Neuroblastoma

Ricarda Schwarz ha studiato medicina a Würzburg, dove ha anche completato il dottorato. Dopo una vasta gamma di compiti nella formazione medica pratica (PJ) a Flensburg, Amburgo e Nuova Zelanda, ora lavora in neuroradiologia e radiologia presso l'ospedale universitario di Tubinga.

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Il neuroblastoma è il secondo tumore infantile più comune. È formato da cellule nervose e di solito si trova sulla colonna vertebrale o nella ghiandola surrenale. Spesso non ci sono lamentele o non sono specifiche. Un neuroblastoma può essere operato, irradiato e trattato con farmaci chemioterapici. Anche dopo la rimozione completa, in alcuni bambini ritorna. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul neuroblastoma.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D43C71D33

Neuroblastoma: descrizione

Il neuroblastoma è il secondo tumore più comune nei bambini in Germania. È un tumore del cosiddetto sistema nervoso simpatico, che controlla i compiti involontari nel corpo. Ad esempio, controlla la funzione cardiovascolare, le funzioni della vescica e dell'intestino e il metabolismo energetico. Il sistema nervoso simpatico assicura che il nostro corpo funzioni in modo ottimale in situazioni di stress. Poiché si verifica in moltissime parti del corpo, un neuroblastoma può anche formarsi in luoghi molto diversi:

Il neuroblastoma si trova nella midollare del surrene in circa la metà dei casi. Inoltre, si verifica spesso nei plessi nervosi a destra e a sinistra della colonna vertebrale, il confine - il più delle volte a livello dell'addome, ma a volte anche a livello del collo, del torace o del bacino.

Nel cervello, tuttavia, il neuroblastoma si verifica solo quando le cellule si separano dal tumore originale, raggiungono il cervello e lì formano tumori figli (metastasi). Ma questo accade raramente. Inoltre, gli insediamenti nei polmoni non sono molto comuni. Tipicamente, le metastasi del neuroblastoma si trovano nel midollo osseo, nelle ossa, nei linfonodi, nel fegato o nella pelle. Circa la metà di tutti i neuroblastomi si è già diffusa al momento della diagnosi.

A seconda della gravità, le malattie del neuroblastoma sono divise in quattro fasi della malattia. Tiene conto di quanto è grande il tumore, se si è diffuso e se sono coinvolti i linfonodi. Viene anche valutato in che misura il tumore può essere rimosso chirurgicamente. Sia la terapia che la prognosi della malattia dipendono da questa classificazione.

Neuroblastoma: incidenza

Il neuroblastoma è formato da cellule immature (embrionali). Pertanto, la malattia si verifica principalmente nella prima infanzia. Ogni anno circa un bambino su 100.000 sviluppa il neuroblastoma. Circa il 40% di loro si ammala nel primo anno di vita. Il 90% dei bambini colpiti ha meno di sei anni. Con l'avanzare dell'età, la probabilità di sviluppare neuroblastoma diminuisce. Tuttavia, anche i bambini più grandi, gli adolescenti e gli adulti possono ottenerlo. Nel complesso, i ragazzi sono colpiti un po' più spesso delle ragazze.

Neuroblastoma: sintomi

Il neuroblastoma non sempre causa sintomi. Il tumore viene quindi spesso scoperto solo per caso, ad esempio nell'ambito di un esame di routine dal pediatra. Se il neuroblastoma provoca sintomi, il cancro è in molti casi ben avanzato. I sintomi sorgono quindi, ad esempio, quando il tumore si restringe alle strutture circostanti o quando le funzioni degli organi sono compromesse da metastasi. Poiché il neuroblastoma può crescere in molti punti del corpo, anche i segni della malattia variano.

Un tumore al petto può causare mancanza di respiro. Nell'addome, un neuroblastoma può impedire il flusso di urina e, in casi estremi, danneggiare i reni (idronefrosi). Se invece il neuroblastoma cresce nel tronco lungo la colonna vertebrale, può dislocare le radici nervose e provocare la paralisi. Un tumore nella zona del collo può portare a quella che è nota come sindrome di Horner. Una palpebra cade, il bulbo oculare si abbassa e la pupilla si restringe. Quasi un bambino su cinque con neuroblastoma sviluppa la sindrome di Horner.

I pazienti con un neuroblastoma già metastatico spesso soffrono di sintomi generali come dolore, condizioni generali alterate, febbre o pallore. Le metastasi nel bulbo oculare a volte causano la formazione di un livido sull'occhio (ematoma monocolo o oculare). In meno del due percento delle persone colpite, un neuroblastoma diventa evidente attraverso quella che è nota come sindrome opsomioclonica. I pazienti contraggono involontariamente gli occhi, le braccia e le gambe.

Anche la svogliatezza o l'aumento della sudorazione possono essere ricondotti a un neuroblastoma. Se il tumore colpisce i linfonodi, a volte puoi sentire piccoli grumi o gonfiori nell'addome o nel collo. I più piccoli hanno spesso lo stomaco gonfio, costipazione, diarrea, nausea o vomito. A volte il tumore aumenta anche la pressione sanguigna.

Neuroblastoma: cause e fattori di rischio

Un neuroblastoma si verifica quando le cellule del sistema nervoso simpatico che sono ancora immature subiscono cambiamenti maligni. Può succedere prima della nascita. Tuttavia, finora non ci sono prove che determinati eventi durante la gravidanza aumentino il rischio di neuroblastoma. Sebbene questo tumore non sia una malattia ereditaria, esistono rapporti di esperienza per il neuroblastoma secondo cui la malattia si verifica nelle famiglie in casi molto rari.

Neuroblastoma: esami e diagnosi

Se si sospetta un neuroblastoma, il medico prima chiede informazioni sui sintomi (tipo, gravità e momento dell'insorgenza) e su altri problemi di salute (prelevando l'anamnesi = anamnesi).

Esame fisico ed ecografia

Poi fa un esame fisico. Può essere utile anche un esame ecografico (ecografia): il medico può utilizzarlo per verificare se c'è una massa (dovuta alla crescita del tumore) nell'addome o nella zona del collo del paziente.

Test di laboratorio

Importanti sono anche i test di laboratorio: nei campioni di sangue e di urina si cercano marcatori tumorali, sostanze che possono essere presenti in alte concentrazioni nel cancro. I marcatori tumorali nel neuroblastoma sono i prodotti di degradazione di alcuni ormoni (catecolamine) e dell'enzima NSE (enolasi neurone-specifica). Inoltre, vengono esaminati i valori del sangue, che possono indicare un aumento del metabolismo cellulare e quindi un tumore maligno.

RM, TC e co.

Se questi esami iniziali portano alla diagnosi di neuroblastoma, il paziente viene solitamente indirizzato a un centro per malattie oncologiche (oncologia). È qui che vengono effettuati ulteriori esami per determinare l'esatta dimensione e posizione del tumore e per rilevare eventuali metastasi. Ad esempio, possono essere d'aiuto la risonanza magnetica (MRI), la tomografia computerizzata (TC), gli esami del midollo osseo e dei tessuti e la cosiddetta scintigrafia.

Scintigrafia

La scintigrafia è un esame di medicina nucleare in cui una sostanza radioattiva viene iniettata nel flusso sanguigno attraverso una vena e poi si accumula in alcuni organi. Questi possono poi essere rappresentati graficamente, perché la radiazione emanata dalla sostanza radioattiva può essere registrata e resa visibile con un'apposita telecamera.

La sostanza marcata radioattivamente MIBG (metiliodobenzilguanidina) viene utilizzata per marcare e rilevare le cellule di neuroblastoma. Quasi tutti i tumori accumulano questa sostanza (neuroblastomi positivi per MIBG), solo pochi no (neuroblastomi negativi per MIBG).

Esame del midollo osseo

Le cellule tumorali nel midollo osseo sono facilmente trascurate nella scintigrafia quando il loro numero è basso. Pertanto, ad alcuni pazienti verrà eseguito un test del midollo osseo. In anestesia locale, il medico ha rimosso una piccola quantità di midollo osseo dall'osso con un lungo ago cavo. Spesso questo esame viene effettuato in più punti. Il tessuto ottenuto viene esaminato per le cellule tumorali al microscopio.

Altri test

Per una terapia successiva è talvolta necessario anche controllare la funzionalità cardiaca, uditiva e renale.

Neuroblastoma: trattamento

Un neuroblastoma può essere operato, irradiato o trattato con speciali farmaci antitumorali (agenti chemioterapici). Questi tre metodi sono spesso combinati tra loro. Inoltre, in alcuni pazienti vengono utilizzati la terapia con MIBG, il trapianto di cellule staminali e i farmaci contenenti acido retinoico. Quale trattamento è raccomandato in ogni singolo caso dipende principalmente dallo stadio della malattia e dall'età del paziente.

Neuroblastoma: intervento chirurgico

Durante un'operazione, il chirurgo cerca di rimuovere il neuroblastoma il più completamente possibile senza danneggiare altre strutture. Se il tumore è molto grande o in posizione sfavorevole, a volte viene ridotto con la chemioterapia prima dell'operazione (chemioterapia neoadiuvante). Anche se il tumore non può essere completamente rimosso, l'operazione è spesso seguita da chemioterapia o radioterapia (terapia adiuvante).

Neuroblastoma: chemioterapia

Se un neuroblastoma non può essere completamente rimosso o se sono già presenti metastasi, di solito viene eseguita la chemioterapia. Per garantire che vengano registrate quante più cellule maligne possibili, vengono combinati vari agenti chemioterapici. Vengono somministrati in vena a intervalli regolari.

Neuroblastoma: trapianto di cellule staminali

Se un neuroblastoma colpisce il midollo osseo, potrebbe essere necessario un trapianto di cellule staminali. Per fare ciò, le cellule staminali sane vengono prima rimosse dal midollo osseo del paziente e conservate in modo sicuro. Questo è seguito da chemioterapia ad alte dosi progettata per distruggere tutte le cellule maligne. Anche le cellule sane rimanenti nel midollo osseo muoiono. Affinché il sangue possa formarsi nuovamente nel midollo osseo, il paziente riceve le cellule staminali prelevate prima della chemioterapia tramite un'infusione. Dovrebbero stabilirsi di nuovo nel midollo osseo e produrre cellule del sangue. I pazienti sono molto sensibili agli agenti patogeni durante il trattamento. Pertanto, devono essere osservate misure protettive speciali.

Neuroblastoma: terapia MIBG

La sostanza radioattiva MIBG utilizzata nella scintigrafia (vedi sopra) può essere utilizzata anche per il trattamento di pazienti con neuroblastoma. La dose radioattiva scelta è così alta che le cellule di neuroblastoma che attaccano il MIBG vengono distrutte. La terapia con MIBG può essere utilizzata, ad esempio, se ci sono ancora cellule tumorali maligne nel corpo dopo la chemioterapia.

Neuroblastoma: decorso della malattia e prognosi

Il decorso della malattia nel neuroblastoma dipende principalmente dall'età del paziente e dallo stadio della malattia. I pazienti giovani e quelli nelle prime fasi della malattia hanno quindi una prognosi migliore. Circa il 75% dei pazienti con neuroblastoma sopravvive nei prossimi 15 anni. Nei pazienti a basso rischio, il tasso di sopravvivenza è superiore al 95%. Cinque anni dopo la diagnosi, tuttavia, solo il 30-40% dei pazienti ad alto rischio è ancora vivo.

Anche se il tumore è stato completamente asportato, in alcuni pazienti si ripresenta dopo un certo tempo (recidiva). La maggior parte delle recidive si verifica nei primi anni dopo la terapia. Ecco perché dovrebbero essere effettuati controlli regolari, soprattutto nei primi dieci anni: un neuroblastoma ricorrente può essere individuato precocemente mediante esami fisici, test di laboratorio e procedure di imaging.

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