Fibrosi polmonare

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La fibrosi polmonare si verifica quando la proporzione di tessuto connettivo nei polmoni aumenta in modo anomalo. La fibrosi polmonare fa parte di un ampio gruppo di malattie che vengono riassunte sotto il termine malattie polmonari interstiziali. Esistono diverse malattie che possono causare la fibrosi polmonare. Scopri di più qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. J84

Fibrosi polmonare: descrizione

La fibrosi polmonare può svilupparsi a causa di varie malattie polmonari. Alcuni di questi hanno cause completamente diverse, ma alla fine portano a cambiamenti strutturali simili nei polmoni. I polmoni sono costituiti da un lato da parti che trasportano l'aria e dall'altro da una struttura di supporto del tessuto connettivo. Le aree di trasporto dell'aria includono i bronchi, che si diramano ulteriormente nei bronchioli più piccoli e infine si aprono nella più piccola unità funzionale dei polmoni: gli alveoli. Gli alveoli sono circondati da una fitta rete di vasi. Il cosiddetto scambio di gas avviene tramite sottili membrane che rivestono gli alveoli dall'interno. L'ossigeno dell'aria entra nel sangue qui, l'anidride carbonica viene rilasciata dal sangue nell'aria che respiriamo.

Il tessuto connettivo si trova tra le aree di trasporto dell'aria, che sostiene i polmoni e conferisce loro elasticità. Il tessuto connettivo dei polmoni è anche chiamato in termini tecnici interstizio. I medici si riferiscono alle malattie che si verificano in quest'area come malattie polmonari interstiziali. L'infiammazione cronica, in particolare, può portare a un grande aumento del tessuto connettivo dei polmoni. Di conseguenza, tra l'altro, si ispessisce anche la parete degli alveoli e aumenta la distanza tra l'aria che si respira e i vasi sanguigni circostanti. Di conseguenza, il sangue non è più ben ossigenato. Le cause della malattia polmonare interstiziale sono molto diverse, in circa la metà dei casi non si conosce il motivo esatto della fibrosi polmonare.

Fibrosi polmonare: sintomi

I sintomi della fibrosi polmonare spesso non sono molto specifici all'inizio. Nel tempo, i sintomi aumentano di gravità e diventano più evidenti. Le persone colpite spesso notano che la loro resistenza fisica sta diminuendo. Le attività quotidiane che erano in grado di svolgere senza sforzo gli tolgono il fiato più velocemente. Nel corso della malattia, la mancanza di respiro alla fine si verifica senza alcuno sforzo. Poiché sempre più tessuto connettivo si forma nei polmoni come parte della malattia, anche la membrana tra gli alveoli e i vasi sanguigni si ispessisce. L'ossigeno dell'aria deve quindi superare uno strato più spesso per entrare nel sangue. Di conseguenza, il livello di ossigeno nel sangue diminuisce. Il corpo cerca di compensare questo aumentando il numero di respiri al minuto. Una tosse secca e secca che persiste da molto tempo spesso indica una malattia dei polmoni.

Negli stadi avanzati della fibrosi polmonare, la pelle di alcune persone affette diventa bluastra a causa della mancanza di ossigeno (cianosi). Un apporto insufficiente di ossigeno a lungo termine può anche portare a cambiamenti nelle dita. Lo spessore osseo sulle falangi delle dita aumenta, facendo sembrare i polpastrelli rotondi e dilatati. I medici si riferiscono anche a loro come dita a bacchetta a causa del loro aspetto. Spesso le unghie sono notevolmente sporgenti allo stesso tempo (unghie di vetro dell'orologio). Tuttavia, questi sintomi non si verificano solo con la fibrosi polmonare, ma possono anche essere espressione di altre malattie polmonari o cardiache.

Fibrosi polmonare: cause e fattori di rischio

I medici dividono fondamentalmente la fibrosi polmonare in due categorie: malattie polmonari interstiziali di causa nota e la cosiddetta fibrosi polmonare idiopatica, la cui causa è sconosciuta. Entrambe le forme sono approssimativamente bilanciate in termini di frequenza.

Sono note le seguenti cause di fibrosi polmonare:

• Infezioni: ad esempio da virus o parassiti
• Inalazione di sostanze nocive: se vengono inalate polveri inorganiche nocive come polvere di quarzo o amianto, può svilupparsi un cosiddetto polmone di polvere. Spesso questa forma è una malattia professionale, ad esempio nei minatori. Alcuni gas o vapori, così come il fumo di sigaretta, possono anche causare danni permanenti al tessuto polmonare.
• Medicinali: includono alcuni farmaci per la terapia del cancro come bleomicina o busulfan, nonché il principio attivo amiodarone contro le aritmie cardiache
• Diserbanti: ad esempio l'erbicida paraquat
• Radiazioni ionizzanti: la radioterapia usata per trattare il cancro, se applicata all'area del torace, può danneggiare il tessuto polmonare.
• Malattie cardiache: con una cosiddetta insufficienza cardiaca sinistra (insufficienza cardiaca sinistra), il sangue si accumula nei polmoni, che a lungo termine provoca danni ai polmoni.
• Polmone da shock: la condizione può verificarsi a causa di vari fattori dannosi ed è il risultato di un ridotto afflusso di sangue al tessuto polmonare.
• Insufficienza renale cronica: l'escrezione alterata di acqua può causare l'accumulo di liquidi nei polmoni e quindi danneggiarli.
• Alcune malattie: includono malattie del tessuto connettivo, come il sarcoide o la collagenosi, nonché l'artrite reumatoide, varie malattie vascolari e da accumulo.

Delle malattie polmonari interstiziali di causa sconosciuta, la fibrosi polmonare interstiziale è la forma più comune. Sono inoltre note altre varianti, che differiscono notevolmente tra loro per andamento e caratteristiche.

Fibrosi polmonare: esami e diagnosi

Sintomi come mancanza di respiro e tosse secca di solito danno luogo a una visita medica. Tali sintomi non si verificano solo con la fibrosi polmonare, ma possono anche essere causati da numerose altre malattie. Per distinguerli l'uno dall'altro, il medico conduce prima una discussione dettagliata con il paziente (anamnesi). Chiede, ad esempio, da quanto tempo esistono i sintomi e se sono note comorbilità. Le informazioni sull'ambiente professionale, ad esempio se la persona interessata è regolarmente esposta a gas o polveri nocive, forniscono al medico informazioni importanti per la diagnosi della fibrosi polmonare. Durante l'esame fisico, il medico ascolterà il torace del paziente con uno stetoscopio. Un crepitio crepitante o un rumore stridulo - come se i tappi di sughero si sfregassero l'uno contro l'altro - sono segni tipici della fibrosi polmonare.

Un test di funzionalità polmonare mostra quanto gravemente sia compromessa la funzione respiratoria. Ad esempio, il medico misura il volume polmonare e controlla la quantità massima di aria che il paziente può inspirare o espirare. Testare la funzione polmonare è relativamente semplice: il paziente di solito deve inspirare ed espirare attraverso un boccaglio in un dispositivo. Inoltre, le misurazioni vengono eseguite anche in risposta a determinati comandi (ad es. espirazione improvvisa e forte finché dura il respiro). Anche la determinazione della cosiddetta capacità di diffusione (DCO) fornisce un'importante affermazione. Questo misura la capacità dei polmoni di trasportare l'ossigeno dall'aria nel sangue.

Al fine di restringere ulteriormente la diagnosi, di solito seguono test di imaging, come la tomografia computerizzata del torace. Se viene confermato il sospetto di fibrosi polmonare, i polmoni vengono finalmente specchiati (broncoscopia). Come parte di questo esame, il medico può anche ottenere cellule sciacquando i bronchi (lavaggio bronchiale) o prelevare un campione di tessuto (biopsia). I campioni vengono quindi esaminati per tessuto (istopatologico) al microscopio.

Poiché la diagnosi della forma esatta della fibrosi polmonare e della sua possibile malattia sottostante è molto complessa, i medici di varie discipline di solito lavorano fianco a fianco.

Fibrosi polmonare: trattamento

Il trattamento della fibrosi polmonare mira ad arrestare il decorso della malattia o quantomeno a rallentare il più possibile un ulteriore aumento del tessuto connettivo (fibrosi). Se è nota una malattia causale sottostante (ad es. artrite reumatoide), deve essere trattata di conseguenza. Altre cause, come le sostanze nocive nell'aria o il fumo, dovrebbero essere evitate per quanto possibile. A tal fine potrebbe essere necessario un cambio di occupazione.

Spesso una reazione eccessiva del sistema immunitario e processi infiammatori nel tessuto polmonare contribuiscono al processo patologico. Per questo motivo, i medici usano spesso farmaci per trattare la fibrosi polmonare che hanno un effetto antinfiammatorio e riducono il sistema immunitario (immunosoppressori). Uno dei rappresentanti più noti di questo gruppo è, ad esempio, il cortisone. Il paziente può inalare direttamente il principio attivo o riceverlo sotto forma di compresse o siringhe. Un nuovo agente con il principio attivo pirfendione inibisce la fibrosi e contrasta anche l'infiammazione. Se il livello di ossigeno nel sangue scende al di sotto di un certo livello, le persone colpite ricevono ulteriore ossigeno tramite una sonda, idealmente per molte ore al giorno. Se le misure di trattamento non funzionano e la fibrosi polmonare è già molto avanzata, l'ultima opzione di trattamento è un trapianto di polmone.

Fibrosi polmonare: prevenzione

La fibrosi polmonare può avere molte cause diverse, quindi non esiste una misura specifica che possa essere utilizzata per prevenire la malattia. Tuttavia, per ridurre il rischio di malattie polmonari come la fibrosi polmonare, è consigliabile non fumare o evitare altri inquinanti nell'aria. Ciò include, ad esempio, un'adeguata sicurezza sul lavoro (come i filtri respiratori) per le persone che sono spesso esposte all'aria inquinata o polverosa durante il lavoro. Nel caso della fibrosi polmonare idiopatica, invece, non è possibile alcuna prevenzione.

Fibrosi polmonare: decorso della malattia e prognosi

Il decorso e la prognosi della fibrosi polmonare dipendono da molti fattori diversi e generalmente non possono essere previsti. Il rimodellamento del tessuto connettivo del tessuto polmonare non è più reversibile. La misura in cui il decorso della malattia può essere rallentato dal trattamento varia con le singole forme di fibrosi polmonare. La fibrosi polmonare idiopatica, in particolare, può essere aggressiva e spesso difficilmente può essere influenzata dai farmaci. L'aspettativa di vita è quindi notevolmente ridotta in molti casi e un trapianto di polmone può in determinate circostanze prolungare la vita.

Forme di fibrosi polmonare causate da sostanze nocive esterne - come polvere o fumo - migliorano in molti casi bene se si evita l'innesco. Queste forme di solito rispondono anche ai farmaci antinfiammatori.

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