Epatite autoimmune
e Martina Feichter, redattrice medica e biologa Aggiornato ilDott. med. Mira Seidel è una scrittrice freelance per il team medico di
Maggiori informazioni sugli esperti diMartina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.
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L'epatite autoimmune (AIH) è un'infiammazione del fegato innescata da una disregolazione del sistema immunitario. Come con altre forme di epatite, i possibili sintomi includono affaticamento, febbre, dolori articolari e ittero. La causa esatta dell'epatite autoimmune non è ancora nota. La malattia viene trattata con farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori).Qui puoi scoprire tutto ciò che devi sapere sull'epatite autoimmune.
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. K75
Epatite autoimmune: descrizione
L'epatite autoimmune (AIH) è una cosiddetta malattia autoimmune. Si tratta di malattie in cui il sistema immunitario forma anticorpi contro le strutture proprie dell'organismo (autoanticorpi). Nel caso dell'epatite autoimmune, si tratta di autoanticorpi contro il tessuto epatico: attaccano le cellule epatiche e infine le distruggono come se fossero cellule estranee o pericolosi invasori.
L'epatite autoimmune è solitamente cronica. Tuttavia, è anche possibile un decorso acuto.
Circa l'80% di tutti i pazienti con epatite autoimmune sono donne. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune nella mezza età adulta (soprattutto tra i 40 ei 70 anni). In Europa, circa una o due persone su 100.000 sviluppano l'epatite autoimmune ogni anno.
Combinazione con altre malattie
L'epatite autoimmune si verifica spesso con altre malattie immuno-mediate. Questi includono, ad esempio:
- infiammazione tiroidea autoimmune (tiroidite autoimmune = tiroidite di Hashimoto)
- infiammazione autoimmune delle vie biliari all'interno del fegato (colangite biliare primitiva)
- infiammazione autoimmune delle vie biliari all'interno e all'esterno del fegato (colangite sclerosante primitiva)
- Artrite reumatoide (RA)
- Lupus eritematoso sistemico
- sindrome di Sjogren
- Diabete mellito di tipo 1
- Celiachia
- Colite ulcerosa
- Sclerosi multipla (SM)
- Vitiligine (malattia dei punti bianchi)
- Psoriasi (psoriasi)
Epatite autoimmune: sintomi
L'epatite autoimmune acuta provoca sintomi di infiammazione acuta del fegato come febbre, nausea e vomito, dolore epigastrico e ittero. La malattia è raramente rapida e grave (fulminante) con insufficienza epatica acuta. Questo può essere riconosciuto, ad esempio, da ittero, disturbi della coagulazione del sangue e disturbi della coscienza.
La maggior parte dei pazienti sviluppa un'epatite cronica autoimmune con una progressione graduale. Nella maggior parte dei casi, non ci sono o solo sintomi aspecifici per lungo tempo, come:
- Fatica e scarse prestazioni
- Perdita di appetito
- Avversione per cibi grassi e alcol
- Dolore addominale e mal di testa
- febbre
- vertigini
- feci chiare e urine scure
- Ingiallimento della pelle, delle mucose e della pelle bianca degli occhi (ittero)
Molto spesso, l'epatite autoimmune cronica porta alla cirrosi epatica.
In molti pazienti, l'epatite autoimmune si manifesta insieme ad altre malattie autoimmuni (come il diabete di tipo 1, la tiroidite autoimmune, ecc.). Poi ci sono ulteriori sintomi.
Epatite autoimmune: cause e fattori di rischio
Nell'epatite autoimmune, gli autoanticorpi attaccano il tessuto epatico. Questo innesca l'infiammazione che alla fine distrugge le cellule del fegato.
Non è noto perché il sistema immunitario delle persone colpite sia diretto contro i tessuti del corpo. Gli esperti sospettano che i pazienti abbiano una predisposizione genetica all'epatite autoimmune. Se si aggiungono fattori esterni (trigger), la malattia scoppia. Le infezioni, le tossine ambientali e la gravidanza sono discusse come tali fattori scatenanti.
Epatite autoimmune: classificazione
L'epatite autoimmune (AIH) era originariamente suddivisa in tre varianti, a seconda del tipo di autoanticorpi presenti:
- Epatite autoimmune di tipo 1 (AIH1): questo è il tipo più comune di epatite autoimmune. Le persone colpite hanno anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi contro le fibre muscolari lisce (anti-SMA). Spesso compaiono anche alcuni anticorpi contro i neutrofili, chiamati p-ANCA (ANCA = anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili).
- Epatite autoimmune di tipo 2 (AIH2): colpisce un paziente su dieci con AIH. Tipico qui è il rilevamento di alcuni anticorpi contro i cosiddetti microsomi fegato-rene (anti-LKM1). Altri due tipi di autoanticorpi si trovano meno frequentemente (anti-LC1, anti-LKM3).
- Epatite autoimmune di tipo 3 (AIH3): solo gli anticorpi contro gli antigeni epatici solubili/antigene del pancreas epatico (anti-SLA/LP) possono essere rilevati nel sangue delle persone colpite.
Attualmente è in uso internazionale una suddivisione in tipi 1 e 2. L'epatite autoimmune di tipo 3 è considerata una variante del tipo 1: gli autoanticorpi tipici dell'AIH3 (anti-SLA/LP) a volte si uniscono ad ANA e/o anti-SMA ( autoanticorpi tipici nell'epatite autoimmune di tipo 1).
Epatite autoimmune: esami e diagnosi
Diagnosticare l'epatite autoimmune non è facile: attualmente non esiste un test diagnostico in grado di dimostrare l'AIH. Si tratta, invece, di una diagnosi di esclusione: solo quando tutte le altre possibili cause dei sintomi possono essere escluse (es. epatite virale), prima che venga fatta la diagnosi "epatite autoimmune". Per questo sono necessari vari esami e dovrebbero essere eseguiti da uno specialista esperto.
Analisi del sangue
Se sospetti un'epatite autoimmune, il medico ti preleverà il sangue. I valori del fegato come GPT, GOT, Gamma-GT e fosfatasi alcalina (AP) vengono determinati in laboratorio. Letture elevate indicano possibili danni al fegato come ad esempio da epatite autoimmune. Anche il tipo di anticorpo immunoglobulina G (IgG) è aumentato in questa malattia.
Vengono misurati valori ematici aggiuntivi come l'albumina e il valore Quick al fine di dimostrare una possibile ridotta funzionalità epatica.
Il campione di sangue viene anche controllato per autoanticorpi contro le cellule del fegato. Di solito possono essere rilevati diversi autoanticorpi. Ma questo da solo non basta per una diagnosi definitiva.
Se l'epatite autoimmune è acuta o molto improvvisa e grave (fulminante), gli autoanticorpi e un aumento delle immunoglobuline G (IgG) possono essere assenti.
Il campione di sangue sarà anche controllato per gli anticorpi contro il virus dell'epatite. Per poter diagnosticare l'epatite autoimmune, queste non devono essere presenti, altrimenti è probabile che l'epatite virale sia responsabile dei sintomi.
Il valore di TSH deve essere determinato anche durante la diagnosi di epatite autoimmune. Questo livello ormonale fornisce informazioni sulla funzione tiroidea. L'epatite autoimmune è spesso accompagnata da un'infiammazione autoimmune della tiroide (tiroidite autoimmune).
Ultrasonico
Con l'aiuto di un esame ecografico del fegato, è possibile rilevare generalmente cambiamenti patologici nel tessuto. Ciò include, ad esempio, la conversione del tessuto epatico in tessuto connettivo/cicatriziale (fibrosi del fegato). Alla fine porta alla cirrosi epatica. Ciò può derivare da epatite cronica autoimmune, ma può anche avere altre cause.
Circa un terzo dei pazienti ha la cirrosi epatica al momento della diagnosi di epatite autoimmune.
Tentativo di trattamento con immunosoppressori
A volte il medico proverà farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) usando glucocorticoidi (glucocorticosteroidi, "cortisone"). Questi appartengono alla terapia standard per l'epatite autoimmune. Se i sintomi del paziente migliorano a causa del farmaco, questa è un'indicazione di epatite autoimmune, ma non una prova conclusiva.
Biopsia epatica
Per confermare la diagnosi di epatite autoimmune, il medico preleva un campione di tessuto dal fegato (biopsia epatica). Viene esaminato più da vicino in laboratorio. Se si riscontrano alterazioni cellulari caratteristiche, è molto probabile che l'epatite autoimmune sia effettivamente presente.
Epatite autoimmune: trattamento
La causa dell'epatite autoimmune non può essere trattata finora. Ciò significa che la disregolazione del sistema immunitario non può essere corretta. Ma puoi somministrare farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Questi immunosoppressori inibiscono i processi infiammatori nel fegato. Questo aiuta contro i sintomi e generalmente previene ulteriori danni al fegato (fino a includere la cirrosi e l'insufficienza epatica).
L'azatioprina e il glucocorticoide prednisolone (o il suo precursore, il prednisone) sono generalmente prescritti per la terapia dell'epatite autoimmune. Combinando i due farmaci, il prednisolone preparato a base di cortisone può essere dosato più basso e di solito interrotto lentamente ad un certo punto (se possibile entro sei-dodici mesi). In questo modo è possibile prevenire gli effetti collaterali di una terapia con corticosteroidi più lunghi e ad alte dosi.
Se l'epatite autoimmune è molto lieve con una bassa attività infiammatoria, in singoli casi si può rinunciare al trattamento con immunosoppressori.
Se l'epatite cronica autoimmune non ha ancora portato a cirrosi epatica, il principio attivo budesonide in combinazione con azatioprina può essere utilizzato al posto del prednisolone/prednisone. Anche questo è un preparato a base di cortisone, ma si dice che abbia meno effetti collaterali del prednisolone.
In alcuni casi vengono utilizzati anche altri farmaci. Se, ad esempio, la terapia sopra descritta non funziona, puoi provare a trattare l'epatite autoimmune con altri immunosoppressori come la ciclosporina o il tacrolimus. Se un paziente non può tollerare l'azatioprina, vengono scelte alternative, ad esempio l'immunosoppressore micofenolato mofetile.
Durante il trattamento sono necessari controlli regolari con il medico.
Il trattamento prolungato con cortisone può portare alla perdita ossea (osteoporosi). I pazienti adulti ricevono quindi calcio e vitamina D per prevenire l'osteoporosi.
I pazienti con epatite autoimmune acuta grave (malattia fulminante) devono essere portati immediatamente in un centro di trapianto di fegato.
Quanto dura la terapia immunosoppressiva?
La terapia immunosoppressiva per l'epatite cronica autoimmune di solito provoca la scomparsa dei sintomi (remissione). Il trattamento deve quindi essere continuato per almeno altri due anni. Se possibile, questa terapia di mantenimento viene eseguita con la sola azatioprina. Se questo non è sufficiente per evitare una ricaduta, i pazienti devono continuare ad assumere anche il preparato cortisonico (prednisolone/prednisone o budesonide). Questo è dosato il più basso possibile.
Al più presto due anni dopo la fine della malattia (remissione), si può provare a interrompere il farmaco in consultazione con il medico curante. In alcuni pazienti la malattia non si ripresenta, almeno non per il momento: tuttavia, può recidivare a distanza di anni.
Nella maggior parte dei pazienti, tuttavia, i valori di laboratorio peggiorano nuovamente subito dopo l'interruzione del farmaco. Dovrai quindi continuare a prendere immunosoppressori. In molti casi, il trattamento deve essere continuato per molti anni.
Epatite autoimmune: decorso e prognosi
L'epatite autoimmune lieve può risolversi spontaneamente. Altrimenti, la malattia di solito può essere trattata bene con gli immunosoppressori. I pazienti hanno quindi generalmente un'aspettativa di vita normale.
Tuttavia, alcuni pazienti non rispondono bene ai farmaci immunosoppressori. Nonostante la terapia coerente, l'epatite autoimmune può evolvere in cirrosi epatica, con il rischio di insufficienza epatica e aumento della mortalità. L'ultima opzione di trattamento quindi è un trapianto di fegato.
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