Cancro delle ghiandole salivari

Astrid Leitner ha studiato medicina veterinaria a Vienna. Dopo dieci anni di pratica veterinaria e la nascita della figlia, è passata, più per caso, al giornalismo medico. Divenne subito chiaro che il suo interesse per gli argomenti medici e il suo amore per la scrittura erano la combinazione perfetta per lei. Astrid Leitner vive con figlia, cane e gatto a Vienna e nell'Alta Austria.

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I medici chiamano il cancro delle ghiandole salivari una malattia tumorale maligna nell'area delle ghiandole salivari della testa. La ghiandola parotide è più comunemente colpita. Leggi qui quali tipi di cancro delle ghiandole salivari esistono, quali sintomi si verificano e come progredisce la malattia!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C07C08D11

Breve panoramica

• Cos'è il cancro delle ghiandole salivari? Malattia tumorale maligna nell'area delle ghiandole salivari della testa
• Sintomi: gonfiore delle ghiandole salivari in aumento, inizialmente indolore, successivamente secchezza delle fauci, dolore e problemi di deglutizione e di parola, se è coinvolto il nervo facciale, sensazioni anomale come formicolio o intorpidimento fino alla paralisi
• Decorso e prognosi: A seconda del tipo di tumore; nella maggior parte dei casi la prognosi è favorevole
• Cause: sviluppo spontaneo, non ereditario, le cause esatte sono sconosciute
• Fattori di rischio: fumo, papillomavirus umano o infezione da virus di Epstein-Barr, radiazioni ionizzanti
• Diagnostica: sintomi tipici come gonfiore nell'area delle ghiandole salivari, ultrasuoni, se necessario tomografia computerizzata o tomografia a risonanza magnetica
• Trattamento: chirurgia (per tumori delle ghiandole salivari sia benigni che maligni), radioterapia, chemioterapia
• Prevenzione: non esistono misure preventive specifiche. I medici raccomandano di ridurre al minimo i fattori di rischio come il fumo, le infezioni virali e i raggi X.

Cos'è il cancro delle ghiandole salivari?

Il cancro delle ghiandole salivari è una malattia tumorale maligna molto rara che si verifica a qualsiasi età. Esistono molti tipi diversi di tumori delle ghiandole salivari. Tre quarti di tutti i tumori delle ghiandole salivari sono benigni e un quarto sono maligni. La ghiandola parotide è più comunemente colpita. I medici chiamano un tumore maligno della ghiandola parotide cancro parotide.

Un sintomo tipico dei tumori delle ghiandole salivari è l'aumento, inizialmente indolore, del gonfiore delle ghiandole salivari. Con il progredire della malattia, il gonfiore diventa doloroso e, con il progredire della malattia, si sviluppano problemi a deglutire e parlare. Nei tumori maligni, è spesso interessato il nervo facciale che attraversa la ghiandola parotide: se il nervo facciale è danneggiato dal tumore, può portare a sensazioni anomale (formicolio o intorpidimento) fino alla paralisi facciale unilaterale.

I tumori delle ghiandole salivari vengono sempre operati, indipendentemente dal fatto che siano benigni o maligni. La ragione di ciò è che i tumori benigni possono anche diventare maligni nel tempo. In alcuni casi l'operazione è seguita da radioterapia, molto raramente il paziente necessita di chemioterapia.

Quali ghiandole salivari ci sono?

Ghiandole salivari della testa grande: ci sono tre ghiandole salivari della testa grandi, accoppiate:

Ghiandola parotide (ghiandola parotide): La ghiandola parotide è la più grande ghiandola salivare della testa. Si trova a destra e a sinistra davanti all'orecchio. Il suo condotto termina nella guancia laterale a livello del secondo molare superiore. Il nervo facciale (nervus facialis) scorre direttamente attraverso la ghiandola parotide. La maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari ha origine nella ghiandola parotide. L'80% di loro sono benigni, il 20% sono maligni.

Ghiandola salivare mandibolare (glandula submandibularis): le ghiandole salivari mandibolari si trovano su entrambi i lati nella mascella inferiore, i loro dotti si aprono sotto la lingua su ciascun lato del frenulo. I tumori benigni e maligni di queste ghiandole salivari sono quasi ugualmente comuni.

Ghiandola salivare sublinguale (Glandula sublingualis): le ghiandole salivari sublinguali si trovano sotto la lingua e condividono i dotti con le ghiandole salivari sublinguali. I tumori delle ghiandole salivari sublinguali sono più spesso maligni che benigni.

Piccole ghiandole salivari: ci sono anche numerose ghiandole salivari più piccole che sono distribuite su tutta la bocca e la gola, ad esempio nelle mucose delle labbra, della lingua, della cavità orale, del palato e della gola. Sono così piccoli da essere invisibili ad occhio nudo. Molto spesso, i tumori delle piccole ghiandole salivari iniziano sul palato. I tumori causati dalle piccole ghiandole salivari sono molto rari, ma spesso maligni. In generale, più piccola è la ghiandola, maggiore è la probabilità che il tumore sia maligno.

Funzione delle ghiandole salivari

Tutte le ghiandole salivari insieme producono circa un litro e mezzo di saliva al giorno, con la ghiandola parotide che costituisce la maggioranza con circa il 40 percento. La saliva non solo mantiene umida la cavità orale e quindi facilita la deglutizione, ma ha anche altri importanti compiti: trasporta i sapori solubili alle papille gustative sulla lingua, protegge i denti dalla placca dentale e fa parte della difesa immunologica. Contiene anche un enzima (amilasi) importante per la digestione dei carboidrati.

Quali tipi di cancro delle ghiandole salivari esistono?

Le ghiandole salivari contengono molti diversi tipi di cellule da cui può svilupparsi un tumore. A seconda del tipo di cellula da cui si sviluppa il cancro, i medici distinguono tra diverse forme di cancro delle ghiandole salivari. Inoltre differenziano tra tumori benigni (benigni) e maligni (maligni). Molto spesso il tumore si sviluppa nella ghiandola parotide.

Tre quarti di tutti i tumori delle ghiandole salivari sono benigni, solo un quarto è maligno!

Tumori benigni

I tumori benigni tendono a crescere lentamente e sono facili da trattare. Esempi dei più comuni tumori benigni delle ghiandole salivari sono l'adenoma pleomorfo e il cistoadenolinfoma (tumore di Warthin).

Tumore maligno

I tumori maligni delle ghiandole salivari (cancro delle ghiandole salivari) si sviluppano più velocemente di quelli benigni, crescono nel tessuto circostante e, in determinate circostanze, formano metastasi nei linfonodi vicini o nei polmoni. Inoltre, tendono a ricomparire oa formare metastasi dopo il successo della terapia (di solito chirurgia e radiazioni). Esempi dei più comuni tumori maligni delle ghiandole salivari sono il carcinoma mucoepidermoide (MEK), il carcinoma adenocistico (AZK) e il carcinoma a cellule acinose.

Adenoma pleomorfo

All'85%, l'adenoma pleomorfo è il tipo più comune di tumore benigno delle ghiandole salivari. Nella maggior parte dei casi è nella ghiandola parotide. La malattia è più comune tra i 40 ei 50 anni, le donne più spesso degli uomini. Un segno tipico è un gonfiore indolore (formazione di noduli) a progressione lenta nella ghiandola parotide.

Cistoadenolinfoma

Il cistoadenolinfoma (tumore di Warthin) è il secondo tumore benigno più comune delle ghiandole salivari. Tipicamente, nella ghiandola parotide si forma una cavità piena di liquido (cisti). Un segno di un cistoadenoma è un ingrossamento indolore ma significativo della ghiandola parotide. Il tumore di Warthin si manifesta a qualsiasi età; gli uomini tra i 60 ei 70 anni sono più frequentemente colpiti. Un tumore maligno si sviluppa molto raramente da un cistoadenolinfoma. La probabilità che il tumore ritorni dopo la rimozione chirurgica (recidiva) è di circa il dieci percento.

Carcinoma mucoepidermoide

Il carcinoma mucoepidermoide (MEK) è la forma più comune di tumore maligno delle ghiandole salivari. La maggior parte dei tumori ha origine nelle ghiandole parotidi, meno spesso nella ghiandola sublinguale o nelle piccole ghiandole salivari della bocca. Le persone intorno ai 50 anni sono più frequentemente colpite, le donne più spesso degli uomini. MEK si verifica anche nei bambini e negli adolescenti, ma cresce in modo meno aggressivo rispetto agli adulti. È tipico del cancro che il tumore sia scarsamente o per niente demarcato e tenda a crescere nel tessuto circostante.

Carcinoma adenoide cistico

Il carcinoma adenoide cistico (AZK) è un tumore maligno e aggressivo che spesso cresce nell'area circostante e si diffonde lungo i nervi facciali (nervo facciale). Inoltre, metastasi precocemente, specialmente nei polmoni e nelle ossa. Le metastasi linfonodali sono relativamente rare. L'AZK in genere cresce molto lentamente e in alcuni casi riappare molti anni dopo il successo del trattamento (di solito chirurgia e radiazioni) (recidiva).

Carcinoma a cellule acinose

Il carcinoma a cellule acinose è un tumore maligno che origina da alcune cellule ghiandolari (cellule acinari) nelle ghiandole salivari. Si verifica in età più giovane rispetto alla maggior parte degli altri tipi di cancro delle ghiandole salivari. È il secondo tumore maligno delle ghiandole salivari più comune nei bambini, cresce più lentamente e in modo meno aggressivo rispetto agli adulti ed è meno probabile che si metastatizzi ai linfonodi o ad altri organi.

Incidenza del cancro delle ghiandole salivari

Il cancro delle ghiandole salivari è un tipo di cancro molto raro: su un milione di persone in Germania, circa dieci persone sviluppano il cancro delle ghiandole salivari ogni anno. La malattia si manifesta in linea di principio a qualsiasi età; la maggior parte dei pazienti ha tra i 50 ei 70 anni quando viene posta la diagnosi. Molto raramente, i bambini sviluppano il cancro delle ghiandole salivari.

Come si riconosce il cancro delle ghiandole salivari?

Le persone con tumori delle ghiandole salivari spesso non hanno sintomi per molto tempo. Solo quando il tumore raggiunge una certa dimensione compaiono i segni della malattia. Il primo sintomo è solitamente un gonfiore visibile, palpabile e indolore nell'area della ghiandola interessata.

Solo nell'ulteriore decorso della malattia sorgono altri disturbi come secchezza delle fauci e dolore. A volte le persone hanno difficoltà a deglutire o a parlare. I tumori maligni spesso colpiscono il nervo facciale (nervus facialis), che scorre direttamente attraverso la ghiandola parotide. Se il nervo è danneggiato dal tumore, si verifica la cosiddetta parestesia: le persone colpite avvertono una sensazione di formicolio o una sensazione di intorpidimento al viso. Nei casi più gravi, le espressioni facciali sono limitate. Ad esempio, dal lato affetto, i pazienti non sono più in grado di accigliarsi o alzare l'angolo della bocca. In una fase avanzata, i muscoli facciali possono essere paralizzati su un lato.

L'insorgenza della paralisi facciale in connessione con il gonfiore della ghiandola parotide è un segno di cancro delle ghiandole salivari. Se hai questi sintomi, consulta presto un medico ORL!

Il cancro delle ghiandole salivari è curabile o fatale?

Nella maggior parte dei casi, il cancro delle ghiandole salivari è curabile e non fatale. La prognosi si basa su criteri diversi.

Il tasso di sopravvivenza è molto alto se il tumore:

• è ben delimitato e non è cresciuto nel tessuto circostante,
• crescendo lentamente
• e si trova nell'area esterna della ghiandola parotide.

Decorso e prognosi dei tumori benigni delle ghiandole salivari

Nel caso di tumori benigni delle ghiandole salivari che sono stati completamente rimossi, le possibilità di guarigione sono molto buone.Se una rimozione completa non fosse possibile, il tumore potrebbe ripresentarsi nello stesso luogo anni dopo e sarà necessaria un'altra operazione.

Decorso e prognosi dei tumori maligni delle ghiandole salivari

La prognosi per i tumori maligni delle ghiandole salivari dipende in gran parte dal tipo di tumore e dal successo dell'operazione. Se il tumore è stato completamente rimosso, le possibilità di guarigione sono buone. Se il tumore viene rimosso in modo incompleto, la prognosi è meno favorevole.

Il carcinoma a cellule acinose ha le migliori possibilità di guarigione. Qui l'80 percento dei pazienti è completamente guarito da un'operazione e dalle radiazioni. Tuttavia, il tumore ritorna - spesso solo dopo molti anni - nella metà dei pazienti.

Nel carcinoma mucoepidermoide, la possibilità di guarigione dipende dall'esatta composizione del tumore. In generale, meno muco contiene il tumore, migliore è la prognosi dopo il trattamento. Le ricadute sono meno comuni in questa forma di cancro delle ghiandole salivari.

Per il carcinoma adenocistico, la prognosi dipende dal fatto che il tumore abbia già metastatizzato ai polmoni e/o alle ossa. Se non ci sono ancora metastasi, la prognosi è buona. L'AZK di solito cresce molto lentamente. In alcuni casi, ricorre anni dopo il successo del trattamento.

I tumori maligni delle ghiandole salivari ritornano nella metà dei pazienti nonostante il successo del trattamento.

I bambini e gli adolescenti hanno anche maggiori possibilità di guarigione dai tumori maligni delle ghiandole salivari, poiché questi metastatizzano più raramente e crescono in modo meno aggressivo. La maggior parte dei pazienti in questa fascia di età si riprenderà completamente dopo il trattamento.

Causa e fattori di rischio

Un tumore si verifica quando le cellule originariamente sane cambiano in modo tale da moltiplicarsi improvvisamente senza ostacoli e spostare sempre di più il tessuto sano. La causa esatta dei tumori delle ghiandole salivari non è nota. I medici presumono che diversi fattori siano coinvolti nello sviluppo del tumore.

Quel che è certo è che il cancro delle ghiandole salivari non è ereditario. Il cambiamento genetico di solito si verifica spontaneamente nel corso della vita - non ci sono gruppi familiari.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare un tumore delle ghiandole salivari aumenta se la radioterapia è stata eseguita nell'area della testa e del collo durante l'infanzia. Ci sono casi isolati in cui il tumore si sviluppa dopo la chemioterapia nella leucemia.

Altri fattori di rischio sono il fumo, alcuni virus come il virus di Epstein-Barr o il papillomavirus umano (HPV) e le radiazioni ionizzanti. Non innescano il cancro da soli, ma aumentano la probabilità di svilupparlo.

Indagine e diagnosi

Il primo punto di contatto se si sospetta un problema alle ghiandole salivari è lo specialista in malattie dell'orecchio, del naso e della gola (medico ORL).

anamnese

Nella consultazione iniziale, il medico chiede i sintomi attuali e chiede da quanto tempo esistono.

Esame fisico

Il medico quindi esamina il paziente e presta attenzione ai cambiamenti tipici nell'area facciale e nella cavità orale. Gonfiore o noduli palpabili nella zona delle ghiandole salivari o dei linfonodi cervicali danno le prime indicazioni di una possibile malattia tumorale.

Ultrasonico

Per determinare quanto è grande il tumore, dove si trova esattamente e quanto è progredito, il medico eseguirà un'ecografia. Nella fase successiva, esamina i linfonodi cervicali per i cambiamenti.

Ulteriori indagini

Di solito è necessaria la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI). Ciò consente di determinare esattamente com'è il tumore, se è già cresciuto nel tessuto circostante o ha metastatizzato.

Un esame del sangue fornisce informazioni sulla salute generale del paziente. Tuttavia, non ci sono esami del sangue specifici che indicano il cancro della ghiandola salivare.

A differenza di altri tipi di cancro, il sospetto di cancro delle ghiandole salivari non richiede il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) dalla ghiandola salivare. La ragione di ciò è che ogni tumore delle ghiandole salivari, indipendentemente dal fatto che sia benigno o maligno, viene sempre rimosso chirurgicamente. Dopo l'operazione, il tumore viene esaminato al microscopio e si determina se si tratta di cancro delle ghiandole salivari.

trattamento

chirurgia

Il primo passo nel trattamento di un tumore delle ghiandole salivari è sempre un intervento chirurgico. La ragione di ciò è che in alcuni casi anche i tipi di tumore benigno cambiano in modo maligno nel tempo. A seconda della posizione e delle dimensioni del tumore, il medico rimuoverà l'intera ghiandola salivare (paroidectomia) o solo la parte della ghiandola interessata dalle cellule tumorali (paroidectomia parziale). L'operazione viene eseguita in anestesia generale.

Lo scopo dell'operazione è rimuovere il tumore il più completamente possibile e risparmiare il nervo facciale che scorre direttamente attraverso la ghiandola parotide. Una compromissione funzionale temporanea del nervo non può sempre essere evitata, ma di solito guarisce dopo pochi mesi.

In caso di tumori benigni (adenomi), di solito non sono necessari ulteriori trattamenti dopo l'operazione. Anche con la maggior parte dei tumori maligni delle ghiandole salivari che si verificano nei bambini e negli adolescenti, il trattamento è completo dopo una completa rimozione chirurgica.

Se il cancro è già cresciuto nei tessuti circostanti come il nervo facciale, i muscoli oi vasi sanguigni, il medico rimuoverà anche questo durante l'operazione. Ora ci sono tecniche che possono essere utilizzate per ricostruire un nervo in un'altra operazione. Danni permanenti come la paralisi del nervo facciale sono estremamente rari.

Nel caso di tumori maligni delle ghiandole salivari che si sono già diffusi ai linfonodi vicini, è necessario rimuoverli. Questa operazione è molto estesa. I medici parlano di "dissezione del collo".

Possibili complicazioni dell'operazione

Fistole salivari: in alcuni casi di disturbi della cicatrizzazione delle ferite nell'area chirurgica, la saliva, specialmente mentre si mangia, emerge all'esterno della guancia. I medici parlano di una "fistola salivare". Di norma, una tale fistola guarisce da sola, solo raramente è necessaria una nuova operazione.

Sudorazione masticatoria (sindrome di Frey, sudorazione gustativa): in singoli casi, da tre mesi a un anno dopo che la ghiandola parotide è stata rimossa mentre si mangia, si verifica un'abbondante sudorazione nell'area chirurgica. La ragione di ciò è una rigenerazione difettosa del corpo: le fibre nervose del tessuto ghiandolare rimosso si collegano erroneamente alle ghiandole sudoripare durante la guarigione. La terapia avviene con iniezioni di botox sottocutaneo. Smettono di sudare per circa sei mesi.

Intorpidimento del lobo dell'orecchio: in alcuni casi il lobo dell'orecchio sul lato interessato rimane permanentemente insensibile.

Paralisi permanente del nervo facciale: il rischio di paralisi facciale permanente è estremamente basso.

radioterapia

Se non è possibile rimuovere completamente il tumore con un'operazione, il paziente riceverà anche la radioterapia. Il medico dirige i raggi X ad alta energia direttamente sulla ghiandola salivare interessata. I raggi distruggono le cellule tumorali rimanenti o rallentano la loro crescita. La radioterapia è progettata per prevenire il ripetersi del cancro e per alleviare sintomi come dolore, sanguinamento o difficoltà a deglutire.

chemioterapia

Con la chemioterapia, il paziente riceve farmaci (i cosiddetti citostatici) per via venosa o sotto forma di compresse. Entrano nel flusso sanguigno e distruggono le cellule tumorali in tutto il corpo. La chemioterapia viene utilizzata solo per il cancro delle ghiandole salivari se il tumore si è già diffuso (metastatizzato) ad altri organi o non è adeguatamente controllato dalla chirurgia e dalla radioterapia. La chemioterapia a volte riduce il tumore, ma non lo cura.

Prevenire

Non sono note misure specifiche per prevenire i tumori delle ghiandole salivari. I medici raccomandano di ridurre al minimo i fattori di rischio come il fumo, le infezioni virali e i raggi X.

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