibilmente prima del primo rapporto sessuale, perché si infettano molto rapidamente durante i rapporti sessuali. Le vaccinazioni perse devono essere recuperate al più tardi entro i 18 anni. In singoli casi, la vaccinazione HPV può essere utile anche in un secondo momento - le parti interessate dovrebbero discuterne con il proprio medico (ad es. ginecologo).

La vaccinazione HPV offre protezione contro l'infezione con tipi di HPV ad alto rischio, tipi di virus associati a un aumentato rischio di cancro. Ciò colpisce principalmente il cancro cervicale, ma anche, ad esempio, il cancro del pene, il cancro vaginale, il cancro anale e il cancro vulvare.

È inoltre importante identificare e trattare precocemente (possibili) stadi precancerosi, tra cui soprattutto le neoplasie intraepiteliali vulvari (VIN): queste alterazioni tissutali nell'area pubica sono aumentate negli ultimi decenni, soprattutto nelle donne di età compresa tra i 30 e i 30 anni. 40. Gli stadi VIN II e VIN III sono critici: nel 15-22% dei casi si sviluppano in cancro vulvare in un periodo medio di tre o quattro anni.

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