Leucemia mieloide

e Martina Feichter, redattrice medica e biologa

Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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I medici si riferiscono a determinate forme di cancro del sangue come leucemia mieloide. A seconda del decorso, viene fatta una distinzione tra leucemia mieloide acuta (ALL) e leucemia mieloide cronica (LMC). Entrambi si verificano principalmente negli anziani. Inoltre, in entrambi i casi, gli uomini sono colpiti un po' più spesso delle donne. Leggi tutto quello che c'è da sapere sulla leucemia mieloide!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C92

Ecco come si sviluppa la leucemia mieloide

Nella leucemia mieloide, la formazione del sangue nel midollo osseo è disturbata in alcuni punti:

L'origine comune di tutte le cellule del sangue (globuli rossi, bianchi e piastrine) sono le cellule staminali. Da essi derivano due tipi di cellule progenitrici, comprese le cosiddette cellule progenitrici mieloidi. Da essi si sviluppano due gruppi di globuli bianchi (monociti e granulociti) attraverso diverse fasi preliminari e - attraverso altre fasi preliminari - tutti i globuli rossi e le piastrine (i globuli bianchi rimanenti derivano dalle cosiddette cellule precursori linfatiche).

Le cellule progenitrici mieloidi costituiscono anche il punto di partenza della leucemia mieloide: i precursori dei globuli bianchi che ne derivano possono degenerare e quindi moltiplicarsi in maniera incontrollata. Questo crea grandi quantità di globuli bianchi immaturi che gradualmente sostituiscono i globuli bianchi sani e funzionali. Anche la quantità di globuli rossi e piastrine diminuisce.

In base al decorso della malattia, i medici distinguono due forme di leucemia mieloide:

  • La leucemia mieloide acuta (LMA) si sviluppa abbastanza improvvisamente e progredisce rapidamente.
  • La leucemia mieloide cronica (LMC), d'altra parte, ha un corso lento e insidioso.

Leucemia mieloide acuta (LMA)

La leucemia mieloide acuta è la forma più comune di leucemia acuta in Germania. Nel complesso, tuttavia, è raro: quasi quattro persone su 100.000 lo sviluppano ogni anno. Gli adulti sono principalmente colpiti. Il rischio di malattia aumenta con l'età: circa la metà di tutti i pazienti ha più di 70 anni.

Nota: esistono diversi sottotipi di AML. Differiscono, ad esempio, nelle caratteristiche esterne e nei cambiamenti genetici delle cellule tumorali.

Sintomi e diagnosi

L'AML di solito si manifesta attraverso i sintomi entro poche settimane. Questi derivano principalmente dal fatto che ci sono sempre meno cellule del sangue sane nel corpo del paziente:

La mancanza di globuli rossi innesca l'anemia (anemia): i pazienti sono pallidi, si sentono stanchi ed esausti, sono meno produttivi e perdono rapidamente il fiato. La mancanza di globuli bianchi sani può causare la febbre. Inoltre, i pazienti sono soggetti a infezioni. La mancanza di piastrine aumenta la tendenza al sanguinamento. Questo può essere visto dal fatto che i pazienti hanno gengive o naso che sanguinano più frequentemente e lividi facilmente (lividi). Ci vuole anche più tempo per fermare il sanguinamento (come i periodi mestruali nelle donne o le ferite sanguinanti).

Quando le cellule tumorali si diffondono in tutto il corpo, altri sintomi accompagnano la leucemia mieloide acuta. Questi possono essere, ad esempio, linfonodi ingrossati, dolori ossei e articolari, mancanza di respiro e alterazioni della pelle. Un attacco al sistema nervoso centrale può manifestarsi sotto forma di mal di testa, vomito, disturbi visivi e paralisi nervosa, tra le altre cose.

Maggiori informazioni sui segni del cancro del sangue acuto in Leucemia: sintomi.

Diagnosi di AML

I sintomi menzionati possono verificarsi non solo con la leucemia mieloide acuta, ma anche con molte altre malattie. Per chiarimenti, il medico prima prenderà l'anamnesi ed esaminerà fisicamente il paziente.

Il passo successivo sono gli esami del sangue e la conferma della rimozione di un campione di midollo osseo (puntura del midollo osseo). Il campione viene analizzato attentamente in laboratorio: le cellule cancerose esistenti vengono esaminate per le loro caratteristiche cellulari esterne e per i cambiamenti genetici. Questo aiuterà il medico a determinare il tipo di leucemia. Se c'è AML, l'esame può anche mostrare quale sottogruppo della malattia è. I vari sottotipi di LMA differiscono nel corso della malattia e nella prognosi. Inoltre, alcune terapie funzionano meglio per alcuni tipi di AML rispetto ad altri.

Per verificare se e fino a che punto il cancro si è diffuso nel corpo, il medico effettuerà ulteriori test. Puoi leggere di più su questo argomento in Leucemia: esami e diagnosi.

Terapia dell'AML

La leucemia mieloide acuta è una malattia molto grave. Dovrebbe quindi essere curata presso un centro per i tumori del sangue (centro ematologico-oncologico).

La maggior parte dei pazienti riceve la chemioterapia. Quali farmaci antitumorali (citostatici) vengono somministrati in quale dosaggio viene determinato individualmente per ciascun paziente. Lo stesso vale per l'esatto regime terapeutico (numero di cicli di trattamento, durata totale della chemioterapia, ecc.).

A volte può anche avere senso sostituire il midollo osseo malato con tessuto sano: le cellule staminali sane che formano il sangue vengono trasferite ai pazienti dopo che il loro stesso midollo osseo è stato distrutto con una chemioterapia aggressiva. Tuttavia, questo trapianto di cellule staminali non è adatto a tutti i pazienti.

In alcuni casi di leucemia mieloide acuta, possono essere prese in considerazione altre terapie. Questi includono, ad esempio, i cosiddetti inibitori della tirosin-chinasi e gli anticorpi monoclonali. Tuttavia, questi nuovi approcci terapeutici non sono stati ancora approvati o non sono ancora standard nel trattamento della LMA. Finora sono stati utilizzati solo in casi selezionati.

Per ulteriori informazioni sulle varie terapie, vedere Leucemia: trattamento.

Prognosi della LMA

Se non trattata, la leucemia mieloide acuta può portare alla morte entro poche settimane. Pertanto, una terapia completa deve essere iniziata immediatamente dopo la diagnosi. Quindi c'è la possibilità che il cancro regredisca completamente (remissione completa). In singoli casi, questa possibilità di guarigione dipende, tra l'altro, dall'età:

È tra il 70 e l'80 percento per i pazienti di età inferiore ai 50 anni. Nella fascia di età dai 50 ai 75 anni, scende al 50-60 percento. Nei pazienti di età superiore ai 75 anni, l'AML può essere completamente soppressa mediante terapia solo nel 30-40% dei casi. Tuttavia, il trattamento è ancora importante qui: può mantenere in vita i pazienti più a lungo. Può anche alleviare i sintomi e quindi migliorare la qualità della vita del paziente.

Leucemia mieloide cronica (LMC)

La leucemia mieloide cronica (LMC) è rara. Ogni anno solo una o due persone su 100.000 lo sviluppano di nuovo. La maggior parte ha dai 50 ai 60 anni a questo punto. In linea di principio, tuttavia, la LMC può manifestarsi a qualsiasi età. Come con altre forme di leucemia, gli uomini sono colpiti leggermente più spesso delle donne.

Sintomi e diagnosi

La diagnosi "leucemia mieloide cronica" è spesso un reperto occasionale del medico di famiglia. Il motivo è che i sintomi della LMC di solito si sviluppano molto lentamente e sono piuttosto aspecifici per molto tempo. Questi includono, ad esempio, pelle pallida, stanchezza, debolezza generale e prestazioni ridotte. Alcune persone hanno anche la febbre (senza infezione apparente), perdono peso e sudano di notte. Nel tempo, di solito si aggiungono altri sintomi, ad esempio una sensazione di pressione nell'addome superiore sinistro. È causato da una milza ingrossata.

Nel complesso, una LMC di solito si svolge in tre diverse fasi. Maggiori informazioni su questo argomento in Leucemia: sintomi.

I sintomi menzionati possono avere molte cause diverse. Ciò include anche malattie gravi come la leucemia mieloide cronica. I reclami dovrebbero quindi essere sempre chiariti da un medico. Questo richiederà prima l'anamnesi del paziente (anamnesi). Questo è seguito da un esame fisico.

Gli esami del sangue e un esame del midollo osseo forniscono chiare indicazioni di LMC. Un campione del midollo osseo viene prelevato utilizzando un ago speciale in anestesia locale (puntura del midollo osseo). Il tessuto viene quindi analizzato in laboratorio.

Questa analisi di laboratorio include anche un esame preciso del materiale genetico (i cromosomi) nelle cellule tumorali. Il cosiddetto cromosoma Philadelphia può essere rilevato in oltre il 90% di tutti i pazienti con LMC. Questo è ciò che viene chiamato un cromosoma 22 tipicamente alterato: una certa parte di questo cromosoma si è rotta ed è stata sostituita da un pezzo del cromosoma 9 (il pezzo rotto del cromosoma 22 occupava il punto di rottura sul cromosoma 9). Il risultato è che il corpo produce una variante patologicamente alterata dell'enzima tirosina chinasi. È responsabile del fatto che le cellule tumorali crescono in modo incontrollabile.

Terapia della LMC

Il trattamento della leucemia mieloide cronica dipende, tra l'altro, dalla fase in cui si scopre la malattia. La maggior parte dei pazienti riceve i cosiddetti inibitori della tirosin-chinasi (soprattutto imatinib): bloccano l'enzima sopra descritto, che stimola la crescita delle cellule tumorali in quasi tutti i pazienti.

Se le condizioni del paziente peggiorano e gli inibitori della tirosin-chinasi non funzionano più correttamente, un trapianto di cellule staminali allogeniche può essere un'opzione. La persona colpita viene trasferita a cellule staminali sane che formano il sangue da un donatore (dopo che il proprio midollo osseo è stato distrutto da una chemioterapia intensiva).

Nella terza e ultima fase della malattia (crisi blastica), la leucemia mieloide cronica assomiglia alla leucemia acuta. Viene quindi trattato in modo simile, vale a dire con la chemioterapia. Deve essere iniziato il prima possibile perché, senza trattamento, la maggior parte dei pazienti muore entro poche settimane durante questa fase della malattia.

Maggiori informazioni sulla terapia della leucemia mieloide cronica in Leucemia: Trattamento.

Prognosi della LMC

Molti pazienti con LMC rispondono bene al trattamento con inibitori della tirosin-chinasi come l'imatinib. Di tutti i pazienti trattati con imatinib, l'85-90% è ancora vivo cinque anni dopo la diagnosi.

Per quanto efficaci siano i farmaci, non possono curare la LMC. Questo vale anche per la chemioterapia e il trattamento con interferoni. Finora, solo il trapianto di cellule staminali ha offerto la possibilità di sopprimere completamente la leucemia mieloide cronica.

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