Degenerazione maculare

Marian Grosser ha studiato medicina umana a Monaco di Baviera. Inoltre, il dottore, interessato a molte cose, ha osato fare alcune interessanti deviazioni: studiare filosofia e storia dell'arte, lavorare alla radio e, infine, anche per un Netdoctor.

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La degenerazione maculare è una delle cause più comuni di cecità adulta. La parte più importante della retina viene distrutta, quindi non è più possibile una visione chiara. Nel peggiore dei casi, c'è il rischio di una cecità estesa. Con un trattamento precoce, tuttavia, la malattia può essere ritardata con farmaci e interventi minori. Leggi di più sui tipi e le cause della degenerazione maculare e su come trattarli.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. H35

Degenerazione maculare: descrizione

La retina è una parte speciale del sistema nervoso che riveste gran parte dell'interno del bulbo oculare. È responsabile della conversione degli stimoli luminosi in impulsi nervosi: la luce colpisce alcune molecole nelle fotocellule della retina, che generano gli impulsi nervosi. Questi impulsi vengono trasmessi dal nervo ottico al cervello, dove vengono elaborati e infine riconosciuti come immagini.

Retina: struttura e funzione

La retina è costituita da molti strati costituiti da diversi tipi di cellule nervose.Il primo anello nell'elaborazione dei segnali luminosi in impulsi nervosi sono le cellule sensoriali della luce, i cosiddetti coni e bastoncelli. Convertono gli stimoli luminosi e li trasmettono ad altre cellule nervose, che a loro volta sono collegate ad altre cellule. In questo modo, il segnale viene trasportato attraverso diverse stazioni intermedie al nervo ottico e da lì al cervello.

Le cellule sensoriali della luce si trovano nello strato più profondo della retina, in modo che la luce debba prima passare attraverso tutti gli altri strati. Quando la luce arriva lì, un certo componente cellulare, la retina, cambia e si scinde in piccole parti ("dischi di membrana"). È esaurito e deve essere rinnovato di nuovo.

Rimozione dei rifiuti disturbata

L'epitelio pigmentato retinico associato (RPE) è responsabile di questa rielaborazione delle cellule sensoriali della luce. Trasporta via i prodotti di scarto risultanti e rigenera i coni e le bacchette.

Se questo componente di rottura è danneggiato, i prodotti metabolici nella retina (ad es. "dischi di membrana" scissi) non possono più essere trasportati correttamente. Si accumulano e inizialmente distruggono l'RPE. Di conseguenza, anche le cellule sensibili alla luce periscono - si verifica la degenerazione maculare.

Cosa succede con la degenerazione maculare?

La degenerazione maculare è una malattia della retina. Tuttavia, non danneggia l'intera retina, ma principalmente un'area specifica. Questa zona è chiamata macula lutea ("macchia gialla"). Questa è un'area arrotondata, larga circa cinque millimetri al centro della retina, che si distingue giallastra dall'ambiente circostante a causa di una speciale densità di cellule sensoriali della luce.

Le cellule sensoriali della luce della macula sono prevalentemente coni che consentono una visione nitida dei colori. L'altro gruppo di cellule sensoriali della luce (fotorecettori) sono i bastoncelli, responsabili della visione in bianco e nero in condizioni di scarsa illuminazione e quindi particolarmente importanti al crepuscolo o di notte. Senza la macchia gialla, non si sarebbe in grado di leggere, riconoscere i volti e percepire l'ambiente circostante solo in modo ombroso.

Se la macula viene distrutta, ciò si traduce in una grave compromissione della vista. Poiché la retina intorno alla macchia gialla rimane spesso intatta, non si diventa completamente ciechi con questa malattia. Corrispondentemente, nella degenerazione maculare, si percepiscono ancora i bordi del campo visivo, ma non ciò che è fissato al centro del campo visivo.

Esistono diverse forme di degenerazione maculare. Di gran lunga il più comune è la degenerazione maculare legata all'età, che può apparire come una variante secca o umida. Altre forme di degenerazione maculare causate da difetti genetici o altri fattori sono meno comuni.

Degenerazione maculare legata all'età (AMD)

Lo sviluppo della degenerazione maculare senile o senile si basa - come suggerisce il nome - sui processi di invecchiamento. La distruzione della macchia gialla raramente si verifica prima dei 60 anni.

Nei paesi industrializzati occidentali, questa malattia è la causa più comune di cecità in età avanzata. Si stima che circa 67 milioni di persone in Europa siano affette da degenerazione maculare senile. Ogni anno in Europa si verificano circa 400.000 nuovi casi. Il termine "cecità" può essere fuorviante perché viene mantenuta la vista scarsa. Nella fase successiva della malattia, tuttavia, si può parlare di cecità quasi completa.

Nei paesi più poveri, la degenerazione maculare legata all'età spesso non è la prima causa di cecità. Qui invece predominano altre malattie degli occhi, che non possono essere adeguatamente trattate a causa della mancanza di cure mediche. Esempi sono il glaucoma (glaucoma) o malattie infettive come il tracoma (un'infezione batterica agli occhi).

La degenerazione maculare secca

Circa l'80% di tutti i casi di degenerazione maculare legata all'età (AMD) sono la cosiddetta degenerazione maculare secca (chiamata anche AMD secca o AMD non essudativa). Nelle persone colpite si depositano i prodotti di scarto dei fotorecettori (soprattutto la cosiddetta lipofuscina) non adeguatamente rimossi e in alcuni luoghi formano associazioni più grandi chiamate "drusen". L'esteso danno all'epitelio pigmentato retinico causato da drusen è anche noto come "atrofia geografica".

Poiché la degenerazione maculare secca progredisce solo lentamente nel corso degli anni, inizialmente ha scarso effetto sulla vista. Tuttavia, può trasformarsi in degenerazione maculare umida in qualsiasi momento. Questo progredisce più velocemente.

La degenerazione maculare umida

La degenerazione maculare umida (AMD essudativa) si verifica quasi sempre a causa della degenerazione maculare secca. Cosa sta succedendo negli occhi? I depositi patologici nella retina portano alla distruzione delle cellule dell'epitelio pigmentato retinico e creano spazi nelle membrane sotto lo strato retinico. Inoltre, l'afflusso di sangue attraverso la coroide è disturbato, il che significa che la retina non è più adeguatamente fornita di ossigeno nelle aree colpite.

In risposta a ciò, il corpo immagina alcune sostanze messaggere, i cosiddetti fattori di crescita. Stimolano la formazione di nuovi piccoli vasi sanguigni - molti piccoli vasi germogliano dalla coroide. Il processo è chiamato neovascolarizzazione coroideale (CNV).

Il corpo vorrebbe contrastare la carenza di ossigeno. I nuovi vasi crescono anche attraverso le fessure della membrana sotto la retina, dove in realtà non appartengono. Ciò può causare il distacco della retina, con conseguente riduzione della vista e alla fine cecità parziale o addirittura totale. Inoltre, le pareti dei vasi appena formati non sono stabili come quelle dei vasi sanguigni normali. Pertanto, una piccola quantità di liquido fuoriesce costantemente nell'ambiente, il che favorisce ulteriormente il distacco di retina. Questo fenomeno spiega anche il termine "degenerazione maculare umida". I piccoli vasi possono anche lacerarsi, provocando il sanguinamento della retina.

La degenerazione maculare umida è molto più rapida e pericolosa della forma secca.

Degenerazione maculare: sintomi

La macula è l'area della retina più importante per la visione. Se ti concentri nettamente su qualcosa con gli occhi, questo è possibile solo attraverso il "punto giallo". Nelle zone periferiche del campo visivo, l'ambiente è percepito solo come ombra. È importante anche la visione offuscata dalle aree marginali intorno alla macula. Questo è l'unico modo per orientarti nello spazio e registrare i movimenti intorno a te.

Degenerazione maculare: sintomi nelle prime fasi

Nelle prime fasi della degenerazione maculare, spesso non c'è alcun danno visivo riconoscibile. Sebbene la malattia di solito colpisca entrambi gli occhi nel corso della malattia, all'inizio è spesso evidente solo in un occhio. Di conseguenza, la prima perdita visiva nell'occhio malato può essere compensata dall'occhio ancora sano. La persona interessata non nota inizialmente nulla della degenerazione maculare. I primi sintomi compaiono quindi, ad esempio, durante la lettura: il centro del testo può apparire leggermente sfocato, distorto o come se fosse ricoperto da un'ombra grigia.

La degenerazione maculare nelle fasi iniziali è spesso un reperto accidentale da parte dell'oculista, soprattutto perché non provoca dolore.

Degenerazione maculare: sintomi nell'ulteriore corso

Più progredisce la degenerazione maculare, più pronunciati diventano i sintomi. Soprattutto quando entrambi gli occhi sono interessati, cioè i deficit di un occhio non possono più essere compensati dall'altro occhio. In generale, la distruzione della "macchia gialla" nel mezzo del campo visivo porta a:

  • Diminuzione dell'acuità visiva
  • Diminuire la sensibilità al contrasto
  • Diminuzione della percezione del colore
  • Disturbo dell'adattamento alle mutevoli condizioni di luce e aumento della sensibilità alla luce
  • percezione distorta dell'ambiente (metamorfopsia)

A causa della percezione sfocata del campo visivo centrale, le persone colpite non possono più vedere così bene le differenze di luminosità. I contrasti appaiono quindi sfocati. Poiché anche l'adattamento alle mutevoli condizioni di illuminazione è limitato, le persone colpite si sentono rapidamente abbagliate da una luce intensa.

Anche la visione dei colori ne soffre, poiché la degenerazione maculare distrugge gran parte dei coni nella retina. Le persone colpite vedono sempre più solo in bianco e nero.

La percezione distorta (metamorfopsia) è particolarmente evidente quando si osservano linee rette, come motivi a griglia o giunti di piastrelle. Le linee rette appaiono improvvisamente curve o ondulate. Ecco come funziona il test di degenerazione maculare (vedi sotto).

Quando la degenerazione maculare è ben avanzata, la vista al centro del campo visivo può essere completamente persa. I pazienti a questo punto vedono solo una macchia chiara, grigia o nera. In oftalmologia, questo punto è chiamato "scotoma centrale".

Degenerazione maculare: cause e fattori di rischio

Il meccanismo che porta alla degenerazione maculare è ben noto. Ma il motivo per cui la rimozione dei prodotti metabolici nell'occhio non funziona più adeguatamente, soprattutto in età avanzata, è ancora oggetto di ricerca.

I fattori di rischio confermati per la degenerazione maculare sono:

  • età avanzata: considerato il fattore di rischio più importante. Tra i 65 ei 74 anni circa il 20% soffre di AMD, tra i 75 e gli 84 anni già il 35%. Poiché la società nelle nazioni industrializzate occidentali sta invecchiando nel suo insieme, anche la degenerazione maculare sta aumentando di frequenza.
  • Fumo: il consumo di nicotina peggiora (tra le altre cose) la circolazione sanguigna negli occhi, in modo che la retina non riceva abbastanza ossigeno. Inoltre, i prodotti metabolici nella retina vengono scarsamente trasportati via dal fumo. Chi fuma da molti anni è quindi più soggetto alla degenerazione maculare.
  • Predisposizione familiare: Come per molte malattie, un accumulo familiare può essere determinato anche con la degenerazione maculare. Gli esperti sospettano che una certa costellazione genica renda più probabile il rischio di degenerazione maculare (legata all'età).

Anche la pressione alta (ipertensione), l'indurimento delle arterie (arteriosclerosi) e un aumento dell'IMC (indice di massa corporea) possono favorire la degenerazione maculare. Anche l'esposizione frequente alla luce solare con gli occhi non protetti è un sospetto fattore di rischio.

A volte i pazienti che assumono il farmaco clorochina per la profilassi della malaria o il trattamento di malattie reumatiche infiammatorie sviluppano nel tempo degenerazione maculare. Tuttavia, questi sono casi eccezionali.

Un'operazione di cataratta - una procedura chirurgica per la cataratta - è sempre più vista come un'ulteriore causa della successiva insorgenza di degenerazione maculare. Secondo uno studio australiano, il rischio di sviluppare una degenerazione maculare dopo un intervento di cataratta è cinque volte superiore.

Degenerazione maculare a seguito di un difetto genetico

Alcune persone sviluppano i sintomi tipici della degenerazione maculare a causa di un difetto genetico, anche nell'infanzia e nell'adolescenza. Esempi di tali difetti genetici sono la malattia di Best (degenerazione maculare vitelliforme) e la malattia di Stargardt. Nel caso della malattia di Stargardt, i fotorecettori si autodistruggono.

Degenerazione maculare a causa della miopia

In rari casi, una grave miopia (miopia) può portare alla degenerazione maculare. La miopia è solitamente il risultato di un bulbo oculare troppo lungo. A causa della sproporzione anatomica, sulla retina si esercita una tensione. A lungo andare, questo fa sì che la membrana coroidea sotto la macula si assottigli, così che a un certo punto l'apporto di sangue non è più sufficiente. Questo crea una degenerazione maculare umida.

Degenerazione maculare: esami e diagnosi

I sintomi della degenerazione maculare sono tipici, ma da soli non bastano per fare una diagnosi. Infine, altre malattie dell'occhio possono portare a sintomi simili.

Dall'età di 55 anni, i pazienti hanno diritto a regolari esami preventivi da parte di un oftalmologo. In questo modo, la degenerazione maculare senile può essere rilevata in una fase precoce. Vari esami aiutano in questo.

Griglia di Amsler

La griglia di Amsler prende il nome da un oftalmologo svizzero. È una griglia registrata a maglie fini con un piccolo punto nero nel mezzo. Il paziente è a mezzo metro di distanza dalla griglia di Amsler. Ora deve mirare al punto nero alternativamente con l'occhio destro e sinistro, per cui l'altro occhio è chiuso. Le persone con degenerazione maculare vedono buchi o aree scure sfocate nella griglia o percepiscono le linee della griglia come distorte e ondulate.

La griglia di Amsler non è un test di degenerazione maculare specifico, in quanto mostra generalmente danni alla retina. Tuttavia, la griglia è utilizzata in molte pratiche oftalmologiche, soprattutto con i pazienti più anziani, al fine di rilevare precocemente la degenerazione maculare legata all'età.

La griglia di Amsler è disponibile anche su Internet. Quindi, se lo desideri, puoi prima metterti alla prova se sospetti una degenerazione maculare (o un danno retinico generale).

Esame del fondo

La superficie interna del bulbo oculare, che è rivestita dalla retina, è chiamata fondo dell'occhio. Il medico può esaminare il fondo come parte di un'oftalmoscopia. Guarda all'interno dell'occhio sotto l'illuminazione attraverso una lente d'ingrandimento. La degenerazione maculare mostra spesso strutture tipiche come drusen e tessuto degenerato e assottigliato. In caso di degenerazione maculare umida sono visibili anche vasi sgorganti, essudati ed emorragie.

Di solito il fondo viene fotografato durante l'oftalmoscopio in modo che la condizione possa essere confrontata con registrazioni successive. In questo modo è possibile documentare la progressione della malattia.

Angiografia a fluorescenza (FAG)

Utilizzando l'angiografia a fluorescenza (FAG), la degenerazione maculare può essere chiaramente diagnosticata. Per fare ciò, viene iniettato uno speciale colorante fluorescente in una vena del paziente. È distribuito nel corpo attraverso il sistema circolatorio e raggiunge anche i vasi retinici. Quando il fondo dell'occhio viene irradiato con luce a onde corte, il colorante nei vasi si illumina e li rende visibili. Ad esempio, i vasi neoformati nella degenerazione maculare umida possono essere facilmente identificati.

Tomografia a coerenza ottica (OCT)

Per un chiarimento più preciso della degenerazione maculare, viene sempre più utilizzato un metodo che acquisisce immagini a strati della retina con luce laser debole e innocua. Questa tomografia a coerenza ottica è più facile da eseguire rispetto all'angiografia a fluorescenza (non deve essere iniettato nulla, ad esempio) ed è indolore per il paziente.

L'OCT viene utilizzato anche dagli oftalmologi per valutare il decorso della malattia e per controllare ulteriori terapie.

Determinazione dell'acuità visiva

Per poter specificare oggettivamente il grado di perdita della vista, il medico determina l'acuità visiva del paziente (acuità visiva). Un giovane sano ha un'acuità visiva compresa tra 1 e 1,6. Negli anziani, scende fino a 0,6. Tuttavia, se c'è una degenerazione maculare legata all'età nella fase terminale, l'acuità visiva può scendere al di sotto di 0,02.

Degenerazione maculare: trattamento

L'approccio alla terapia della degenerazione maculare dipende dal fatto che si tratti di una degenerazione maculare umida o secca. Fondamentalmente, tuttavia, non esiste un trattamento che possa fare qualcosa contro la vera causa della malattia. Pertanto, la progressione della malattia di solito non può essere prevenuta a lungo termine. Tuttavia, può essere rallentato con farmaci o determinate procedure tecniche e la qualità della vita del paziente può essere migliorata. Per compensare la perdita della vista, almeno inizialmente, esistono speciali occhiali da lettura e lenti d'ingrandimento.

Come trattare la degenerazione maculare secca

Nella degenerazione maculare secca, l'attenzione è rivolta alla somministrazione di sostanze che prevengono danni all'epitelio pigmentato retinico nella macula. Questi includono soprattutto l'ossido di zinco e rame, nonché i cosiddetti antiossidanti come le vitamine C ed E o il beta-carotene. La luteina è una sostanza che si trova naturalmente anche nella macula, dove aiuta a formare il pigmento maculare. Simile agli antiossidanti, questo "colorante" naturale protegge i fotorecettori nella retina dai danni causati dalla luce a onde corte o dai radicali liberi (composti aggressivi dell'ossigeno che possono danneggiare le cellule e il materiale genetico).

Inoltre, recenti studi hanno dimostrato che la somministrazione di vitamine B6, B12 e acido folico ha un effetto positivo sul decorso della degenerazione maculare.

Come trattare la degenerazione maculare umida

Ciò che fa progredire particolarmente rapidamente la degenerazione maculare umida è la formazione di nuovi vasi sanguigni. Ecco perché si cerca, ad esempio, di distruggere i vasi e quindi migliorare l'acuità visiva.

Un trattamento laser aiuta con alcuni pazienti: i vasi malati vengono cancellati con raggi laser. Tuttavia, questo funziona solo se i vasi non si trovano direttamente nella macula. Un altro svantaggio è che il trattamento della degenerazione maculare laser crea anche cicatrici nel tessuto intatto, che possono compromettere la vista.

Nella terapia fotodinamica, il medico inietta un colorante non tossico nella vena del braccio del paziente. Questo si accumula nei vasi malati e li rende sensibili alla luce laser a bassa energia. Questo distrugge i vasi in modo mirato senza danneggiare il tessuto circostante.

Un'altra opzione di trattamento per la degenerazione maculare sono i farmaci che contengono anticorpi (pegaptanib, ranibizumab e aflibercept). Compromettono l'effetto del fattore di crescita VEGF, che stimola la formazione di nuovi vasi sanguigni. Il medico inietta la sostanza contenente l'anticorpo direttamente nell'umor vitreo dell'occhio.

Procedure chirurgiche come la chirurgia sottoretinica o la rotazione retinica (rotazione retinica) con spostamento della macula sono utili solo in rari casi. Alcuni di essi sono ancora in fase di test o ulteriori sviluppi.

Approcci terapeutici senza efficacia garantita

Nella cosiddetta reoforesi, alcune proteine ​​vengono filtrate dal sangue. Il metodo è simile alla dialisi e migliora le proprietà di flusso del sangue. Tuttavia, la loro efficacia nella degenerazione maculare non è stata ancora dimostrata.

Alcune persone usano opzioni di trattamento alternative per la degenerazione maculare: l'agopuntura, ad esempio, può avere effetti positivi in ​​singoli casi, specialmente nella degenerazione maculare secca.

Misure terapeutiche che non hanno efficacia garantita e il cui background scientifico è discutibile dovrebbero al massimo essere tentate in aggiunta a un trattamento con efficacia garantita.

Degenerazione maculare: decorso della malattia e prognosi

Il funzionamento della degenerazione maculare è molto diverso da un individuo all'altro. In ogni caso, è una malattia cronicamente progressiva che non è stata ancora curabile.

La degenerazione maculare secca di solito progredisce lentamente. A volte può anche bloccarsi per lunghi periodi di tempo. I pazienti quindi non vedono peggioramento dei sintomi per mesi, a volte anni. Tuttavia, un arresto completo è molto improbabile, sebbene tali casi siano stati descritti anche in casi isolati.

In circa il 10% dei casi, una degenerazione maculare secca alla fine si trasforma in una degenerazione maculare umida. Questo sta procedendo molto rapidamente. Se uno dei vasi malati si rompe, l'emorragia risultante nella macula può portare a un'improvvisa grave perdita della vista. I pazienti poi vedono considerevolmente peggio da un momento all'altro.

Degenerazione maculare: prevenzione

Poiché la degenerazione maculare non è attualmente curabile, la malattia dovrebbe essere prevenuta. Il consiglio più importante su questo: non fumare! Smettere di fumare riduce il rischio di degenerazione maculare in età avanzata.

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