Cefalea a grappolo

Mareike Müller è una scrittrice freelance nel dipartimento medico di e assistente medico in neurochirurgia a Düsseldorf. Ha studiato medicina umana a Magdeburgo e ha acquisito molta esperienza medica pratica durante i suoi soggiorni all'estero in quattro diversi continenti.

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La cefalea a grappolo (sindrome di Bing-Horton) è caratterizzata da attacchi di cefalea estremi, rigorosamente unilaterali. In genere, il mal di testa è accompagnato da sintomi come lacrimazione o naso che cola. A volte ci possono essere mesi tra i singoli attacchi. La qualità della vita è spesso gravemente compromessa dalla cefalea a grappolo. Alcuni pazienti sviluppano persino la depressione a causa dello stress. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul mal di testa a grappolo.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. R51

Cefalea a grappolo: descrizione

La cefalea a grappolo si manifesta con attacchi di cefalea unilaterali e molto gravi. Gli attacchi durano in media tra i 15 ei 180 minuti e possono verificarsi più volte al giorno. Ma ci possono essere anche mesi tra gli episodi di dolore a grappolo. Il dolore è così forte che provoca estrema sofferenza. Non è raro che una cefalea a grappolo persistente si trasformi in depressione.

Oltre al mal di testa, la cefalea a grappolo si verifica anche sul lato interessato della testa o del viso. Questi includono occhi rossi e acquosi, naso che cola e sudorazione profusa sul viso. Questi sintomi di accompagnamento sono una reazione automatica al forte dolore e sono controllati dal cosiddetto sistema nervoso autonomo (vegetativo).

In Germania circa 120.000 persone sono affette da cefalea a grappolo, tre volte più uomini che donne. In circa il 2-7 percento dei pazienti con cefalea a grappolo, la malattia si verifica più frequentemente in famiglia. Una componente genetica sembra quindi contribuire allo sviluppo della malattia. Tuttavia, esattamente quali geni sono coinvolti è ancora oggetto di ricerca. In linea di principio, la cefalea a grappolo può manifestarsi a qualsiasi età. Gli uomini di età compresa tra 20 e 40 anni hanno maggiori probabilità di contrarre la malattia, soprattutto intorno ai 30 anni.

Cefalea a grappolo: sintomi

La cefalea a grappolo è simile ad un attacco e rigorosamente unilaterale. Il dolore è molto intenso e viene percepito come penetrante o tagliente. I pazienti sentono il dolore più grande dietro l'occhio. Spesso descrivono la cefalea a grappolo come "un coltello rovente nell'occhio" o "una spina bruciante nella tempia". La cefalea a grappolo non si manifesta mai contemporaneamente su entrambi i lati della testa e di solito rimane confinata a metà della testa per tutta la durata della malattia. Solo in pochi casi cambia schieramento.

Oltre al dolore, ci sono i seguenti sintomi di cefalea a grappolo nella metà interessata del viso:

Occhio acquoso
Congiuntiva arrossata dell'occhio
Gonfiore delle palpebre
Rinorrea
Sudorazione della fronte o del viso
Sindrome di Horner

Nella cefalea a grappolo, la sindrome di Horner, caratterizzata da tre sintomi, si osserva spesso sul lato del viso interessato dal dolore. Questi includono una pupilla ristretta, una palpebra superiore cadente e un bulbo oculare che è leggermente sprofondato nell'orbita dell'occhio. Tuttavia, la sindrome di Horner non si verifica solo con la cefalea a grappolo. È anche possibile con numerose altre malattie.

Inoltre, oltre il 90% dei pazienti è estremamente irrequieto durante un attacco di cefalea a grappolo. Questo li distingue anche dai pazienti con emicrania. Ad esempio, camminano su e giù per la stanza o oscillano in modo apatico con la parte superiore del corpo (il cosiddetto camminare intorno). Chi soffre di emicrania, invece, cerca il riposo assoluto e cerca di muoversi il meno possibile.

In genere, il mal di testa a grappolo inizia sempre alla stessa ora del giorno, più comunemente un'ora o due dopo essersi addormentati o nelle prime ore del mattino. Molti malati possono "impostare l'orologio in base al loro mal di testa". Si verificano anche più frequentemente in primavera e in autunno. Gli attacchi individuali durano tra i 15 ei 180 minuti. Gli intervalli tra gli attacchi sono molto diversi. Puoi torturare i pazienti a giorni alterni o fino a otto volte al giorno. Per alcuni pazienti, ci sono settimane e mesi tra gli episodi con attacchi di dolore a grappolo in cui sono asintomatici.

Alcuni pazienti sviluppano depressione a causa della gravità del dolore e del deterioramento della qualità della vita. In casi estremi, vedono la loro ultima risorsa nel suicidio. È quindi importante che eventuali disturbi emotivi che il paziente possa avere siano presi sul serio e trattati in modo professionale.

Cefalea a grappolo: cause e fattori di rischio

Le cause e il meccanismo di sviluppo di una cefalea a grappolo non sono attualmente esattamente noti. Poiché gli attacchi si verificano in un certo ritmo della giornata e della stagione (soprattutto dopo essersi addormentati, nelle prime ore del mattino, in primavera e in autunno), si presume che i ritmi biologici sottostanti siano controllati in modo errato. Il controllo del ritmo sonno-veglia regola, tra l'altro, il diencefalo, l'ipotalamo. Gli esperti sospettano che gli attacchi abbiano origine in questa regione del cervello e che il sistema nervoso autonomo e il nervo trigemino li mantengano. Gli studi hanno dimostrato che la regione del cervello intorno all'ipotalamo è più attiva nei pazienti con cefalea a grappolo.

Viene discussa anche l'ereditarietà della cefalea a grappolo. Anche i parenti di primo grado hanno una probabilità 18 volte maggiore di sviluppare cefalea a grappolo. Non è stato definitivamente chiarito se determinate sostanze o situazioni scatenano il rispettivo attacco di cefalea a grappolo. Tuttavia, i medici presumono che alcol e nicotina in particolare, ma anche cioccolato, noci, formaggio, cibi contenenti istamina, luci tremolanti (TV, cinema), soggiorni ad alta quota, sforzo fisico e farmaci vasodilatatori (come la nitroglicerina) siano i fattori scatenanti per il mal di testa a grappolo potrebbe.

Cefalea a grappolo: esami e diagnosi

La persona giusta da contattare se sospetti la cefalea a grappolo è il tuo medico di famiglia o un neurologo specializzato in cefalee. La diagnosi di cefalea a grappolo è una diagnosi puramente clinica. Ciò significa che il medico può scoprire se si tratta di una cefalea a grappolo o meno sulla base dei soli sintomi. La storia medica (anamnesi) è particolarmente importante per questo. Se vieni allo studio con il mal di testa, il tuo medico di famiglia ti farà queste domande, tra le altre:

Quando hai avuto il mal di testa per la prima volta?
Quante volte hai avuto questo tipo di mal di testa e con quale intervallo?
Quanto durano gli attacchi di mal di testa?
Puoi descrivere esattamente dove è localizzato il dolore e come ci si sente?
Hai notato altri sintomi durante il mal di testa, come lacrimazione o naso che cola?
C'è qualcosa che puoi fare per alleviare il dolore?
C'è una situazione specifica in cui si verifica il mal di testa?

Inoltre, il medico ti esaminerà neurologicamente. Di norma, questo esame è normale per il mal di testa a grappolo. Il medico, ad esempio, controlla la reazione alla luce della tua pupilla nell'occhio e testa la forza e la sensibilità muscolare in vari punti del corpo.

Il medico può quindi utilizzare i criteri diagnostici dell'International Headache Classification (ICHD-2) per determinare se è presente una cefalea a grappolo. Questi criteri per la cefalea a grappolo sono:

a) Almeno cinque attacchi che soddisfano i criteri da b a e
b) Attacchi di dolore unilaterali forti o molto forti nella zona degli occhi che durano da 15 a 180 minuti se non trattati
c) Inoltre, almeno una delle seguenti caratteristiche del cluster si verifica sul lato doloroso:

Occhi lacrimosi e/o congiuntiva arrossata
Naso che cola o chiuso
Gonfiore delle palpebre
Sudorazione della fronte o del viso
Pupilla ristretta e/o palpebra cadente
Irrequietezza fisica

d) La frequenza degli attacchi è compresa tra un attacco a giorni alterni e da uno a otto attacchi al giorno
e) I sintomi non sono dovuti ad altre malattie

Se il dolore si manifesta per la prima volta o se il medico rileva deficit neurologici, deve essere eseguita una tomografia computerizzata della testa (CCT) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello per escludere qualsiasi infiammazione, tumore o altre cause di i sintomi. Se necessario, viene misurata anche la pressione intraoculare durante il primo attacco per escludere il glaucoma. A volte sono necessari anche altri esami, come l'esame del sangue o del fluido nervoso (liquore) o la registrazione delle onde cerebrali con l'elettroencefalografia (EEG).

I tre quadri clinici emicrania, la forma rara e molto simile di cefalea emicrania parossistica e nevralgia del trigemino, in cui un nervo facciale malato provoca dolore infernale, devono essere distinti dalla cefalea a grappolo. Soprattutto perché possono verificarsi sintomi di accompagnamento atipici come la sensibilità alla luce, la diagnosi di cefalea a grappolo non può sempre essere posta immediatamente. Pertanto, la malattia vera e propria viene spesso riconosciuta solo tardivamente. A volte c'è inizialmente il sospetto di malattie dentali o infezioni del seno, che portano a una terapia errata o ritardata.

Cefalea a grappolo: trattamento

Il trattamento della cefalea a grappolo è spesso difficile. Le persone colpite dovrebbero assolutamente contattare un medico specializzato in questo. I soliti antidolorifici per il trattamento del mal di testa (aspirina, ibuprofene, diclofenac e persino oppioidi) sono di solito assolutamente inefficaci per il mal di testa a grappolo.

I farmaci prescritti per la terapia della cefalea a grappolo sopprimono il dolore, ma non portano di per sé a una cura. Tuttavia, i farmaci possono ridurre la forza e la frequenza degli attacchi. La maggior parte dei pazienti risponde bene alla terapia farmacologica della cefalea a grappolo. Altri metodi sono disponibili per i restanti pazienti, alcuni dei quali sono ancora sperimentali.

La terapia farmacologica della cefalea a grappolo è una priorità. L'agopuntura, gli esercizi di rilassamento o il biofeedback sono spesso meno efficaci del trattamento dell'emicrania.

Nel trattamento della cefalea a grappolo si distingue tra terapia d'attacco (trattamento acuto) e trattamento preventivo (profilassi della cefalea a grappolo). Se le persone colpite soffrono anche di disturbi emotivi (ad es. depressione), anche questi devono essere trattati in ogni caso. Il dolore cronico come il mal di testa a grappolo causa anche problemi psicologici a molte persone. Le persone colpite dovrebbero quindi assolutamente cercare un aiuto professionale per trattare i loro disturbi mentali.

Terapia acuta di un attacco di cefalea a grappolo (trattamento acuto)

I cosiddetti triptani sono molto efficaci contro la cefalea a grappolo negli attacchi acuti. Questo gruppo di farmaci viene utilizzato anche nel trattamento dell'emicrania. Vengono iniettati nel tessuto adiposo sottocutaneo (sumatriptan) o somministrati come spray nasale (zolmitriptan). In questo modo funzionano più velocemente. L'assunzione di triptani in compresse ha senso solo per pochi pazienti. Tuttavia, i triptani non sono adatti alla prevenzione, in quanto possono causare essi stessi mal di testa se assunti continuamente.

In un attacco di cefalea a grappolo, l'inalazione di ossigeno puro porta alla libertà dal dolore in oltre la metà dei casi. Il paziente inala ossigeno attraverso una maschera facciale per 15-20 minuti. Si siede con la parte superiore del corpo leggermente piegata. Non è noto perché l'ossigeno funzioni contro gli attacchi di cefalea a grappolo e perché aiuti solo alcuni pazienti, e non sempre nemmeno loro.

La situazione è simile con gli anestetici locali (ad esempio la lidocaina), che vengono gocciolati o spruzzati nella narice della metà dolorante della testa. La lidocaina aiuta circa il 30 percento delle volte bloccando le vie nervose che trasmettono il dolore. Anche se l'ossigeno e le terapie anestetiche locali non aiutano tutti i pazienti, dovrebbero essere provate almeno una volta.

Terapia profilattica della cefalea a grappolo

Esistono farmaci efficaci per ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi. Soprattutto verapamil. Questo calcioantagonista, utilizzato principalmente per le aritmie cardiache e l'ipertensione, deve essere assunto in modo permanente. Di norma è ben tollerato, ma sono necessari controlli della funzione cardiaca (ad es. tramite ECG). Verapamil inizia a lavorare solo dopo due o tre settimane. Per colmare questo periodo di tempo, i glucocorticoidi possono essere presi inizialmente. Questi non devono essere somministrati per un periodo di tempo più lungo, un massimo di quattro settimane. Tuttavia, ci sono alcuni pazienti per i quali solo i glucocorticoidi aiutano a lungo termine.

Litio, topiramato o, in casi eccezionali, metisergide sono disponibili come ulteriori mezzi per prevenire la cefalea a grappolo. A causa dei loro effetti collaterali e della minore efficacia rispetto al verapamil, sono solo una seconda scelta.

Metodo operativo della terapia della cefalea a grappolo

Se tutti i tentativi di terapia farmacologica falliscono, le procedure chirurgiche possono essere utilizzate per trattare la cefalea a grappolo. Molti di questi metodi sono ancora sperimentali e non sono disponibili osservazioni a lungo termine. Le strutture possono essere danneggiate in modo permanente da interventi chirurgici, che possono portare a nuovi disturbi. Gli interventi di cefalea a grappolo devono essere eseguiti solo in centri specializzati.

Stimolazione del nervo occipitale (ONS): un metodo chirurgico relativamente meno invasivo è il blocco o la stimolazione del nervo occipitale. Tra le altre cose, questo sensibilizza parti del cuoio capelluto peloso. Può essere bloccato o stimolato mediante anestesia locale e iniezione di cortisone o terapia di stimolazione elettrica per fornire un sollievo temporaneo.

Stimolazione cerebrale profonda: se questo metodo non fornisce un sollievo sufficiente, è possibile utilizzare anche la stimolazione cerebrale profonda (stimolazione cerebrale profonda), che viene utilizzata anche, ad esempio, per curare il morbo di Parkinson. Nella stimolazione cerebrale profonda dell'ipotalamo, gli elettrodi vengono inseriti nella parte del cervello che si ritiene sia responsabile della cefalea a grappolo. Questa terapia chirurgica è più rischiosa dei trattamenti sul nervo occipitale. Tutto sommato, tutti gli interventi chirurgici dovrebbero essere eseguiti solo in centri specializzati con un focus sulla cefalea e solo se la terapia farmacologica per la cefalea a grappolo ha fallito in un paziente.

Cefalea a grappolo: decorso della malattia e prognosi

I sintomi della cefalea a grappolo si verificano con un certo ritmo nella maggior parte dei pazienti. Ciò significa che gli attacchi di mal di testa si verificano più frequentemente in primavera e in autunno. Un'altra caratteristica del decorso della cefalea a grappolo è che i pazienti hanno sempre gli attacchi alla stessa ora del giorno, per lo più poco dopo essersi addormentati o nelle prime ore del mattino.

La cefalea a grappolo è cronica e ricorrente. Ciò significa che continua a riapparire per molti anni. Circa l'80% dei pazienti riferisce che la cefalea a grappolo si ripresenta 15 anni dopo il primo attacco. Esistono due tipi di cefalea a grappolo: cefalea a grappolo episodica (80% dei casi) e cronica (20%). In circa il dodici percento dei casi, l'attacco episodico si trasforma in un mal di testa cronico.

Nella cefalea a grappolo episodica, gli episodi di ripetuti attacchi di cefalea durano da poche settimane a mesi. Questo è seguito da un periodo di mesi o anni durante i quali non ci sono sintomi. Nella cefalea a grappolo cronica, i periodi di dolore durano più di un anno o gli intervalli senza sintomi tra i singoli periodi sono inferiori a un mese.

Molti pazienti possono essere aiutati con farmaci adeguati. La frequenza e l'intensità dei periodi di cluster sono ridotte. Se il paziente conosce il suo trigger individuale per gli attacchi (ad esempio l'alcol), può evitarlo e quindi ridurre ulteriormente la frequenza dei periodi di dolore. La cefalea a grappolo non è attualmente curabile, ma la guarigione spontanea è possibile in qualsiasi momento.

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