dermatomiosite

e Sabine Schrör, giornalista medico

Marian Grosser ha studiato medicina umana a Monaco di Baviera.Inoltre, il dottore, interessato a molte cose, ha osato fare alcune interessanti deviazioni: studiare filosofia e storia dell'arte, lavorare alla radio e, infine, anche per un Netdoctor.

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Sabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.

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La dermatomiosite (malattia viola) è una rara malattia muscolare infiammatoria che danneggia anche la pelle. I sintomi includono cambiamenti della pelle, dolore muscolare e debolezza in alcuni gruppi muscolari. Il trattamento della dermatomiosite è noioso e ha molti effetti collaterali, ma spesso migliora significativamente la qualità della vita delle persone colpite. Leggi tutto quello che c'è da sapere su frequenza, sintomi, cause, diagnosi e trattamento della dermatomiosite.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M33

Breve panoramica

• Cos'è la dermatomiosite? Una rara malattia infiammatoria muscolare e della pelle che è una malattia reumatica. Chiamata anche malattia viola a causa dei cambiamenti della pelle spesso viola.
• Forme: dermatomiosite giovanile (nei bambini), dermatomiosite dell'adulto (soprattutto nelle donne), dermatomiosite paraneoplastica (in relazione al cancro), dermatomiosite amiopatica (solo alterazioni cutanee).
• Sintomi: stanchezza, febbre, perdita di peso, successivo dolore muscolare e debolezza nella zona delle spalle e del bacino, possibile palpebre cadenti o strabismo, possibile mancanza di respiro e disturbi della deglutizione, scolorimento della pelle squamosa, gonfiore e arrossamento nella zona degli occhi. Possibili complicazioni (come aritmie cardiache, fibrosi polmonare, infiammazione renale).
• Cause: malattia autoimmune, le cui cause non sono completamente note. Possibilmente genetico e causato da fattori come infezioni o farmaci.
• Diagnosi: colloquio, esame obiettivo, esame del sangue, biopsia muscolare, elettromiografia (EMG), ecografia, tomografia a risonanza magnetica, esame per tumori cancerosi, se necessario ulteriori esami come ecografia cardiaca, test di funzionalità polmonare
• Trattamento: farmaci (come il cortisone), allenamento muscolare e terapia fisica.
• Prognosi: il trattamento di solito può alleviare significativamente i sintomi o eliminarli completamente. Spesso, tuttavia, rimane una leggera debolezza muscolare. Le complicanze e le malattie tumorali associate possono peggiorare la prognosi.

Dermatomiosite: descrizione

Il termine "dermatomiosite" è composto dalle parole greche per pelle (derma) e muscolo (myos). La desinenza "-itis" significa "infiammazione". Di conseguenza, la dermatomiosite è una malattia infiammatoria dei muscoli e della pelle. Appartiene al gruppo delle malattie reumatiche infiammatorie e qui al sottogruppo delle collagenosi (malattie diffuse del tessuto connettivo).

L'infiammazione danneggia i cosiddetti muscoli striati. Questi sono i gruppi muscolari che possono essere controllati arbitrariamente. Inoltre, i sintomi compaiono sulla pelle. La colorazione blu-viola e squamosa è tipica, motivo per cui la dermatomiosite è anche chiamata "malattia viola".

Dermatomiosite: forme

A seconda dell'età del paziente, del decorso della malattia e delle malattie associate, i medici distinguono tra diverse forme di dermatomiosite:

Dermatomiosite giovanile

Questo è inteso come dermatomiosite nei giovani. I bambini nel settimo e nell'ottavo anno di vita sono particolarmente colpiti, con ragazze e ragazzi che si ammalano all'incirca con la stessa frequenza.

La dermatomiosite giovanile inizia in modo acuto e spesso colpisce anche il tratto gastrointestinale. Una differenza importante rispetto alla dermatomiosite negli adulti: la variante giovanile non è mai associata a malattie tumorali, come spesso accade nei pazienti adulti con dermatomiosite.

Dermatomiosite dell'adulto

Questa è la classica dermatomiosite in età adulta. Colpisce prevalentemente le donne di età compresa tra 35 e 44 anni e tra 55 e 60 anni.

Dermatomiosite paraneoplastica

Per molti adulti con dermatomiosite (dal 20 al 70 percento), la condizione è correlata al cancro, ma non direttamente causata da essa. Si parla poi di dermatomiosite paraneoplastica. A volte si sviluppa parallelamente al tumore. In altri casi, precede o segue il cancro.

La dermatomiosite paraneoplastica si verifica in particolare nella fascia di età dai 50 anni. Molto spesso, la dermatomiosite è associata ai seguenti tumori, a seconda del sesso:

• Donne: cancro al seno, cancro uterino, cancro ovarico
• Uomini: cancro ai polmoni, cancro alla prostata, cancro degli organi digestivi

Dermatomiosite amiopatica

I medici parlano di dermatomiosite amiopatica quando si verificano cambiamenti tipici della pelle, ma non è possibile rilevare alcuna infiammazione muscolare per sei mesi. Circa il 20% di tutti i pazienti sviluppa questa forma di dermatomiosite.

Dermatomiosite: frequenza

La dermatomiosite è una malattia molto rara. Ogni anno tra 0,6 e 1 adulto su 100.000 in tutto il mondo lo sviluppano. La dermatomiosite giovanile si verifica ancora meno frequentemente: ogni anno ne sono colpiti circa 0,2 su 100.000 bambini in tutto il mondo.

polimiosite

La polimiosite è molto simile alla dermatomiosite, ma non porta ai tipici cambiamenti della pelle. Puoi scoprire di più su questa malattia nell'articolo Polimiosite.

Dermatomiosite: sintomi

La dermatomiosite di solito inizia in modo insidioso e di solito si sviluppa entro tre-sei mesi. I primi sintomi, non ancora specifici, includono affaticamento, febbre, debolezza e perdita di peso. Molti malati inizialmente soffrono anche di dolori muscolari simili a quelli dei muscoli doloranti. La debolezza muscolare e i cambiamenti della pelle in seguito si aggiungono al quadro clinico.

I disturbi muscolari non sono sempre evidenti prima e poi la pelle cambia - la sequenza dei sintomi può variare da paziente a paziente.

Oltre ai muscoli e alla pelle, altri organi sono raramente colpiti dalla malattia. Se il cuore o i polmoni sono colpiti, può portare a gravi complicazioni.

Sintomi cutanei nella dermatomiosite

Lo scolorimento della pelle (eritema) è caratteristico della dermatomiosite. Di solito vanno dal rosso scuro al blu-viola, ma possono anche essere rosso chiaro. Di solito si manifestano sulle aree della pelle esposte alla luce, ad esempio sul viso, sul collo e sulle braccia. La pelle può anche sfaldarsi lì.

Anche le palpebre gonfie rossastre sono sintomi tipici della dermatomiosite, così come un bordo stretto intorno alla bocca che rimane privo di scolorimento (segno di scialle).

Altri segni tipici sono arrossamento e aree in rilievo sulla pelle sopra le articolazioni delle dita (segno di Gottron) e una piega ungueale ispessita che fa male quando viene respinta (segno di Keining).

Sintomi muscolari nella dermatomiosite

Il dolore muscolare è tipico dell'insorgenza della dermatomiosite. Tendono a manifestarsi sotto stress. Se la malattia progredisce, si sviluppa un aumento della debolezza muscolare, che è particolarmente evidente vicino al tronco (prossimale), cioè sui cingoli pelvici e scapolari. Di conseguenza, le persone colpite hanno difficoltà a eseguire molti movimenti che coinvolgono i muscoli delle gambe e delle braccia, come salire le scale o pettinarsi.

Anche i muscoli oculari possono essere colpiti. Ciò è dimostrato, ad esempio, da una palpebra superiore cadente (ptosi) o da uno strabismo (strabismo).

Se sono interessati anche la gola e i muscoli respiratori, possono verificarsi disturbi della deglutizione e mancanza di respiro.

I sintomi muscolari della dermatomiosite di solito appaiono simmetricamente. Se i sintomi compaiono solo su un lato del corpo, probabilmente c'è un'altra malattia dietro.

Coinvolgimento degli organi e complicanze

La dermatomiosite può danneggiare altri organi oltre alla pelle e ai muscoli, il che può portare a complicazioni pericolose:

• Cuore: qui la dermatomiosite può causare, ad esempio, un'infiammazione del pericardio, insufficienza cardiaca, un ingrossamento patologico del muscolo cardiaco (cardiomiopatia dilatativa) o aritmie cardiache.
• Polmoni: La fibrosi polmonare può derivare da danni al tessuto polmonare. Quando la dermatomiosite colpisce i muscoli della deglutizione, aumenta il rischio di inalazione accidentale di cibo, che può causare polmonite (polmonite da aspirazione).
• Reni, tratto gastrointestinale: la dermatomiosite può colpire anche i reni o il tratto gastrointestinale. Possibili conseguenze sono l'infiammazione dei reni o la paralisi intestinale (atonia intestinale).

Sindrome da sovrapposizione

In alcuni pazienti, la dermatomiosite si manifesta insieme ad altre malattie immunologiche sistemiche, ad esempio il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, la sindrome di Sjogren o l'artrite reumatoide.

Dermatomiosite: cause e fattori di rischio

Le cause della dermatomiosite non sono ancora del tutto comprese. La ricerca attuale suggerisce che si tratta di una malattia autoimmune.

Malattia autoimmune

Normalmente, il sistema immunitario è in grado di distinguere accuratamente tra le strutture proprie del corpo e quelle estranee: le strutture estranee vengono attaccate, ma non quelle del corpo. Ma questo è esattamente ciò che non funziona correttamente con le malattie autoimmuni: il sistema immunitario attacca improvvisamente le strutture del corpo perché le considera erroneamente come sostanze estranee.

I meccanismi alla base di molte malattie autoimmuni non sono ancora noti. Questo vale anche per la dermatomiosite. Tuttavia, gli scienziati sospettano che ci sia una predisposizione genetica alla malattia. Nelle persone con questa predisposizione, vari fattori potrebbero portare allo scoppio della malattia. Tali possibili fattori scatenanti sono, ad esempio, infezioni (ad esempio con Coxsackie, influenza o retrovirus) e farmaci (ad esempio antimalarici, agenti ipolipemizzanti o farmaci antinfiammatori come il diclofenac):

Alcuni anticorpi iniziano quindi ad attaccare i vasi sanguigni che forniscono ai muscoli e alla pelle ossigeno e sostanze nutritive. Le strutture così danneggiate innescano successivamente i sintomi tipici della dermatomiosite.

Relativo al cancro

La probabilità di dermatomiosite paraneoplastica - cioè dermatomiosite con una connessione a una malattia tumorale - è significativamente aumentata, specialmente nelle persone di età pari o superiore a 50 anni. La ragione esatta di ciò non è ancora chiara, sebbene ci siano alcuni sospetti, come ad esempio che un tumore produca tossine che danneggiano direttamente il tessuto connettivo.

In ogni caso, è noto che la dermatomiosite spesso guarisce dopo che il tumore è stato rimosso, ma ritorna man mano che il cancro progredisce.

Dermatomiosite: esami e diagnosi

I sintomi della dermatomiosite sono solitamente così tipici che il medico lo sospetta sulla base dell'anamnesi e dell'esame obiettivo. La malattia può essere diagnosticata in modo affidabile con ulteriori esami. Ciò include soprattutto gli esami del sangue, l'esame di campioni muscolari (biopsia muscolare) e la misurazione dell'attività muscolare elettrica (elettromiografia, EMG).

analisi del sangue

Alcuni valori del sangue aiutano a diagnosticare la dermatomiosite:

• Enzimi muscolari: livelli elevati di enzimi muscolari come la creatina chinasi (CK), l'aspartato aminotransferasi (AST) e la lattato deidrogenasi (LDH) indicano una malattia o un danno muscolare.
• Proteina C-reattiva: La proteina C-reattiva (CRP) è un parametro infiammatorio non specifico. Valori elevati indicano quindi processi infiammatori nel corpo.
• Velocità di sedimentazione del sangue (VES): l'aumento della sedimentazione del sangue può anche generalmente indicare un'infiammazione nel corpo.
• Autoanticorpi: gli anticorpi antinucleo (ANA), gli anticorpi Mi-2 e gli anticorpi anti-Jo-1 attaccano i tessuti del corpo e sono spesso (ma non sempre) rilevabili nella dermatomiosite.

Mentre gli ANA si trovano in una serie di altre malattie autoimmuni, gli altri due autoanticorpi sono relativamente specifici per la dermatomiosite (e la polimiosite).

Biopsia muscolare

La biopsia muscolare è il test più importante per sospetta dermatomiosite. Il medico prende un po' di tessuto muscolare per un'analisi più dettagliata: l'infiammazione e le cellule muscolari danneggiate possono essere viste bene al microscopio nella dermatomiosite.

Una biopsia non è necessaria se i risultati clinici sono già chiari. Questo è il caso, ad esempio, se il paziente presenta i tipici sintomi cutanei e una debolezza muscolare dimostrabile.

Elettromiografia (EMG)

Nell'elettromiografia (EMG), il medico misura l'attività muscolare elettrica con l'ausilio di elettrodi incollati. I risultati possono essere utilizzati per determinare se il muscolo esaminato è danneggiato.

Altre indagini

Le strutture muscolari infiammate possono essere visualizzate utilizzando la risonanza magnetica (MRI) e gli esami ecografici (ecografia). La risonanza magnetica è più complessa, ma anche più precisa dell'ecografia. Entrambi i metodi sono utilizzati anche per trovare siti adatti per un EMG o una biopsia.

Vengono effettuati esami specifici per determinare se sono coinvolti altri organi. Questi includono, ad esempio, l'ecografia cardiaca (ecocardiografia), l'elettrocardiografia (ECG), la radiografia del torace (radiografia del torace) o un test di funzionalità polmonare.

Poiché la dermatomiosite è spesso associata al cancro (negli adulti), anche i tumori vengono ricercati in modo specifico quando si effettua una diagnosi.

Dermatomiosite: trattamento

Il trattamento della dermatomiosite di solito consiste nell'assunzione di farmaci, di solito per diversi anni. Questo può contrastare la progressione della malattia, alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita delle persone colpite. Anche l'allenamento muscolare e la fisioterapia danno un contributo.

Terapia farmacologica della dermatomiosite

La prima scelta per la terapia della dermatomiosite sono i glucocorticoidi ("cortisone") come il metilprednisolone. Nelle prime quattro settimane circa, questi principi attivi vengono assunti in dosi elevate. La dose viene poi ridotta lentamente fino a quando, dopo alcuni mesi, è necessario assumerla solo ogni due giorni, se possibile. La riduzione graduale ha lo scopo di ridurre il rischio di gravi effetti collaterali. Se i sintomi cutanei sono molto pronunciati, può avere senso applicare anche i glucocorticoidi esternamente, ad esempio come unguento.

Se i glucocorticoidi non sono sufficienti per alleviare i sintomi, vengono utilizzati altri immunosoppressori come azatioprina, ciclofosfamide o metotrexato (MTX). Smorzano il sistema immunitario a tal punto che non è più diretto contro le strutture stesse del corpo. Tuttavia, la difesa non può essere completamente spenta. E questa è una buona cosa, in modo che il corpo continui a essere protetto dagli agenti patogeni.

Se gli agenti citati non possono migliorare sufficientemente la dermatomiosite, il trattamento con anticorpi speciali (immunoglobuline) come il rituximab è un'opzione. Questi combattono il sistema immunitario esattamente dove agisce in modo errato.

Allenamento muscolare e fisioterapia per dermatomiosite

La fisioterapia e l'allenamento fisico possono supportare il successo del trattamento. Forza e resistenza possono essere aumentate in modo significativo con l'aiuto di un cicloergometro o di uno stepper.

È importante allenarsi regolarmente e adattare l'intensità dell'allenamento allo stato attuale della malattia. I pazienti dovrebbero chiedere consiglio al proprio fisioterapista o medico a questo proposito.

Altre misure per la dermatomiosite

Nel caso della dermatomiosite paraneoplastica, la malattia tumorale deve essere trattata in modo mirato, ad esempio mediante chirurgia, chemioterapia e/o radioterapia. La dermatomiosite spesso migliora in seguito.

Anche le complicanze, come quelle che colpiscono il cuore o i polmoni, richiedono un trattamento speciale.

Ulteriori misure e suggerimenti per la dermatomiosite:

• Le radiazioni UV possono peggiorare i cambiamenti della pelle. I pazienti con dermatomiosite devono quindi proteggersi adeguatamente dal sole (latte solare ad alto fattore di protezione solare, pantaloni lunghi, maglie a maniche lunghe, ecc.).
• L'uso a lungo termine di glucocorticoidi aumenta il rischio di osteoporosi (ossa deboli). Il medico può quindi prescrivere l'assunzione di compresse di calcio e vitamina D come misura preventiva.
• Nella fase acuta della malattia, i pazienti con dermatomiosite dovrebbero evitare l'attività fisica o rimanere a letto.
• Si raccomanda anche una dieta equilibrata.

Dermatomiosite: decorso della malattia e prognosi

Nella maggior parte dei casi, la terapia immunosoppressiva può alleviare o addirittura eliminare i sintomi. Tuttavia, è possibile che rimanga una leggera debolezza muscolare già esistente. Inoltre, i reclami possono ripresentarsi in qualsiasi momento.

In alcuni pazienti, il trattamento non può alleviare i sintomi, ma può almeno fermare la malattia. In altri, tuttavia, continua senza sosta nonostante il trattamento.

Fattori di rischio per gradienti gravi

La vecchiaia oltre ad essere di sesso maschile favorisce un decorso severo della malattia.Lo stesso vale se il cuore oi polmoni sono colpiti. Il cancro di accompagnamento è anche un fattore di rischio per un grave decorso di dermatomiosite. L'aspettativa di vita può essere ridotta in questi casi.

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