sindrome di Sjogren

e Sabine Schrör, giornalista medico

Mareike Müller è una scrittrice freelance nel dipartimento medico di e assistente medico in neurochirurgia a Düsseldorf. Ha studiato medicina umana a Magdeburgo e ha acquisito molta esperienza medica pratica durante i suoi soggiorni all'estero in quattro diversi continenti.

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Sabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.

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La sindrome di Sjogren (sindrome sicca, esocrinopatia autoimmune) è una malattia autoimmune che colpisce quasi solo le donne. I sintomi tipici sono secchezza oculare e secchezza delle fauci. Gli organi interni possono anche essere colpiti nella sindrome di Sjogren. Una cura non è ancora possibile. Con la giusta terapia, tuttavia, i sintomi delle persone colpite possono essere alleviati. Leggi di più su sintomi e cause della sindrome di Sjogren, autoaiuto e terapia medica!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M35

Breve panoramica

Cos'è la sindrome di Sjogren? Malattia autoimmune in cui il sistema immunitario danneggia le ghiandole lacrimali e salivari e talvolta attacca anche gli organi interni. La sindrome di Sjogren primaria è un disturbo a sé stante. La sindrome di Sjogren secondaria si verifica in associazione con altre condizioni (come l'artrite reumatoide).
Sintomi: secchezza oculare, secchezza delle fauci, eventualmente anche secchezza vaginale, stanchezza, depressione, scarsa concentrazione, problemi digestivi, problemi muscolari e articolari, disturbi circolatori alle dita
Conseguenze e complicanze: ad esempio danni agli organi interni o ai vasi sanguigni, perdita dell'udito nell'orecchio interno, ulcera corneale nell'occhio, linfoma maligno (forma di cancro)
Cause: poco chiare. Vengono discussi fattori che influenzano come la predisposizione genetica, i cambiamenti ormonali (ad esempio durante la menopausa) e lo stress.
Trattamento: alleviare i sintomi con farmaci (ad es. colliri)
Auto-aiuto: bere molto, masticare gomme da masticare, igiene orale accurata, evitare il fumo di tabacco e l'aria condizionata, inalare regolarmente, molta aria fresca, umidità dell'aria interna sufficientemente elevata

Cos'è la sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune cronicamente progressiva e incurabile. A causa di un malfunzionamento, il sistema immunitario attacca e danneggia le ghiandole salivari e lacrimali per molti anni - secchezza delle fauci e secchezza degli occhi sono le conseguenze. Anche gli organi interni possono essere colpiti e causare ulteriori disturbi. Inoltre, le persone con la sindrome di Sjogren hanno dieci volte più probabilità di soffrire di allergie ed enteropatia glutine-sensibile (intolleranza al glutine, celiachia) rispetto alla popolazione media.

Sindrome di Sjogren: chi colpisce?

Come con altre malattie autoimmuni, la sindrome di Sjogren colpisce anche le donne più spesso degli uomini. Si stima che 19 pazienti su 20 affetti da sindrome di Sjogren siano donne.

I primi sintomi compaiono in media tra i 40 ei 50 anni. Ma possono anche apparire molto prima o dopo. In Germania, circa quattro persone su 1.000 sono affette dalla sindrome di Sjogren.

La sindrome di Sjogren prende il nome dall'oftalmologo svedese che per primo descrisse la malattia nel 1933. Poiché la persona colpita presenta contemporaneamente sintomi di vario genere ed è correlata tra loro, si parla di "sindrome". In alternativa, può essere utilizzato anche il termine complesso di sintomi.

Sindrome di Sjogren: convivere con la malattia

Non esiste una cura per la sindrome di Sjogren. Oltre all'efficace gestione dei sintomi medici (vedi sotto), c'è molto che puoi fare da solo per far fronte alla malattia. Per esempio:

Assicurati di pulire accuratamente i denti. La ridotta produzione di saliva favorisce la carie. Dovresti quindi anche andare dal dentista per controlli regolari.
Inalare regolarmente con sale da cucina o utilizzare docce nasali. Ciò riduce il rischio di infezioni del tratto respiratorio superiore, che è aumentato a causa delle mucose secche.
Non fumare ed evitare stanze fumose.
Inoltre, stai lontano dai condizionatori d'aria: anche questi seccano le mucose.
Assicurati che vi sia sufficiente umidità nel soggiorno e nella camera da letto. Anche un posto di lavoro in ufficio dovrebbe avere una buona umidità.
Prendi molta aria fresca regolarmente.
Proteggi i tuoi occhi da sole, vento e correnti d'aria con gli occhiali da sole.
Masticare gomme senza zucchero per stimolare le ghiandole salivari a produrre secrezioni.
Mantieni umida la mucosa orale bevendo regolarmente, come acqua o tè non zuccherato. Evitate invece le bevande zuccherate. In generale, vale quanto segue: L'assunzione di liquidi deve essere superiore a due litri al giorno.
Hai intolleranza al glutine oltre alla sindrome di Sjogren? Passare la tua dieta a prodotti senza glutine può quindi migliorare significativamente la qualità generale della tua vita.
Evita i bagni di schiuma se soffri di pelle secca. Utilizzare invece lozioni detergenti idratanti.
Se possibile, unisciti a un gruppo di supporto. Ci sono anche opportunità di scambio su Internet, ad esempio in un forum sulla sindrome di Sjögren con relazioni sull'esperienza e consigli di altre persone colpite.

Sindrome di Sjogren: terapia

Non appena viene stabilita la diagnosi "Sindrome di Sjogren", dovresti cercare un trattamento con uno specialista per la sindrome di Sjogren - un reumatologo. Perché la sindrome di Sjogren è uno dei tanti quadri clinici diversi che rientrano nel termine collettivo "reumatismo".

Un reumatologo può anche fungere da interfaccia e, se necessario, indirizzarti specificamente ad altri specialisti se devono essere trattati determinati sintomi. Questo può essere, ad esempio, un dentista o un oculista, un ginecologo, un medico dell'orecchio, del naso e della gola, un terapista del dolore e/o uno specialista in malattie polmonari o renali.

Sindrome di Sjogren: trattamento dei sintomi

La terapia della sindrome di Sjogren è sintomatica. Ciò significa che i reclami (ad es.secchezza oculare) può essere alleviato con misure adeguate. Esempi:

occhi secchi: colliri o compresse contenenti pilocarpina (per stimolare la produzione di lacrime)
Dolori muscolari e articolari: antidolorifici come ibuprofene o acido acetilsalicilico, agenti antinfiammatori come cortisone o idrossiclorochina
Danni agli organi interni o ai vasi sanguigni: medicinali che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) come azatioprina o metotrexato

Se la sindrome di Sjogren si manifesta insieme a una malattia di base come l'artrite reumatoide (sindrome di Sjogren secondaria: vedi sotto), questa deve essere trattata adeguatamente. Di conseguenza, anche la sindrome di Sjogren può scomparire.

Sindrome di Sjogren: cause e fattori di rischio

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune. Ciò significa: il sistema immunitario, che normalmente attacca sostanze estranee come agenti patogeni invasori, agisce anche falsamente contro i tessuti del corpo.

Più precisamente, nella sindrome di Sjögren, speciali cellule immunitarie (linfociti) migrano nel tessuto, principalmente dalle ghiandole salivari e lacrimali, dove producono i cosiddetti autoanticorpi. Questi sono anticorpi che attaccano i tessuti del corpo in loco. Si sviluppano processi infiammatori che danneggiano il tessuto in modo che non possa più svolgere un compito (es. produzione di saliva). Oltre alle ghiandole salivari e lacrimali, anche altri tessuti del corpo possono essere colpiti dalla malattia.

Perché e come esattamente alcune persone contraggono la sindrome di Sjogren sono ancora oggetto di ricerca. Finora ci sono state alcune indicazioni di possibili connessioni. Le osservazioni mostrano che la malattia si verifica più spesso nelle famiglie. Ciò suggerisce che la tendenza alla sindrome di Sjogren può essere ereditata.

Si discute anche se i cambiamenti nell'equilibrio ormonale (come durante la menopausa) e/o lo stress possano scatenare la malattia.

Sindrome di Sjogren primaria e secondaria

In connessione con lo sviluppo della sindrome di Sjogren, i medici distinguono tra una forma primaria e una secondaria della malattia:

La sindrome di Sjogren primaria si presenta come una malattia indipendente (senza alcuna connessione con altre malattie).
La sindrome di Sjogren secondaria si manifesta insieme ad altre malattie, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso, la cirrosi biliare primitiva (malattia del fegato che origina dalle vie biliari all'interno del fegato) o varie forme di infiammazione del fegato (epatite B, epatite C).

Sindrome di Sjogren: sintomi

Due sintomi sono tipici della sindrome di Sjogren:

Occhi asciutti
Bocca asciutta

Oltre alle ghiandole salivari e lacrimali, anche altre ghiandole del corpo possono essere colpite dalla malattia autoimmune. Pertanto, oltre alla secchezza delle fauci e degli occhi, alcune donne con sindrome di Sjogren soffrono di secchezza vaginale.

La sindrome di Sjogren non è solo evidente nelle ghiandole del corpo. Molti malati mostrano anche i seguenti sintomi:

Stanchezza
Depressione, scarsa concentrazione
Indigestione (la sindrome di Sjogren può influenzare il funzionamento dell'intestino)
Dolori muscolari e articolari
Disturbi circolatori delle dita (sindrome di Raynaud)

I sintomi della sindrome di Sjogren possono variare ampiamente da paziente a paziente.

Sindrome di Sjogren: diagnosi

Spesso possono essere necessari fino a dieci anni prima che venga fatta una diagnosi di sindrome di Sjogren. Perché molti pazienti vengono inizialmente trattati da diversi specialisti, a seconda di quali sintomi sono in primo piano. Poiché i singoli medici spesso non hanno una panoramica di tutti i reclami del paziente, può volerci molto tempo prima che tutti questi sintomi vengano combinati in un unico quadro clinico: la sindrome di Sjogren.

Indagine sulla storia medica

Il primo passo in caso di reclami poco chiari è una discussione dettagliata medico-paziente per raccogliere l'anamnesi (anamnesi). Il medico ti farà descrivere dettagliatamente i vari sintomi. Spesso ti chiede in modo più dettagliato, ad esempio se ti senti spesso stanco ed esausto, devi bere molto mentre mangi per poter deglutire bene, o se hai la sensazione di avere un corpo estraneo negli occhi tutti il tempo.

Esami e test

L'anamnesi è seguita da vari esami fisici, ad esempio:

Test di Schirmer: può essere utilizzato per determinare se le ghiandole lacrimali producono liquido lacrimale sufficiente. Per fare ciò, una striscia di cartina di tornasole viene posizionata nell'angolo dell'occhio per cinque minuti. Viene quindi letto quanto il liquido lacrimale ha imbevuto la striscia.

Saxon-Text: viene utilizzato per esaminare le ghiandole salivari. Per fare questo, metti un batuffolo di cotone in bocca per due minuti. Il tampone di cotone viene quindi pesato per determinare la quantità di saliva prodotta.
Procedure di imaging: utilizzando gli ultrasuoni o la scintigrafia (una procedura di medicina nucleare), il medico cerca di rilevare i cambiamenti infiammatori nei dotti delle ghiandole salivari.
Esame del sangue: il sangue cerca gli autoanticorpi. Questi possono essere rilevati in circa il 70% di tutti i pazienti con sindrome di Sjogren. Inoltre, nel sangue vengono determinati altri valori che possono indicare la sindrome di Sjögren, come i fattori reumatoidi (presenti in circa la metà dei pazienti).
Biopsia: dopo l'anestesia locale, un campione di tessuto delle dimensioni di una testa di spillo viene prelevato dal labbro inferiore ed esaminato al microscopio. Se è presente la sindrome di Sjogren, il patologo vede le cellule infiammatorie che sono migrate nelle ghiandole. Questo esame è indicato anche come conferma istologica.

Sindrome di Sjogren: decorso della malattia e prognosi

La sindrome di Sjogren è una malattia cronica e incurabile.

Tuttavia, la prognosi per la sindrome di Sjogren primaria è generalmente favorevole.

Se anche gli organi interni sono colpiti dalla malattia, la qualità della vita e l'aspettativa di vita possono peggiorare. Ad esempio, nel corso della sindrome di Sjogren possono verificarsi infiammazione e danni ai polmoni e ai reni. È anche possibile l'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). Se il sistema nervoso è interessato, può verificarsi una malattia dei nervi periferici (neuropatia periferica), una perdita dell'udito dell'orecchio interno o una malattia del cervello (encefalopatia).

L'ulcera corneale dell'occhio è un'altra possibile complicanza della sindrome di Sjogren. Può portare alla cecità.

Inoltre, la sindrome di Sjogren promuove lo sviluppo di un linfoma maligno (maligno). Questa è una forma di cancro che parte da alcune cellule di difesa del sistema immunitario (linfociti). La mortalità dei pazienti è quindi aumentata.

Sindrome di Sjogren: migliore capacità di lavorare

Secondo recenti sondaggi, molte più persone con la sindrome di Sjogren sono in grado di lavorare oggi rispetto a due decenni fa. Le ragioni di ciò sono probabilmente una diagnosi più rapida e un trattamento più efficiente.

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