Coartazione dell'aorta

Astrid Leitner ha studiato medicina veterinaria a Vienna. Dopo dieci anni di pratica veterinaria e la nascita della figlia, è passata, più per caso, al giornalismo medico. Divenne subito chiaro che il suo interesse per gli argomenti medici e il suo amore per la scrittura erano la combinazione perfetta per lei. Astrid Leitner vive con figlia, cane e gatto a Vienna e nell'Alta Austria.

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La coartazione dell'aorta si verifica quando si restringe anche un'area naturalmente ristretta dell'arteria principale (aorta). La malformazione dell'aorta è congenita. Provoca sintomi diversi a seconda della gravità della costrizione. Leggi qui quale aspettativa di vita hanno le persone colpite e come viene trattata la coartazione dell'aorta.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. Q25

Breve panoramica

• Cos'è la coartazione dell'aorta? Restringimento congenito dell'arteria principale (aorta)
• Decorso della malattia e prognosi: dopo un trattamento efficace della malformazione, la prognosi è molto buona.
• Cause: malfunzionamento dell'arteria principale nelle prime settimane di sviluppo embrionale
• Fattori di rischio: in alcuni casi, la coartazione dell'aorta ha una storia familiare. A volte in combinazione con altre sindromi come la sindrome di Turner.
• Diagnostica: sintomi tipici, ecografia cardiaca, se necessario raggi X, tomografia computerizzata, tomografia a risonanza magnetica
• Trattamento: Chirurgia (rimozione della sezione ingrossata dell'aorta e "anastomosi end-to-end"), ponte con un innesto vascolare o una protesi plastica, allargamento del segmento vascolare ristretto con un palloncino e inserimento di uno stent (stent)
• Prevenzione: nessuna misura preventiva possibile

Cos'è la coartazione dell'aorta?

L'istmo aortico è un collo di bottiglia naturale nell'arteria principale (aorta). Si trova vicino al cuore al passaggio dall'arco aortico all'arteria discendente che fornisce al corpo sangue ossigenato. I medici si riferiscono a un restringimento patologico come "stenosi". La coartazione dell'arteria principale, Coarctatio aortae, CoA) si verifica quando anche l'istmo aortico si restringe. Il diametro interno dell'aorta a volte si riduce dai soliti dieci millimetri a uno o due millimetri.

Il collo di bottiglia nell'arteria è un ostacolo al flusso sanguigno: non c'è più abbastanza sangue per raggiungere la metà inferiore del corpo - gli organi addominali e le gambe sono solo insufficientemente forniti di ossigeno. Di fronte alla costrizione, il sangue si accumula nel ventricolo sinistro del cuore e il cuore deve pompare più forte per combattere la resistenza. Ciò porta a un enorme carico di pressione nella camera cardiaca. Il risultato: si allarga e si addensa. Infine, compaiono i primi sintomi di insufficienza cardiaca. Inoltre, la pressione sanguigna aumenta in quei vasi che si trovano sopra la costrizione e forniscono la testa e le braccia.

I sintomi che si verificano dipendono da quanto si restringe l'aorta e da dove si trova il punto stretto. Alcuni pazienti non mostrano sintomi, in altri l'arteria principale è così ristretta che si sviluppa rapidamente una condizione pericolosa per la vita.

Cos'è il dotto arterioso Botalli?

Prima della nascita, il nascituro non respira attraverso i polmoni, ma riceve l'ossigeno di cui ha bisogno attraverso il cordone ombelicale. Poiché i polmoni non funzionano ancora, la maggior parte del sangue aggira la circolazione polmonare (che inizia nel cuore destro, attraversa i polmoni e termina nell'atrio sinistro).

Il sangue arriva - senza passare per i polmoni - dall'arteria polmonare tramite una connessione aperta (Ductus arteriosus Botalli) direttamente nell'aorta. Il condotto si apre direttamente nell'area dell'istmo aortico. Non appena il neonato respira in modo indipendente, il dotto arterioso inizia a chiudersi. Il sangue viene diretto nella circolazione polmonare e ossigenato nei polmoni. Il bambino ora è in grado di respirare da solo.

Forme di coartazione dell'aorta

Esistono diverse forme di coartazione dell'aorta. I medici distinguono tra stenosi "critiche" e "non critiche".

Coartazione non critica dell'aorta: in questa forma, la costrizione è dove il dotto arterioso Botalli si unisce all'aorta. Il cuore del nascituro si è già adattato alla maggiore resistenza nell'utero e la circolazione sanguigna nelle gambe è limitata. Al fine di mantenere l'afflusso di sangue, i vasi sanguigni si formano attorno alla costrizione (vasi collaterali). Se il dotto si chiude dopo la nascita, i sintomi sono generalmente solo lievi. Questi potrebbero non svilupparsi fino all'età adulta.

Coartazione critica dell'aorta: in questa forma, la costrizione è solitamente di fronte alla confluenza del dotto arterioso Botalli. Poiché il sangue del feto scorre senza ostacoli oltre la costrizione attraverso il dotto, tutte le regioni del corpo vengono rifornite di sangue senza restrizioni. I vasi collaterali non si formano. I problemi sorgono solo quando il dotto si chiude nei giorni successivi al parto. A seconda di quanto è stretta l'aorta rispetto all'istmo, la chiusura del dotto può portare a sintomi improvvisi: il cuore impreparato viene improvvisamente sovraccaricato e gli organi addominali e le gambe non sono più adeguatamente irrorati di sangue. Il neonato può diventare rapidamente pericoloso per la vita. Senza trattamento, i bambini più colpiti muoiono nei primi giorni dopo la nascita.

frequenza

Dal tre al cinque percento di tutti i difetti cardiaci congeniti sono la coartazione dell'aorta. La coartazione dell'aorta colpisce circa uno su 3.000-4.000 neonati, i ragazzi sono colpiti due volte più spesso delle ragazze.

Nel 70 percento dei casi la coartazione dell'aorta si presenta come l'unica malformazione del cuore, nel 30 percento si verifica insieme ad altri difetti cardiaci come un difetto del setto ventricolare o un dotto arterioso Botalli non chiudibile (dotto arterioso persistente Botalli).

Qual è l'aspettativa di vita con la coartazione dell'aorta?

Se la coartazione dell'aorta viene riconosciuta e trattata in tempo utile, la prognosi è molto buona. Dopo una correzione riuscita, l'aspettativa di vita è paragonabile a quella della popolazione normale. Tuttavia, è importante sottoporsi a controlli regolari: in alcuni casi, l'aorta si restringe di nuovo nonostante il successo del trattamento. A volte i cosiddetti aneurismi si formano sull'arteria principale nel tempo: l'aorta si espande in un palloncino e, nel peggiore dei casi, minaccia di lacerarsi.

In alcuni casi, l'aumento della pressione sanguigna persiste anche dopo l'operazione. Questi pazienti ricevono farmaci antipertensivi per tutta la vita.

Se non trattata, la coartazione critica dell'aorta porta alla morte del neonato in nove casi su dieci. Dei bambini con forme meno gravi che sopravvivono ai primi due anni, il 25% muore senza trattamento. Il tempo medio di sopravvivenza delle persone colpite è di 32 anni.

Quali sono i sintomi della coartazione dell'aorta?

I sintomi della coartazione dell'aorta dipendono da quanto e dove l'aorta si restringe.

Sintomi di coartazione non critica dell'aorta

In caso di coartazione non critica dell'aorta, l'organismo si è già adattato all'aumento della resistenza nel sistema vascolare nell'utero. A seconda di quanto è stretta l'aorta, ci sono diversi sintomi:

I pazienti con solo una leggera costrizione possono mostrare sintomi assenti o solo lievi. Ad esempio, ti stanchi molto rapidamente.

Se la costrizione è più pronunciata, in genere si verificano i seguenti sintomi:

• Alta pressione sanguigna nella metà superiore del corpo: mal di testa, vertigini, sangue dal naso, tinnito
• Pressione sanguigna nella parte inferiore del corpo bassa o normale: diminuzione del polso alle gambe e all'inguine, dolore addominale, zoppia, dolore alle gambe, piedi freddi
• Carico di pressione cronico nel ventricolo sinistro: i bambini affetti mostrano segni di cuore debole uno o due giorni dopo la nascita e poi di solito si stabilizzano di nuovo.

Sintomi di coartazione critica dell'aorta

Nella coartazione critica dell'aorta, il sangue del feto scorreva senza ostacoli nell'utero. I problemi sorgono solo quando il dotto arterioso Botalli si chiude. Il sangue deve ora fluire attraverso l'aorta ristretta. Il ventricolo destro viene improvvisamente sovraccaricato mentre il sangue si accumula davanti alla costrizione. Allo stesso tempo, la metà inferiore del corpo non è o non è sufficientemente fornita di ossigeno. Il polso cade nelle gambe e si sviluppa un'insufficienza cardiaca in rapida progressione con sintomi tipici come scarso consumo di alcol, respiro accelerato, fegato ingrossato e pelle grigio pallida. Se non trattata, l'insufficienza multiorgano si verifica entro un breve periodo di tempo.

Causa e fattori di rischio

La causa della coartazione dell'aorta risiede nella malformazione dell'arteria principale nelle prime settimane di sviluppo embrionale. Come ciò avvenga non è chiaro. Nella maggior parte dei casi, la malformazione si sviluppa spontaneamente.

Fattori di rischio

La coartazione dell'aorta è comune in alcune famiglie. Una predisposizione genetica è probabile, ma non ancora definitivamente dimostrata. In caso di accumulo familiare, il rischio di coartazione dell'aorta è leggermente più alto: se la madre stessa è colpita, il rischio per la prole diretta aumenta dal cinque al sette percento, il rischio di recidiva per i fratelli è dal due al tre percento.

In alcuni casi, la coartazione dell'aorta si verifica in combinazione con altre sindromi congenite: circa il 30 percento di tutte le ragazze nate con la sindrome di Turner soffre di un restringimento dell'istmo aortico. I pazienti con altre malattie come la sindrome di Williams-Beuren o la neurofibromatosi sono colpiti più raramente.

Indagine e diagnosi

Esame fisico

Durante l'esame obiettivo, il medico presta attenzione ai cambiamenti tipici come un soffio al cuore (spesso non udibile fino alla fine della quarta settimana di vita), colorazione bluastra della pelle, respiro accelerato o diversi valori di pressione sanguigna nelle braccia e gambe.

Ecografia cardiaca

Il metodo di scelta per diagnosticare la coartazione dell'aorta è un esame ecografico cardiaco (ecocardiografia). Dura solo per poco tempo ed è innocuo e indolore per il paziente. Con l'aiuto dei moderni metodi ad ultrasuoni (immagine 2D, color Doppler e CW Doppler) è possibile diagnosticare la coartazione dell'aorta con una certezza del 95 percento, determinarne la gravità e identificare possibili malformazioni cardiache di accompagnamento.

Ulteriori indagini

Se necessario, il medico effettuerà ulteriori esami. Questi includono, ad esempio, un esame a raggi X, la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a risonanza magnetica (MRT).

trattamento

Il trattamento per la coartazione dipende dalla sua gravità. La coartazione critica dell'aorta richiede sempre un trattamento medico intensivo. I neonati affetti vengono ventilati meccanicamente e vengono somministrati farmaci per mantenere le funzioni vitali. La prostaglandina E (PGE) mantiene aperto il dotto e ripristina il flusso sanguigno, in modo simile a quello che faceva prima della nascita. Inoltre, i farmaci per il cuore come la dopamina aiutano a rafforzare il cuore. Lo scopo del trattamento farmacologico è stabilizzare il piccolo paziente a tal punto da poter essere operato entro i primi 28 giorni di vita.

Coartazione dell'aorta

Sono disponibili varie procedure per la correzione chirurgica della coartazione dell'aorta. Nei neonati e nei bambini, il medico esegue più spesso un'anastomosi end-to-end: taglia l'arteria principale, rimuove la costrizione (resezione) e ricollega le due estremità dell'aorta (anastomosi end-to-end).

Per gli adulti, un cosiddetto innesto di protesi è la terapia di scelta: la parte ristretta dell'aorta è colmata da un innesto vascolare o da una protesi di plastica.

Trattamento interventistico

Nel trattamento interventistico della coartazione dell'aorta, l'accesso all'aorta non avviene tramite un'operazione, ma tramite un catetere cardiaco che viene spinto attraverso la vena inguinale all'aorta.Dopo che il medico ha ampliato l'area ristretta dell'aorta con un palloncino (angioplastica con palloncino), posiziona un piccolo tubo di rete metallica (impianto di stent). Lo stent mantiene il vaso aperto in modo permanente.

Prevenire

La coartazione dell'aorta è una malformazione congenita dell'arteria principale. Non ci sono misure per prevenire la malattia. Se la coartazione dell'aorta si verifica frequentemente in famiglia, si consiglia di informare il medico curante in caso di gravidanza. Eseguono esami nel neonato per identificare la coartazione dell'aorta e trattarla precocemente. Una diagnosi prenatale di coartazione dell'aorta (diagnosi prenatale) è difficile, ma anche possibile.

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