Sindrome di Conn

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La sindrome di Conn - chiamata anche in medicina aldosteronismo primario - è una malattia in cui le ghiandole surrenali producono una quantità maggiore dell'ormone aldosterone. L'aldosterone è coinvolto nel mantenere la pressione sanguigna a un certo livello. Nella sindrome di Conn, la pressione sanguigna del paziente è permanentemente troppo alta. Scopri di più qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. E26

Sindrome di Conn: descrizione

La sindrome di Conn (iperaldosteronismo primario) è una malattia delle ghiandole surrenali in cui la pressione sanguigna è permanentemente troppo alta (ipertensione). L'ormone aldosterone svolge un ruolo importante, uno degli ormoni che regolano la concentrazione di sali come sodio e potassio nel sangue. Nella sindrome di Conn, la corteccia surrenale produce troppo aldosterone. Di conseguenza, nelle urine viene escreto meno sodio, ma più potassio. Ciò significa anche che rimane più acqua nel flusso sanguigno - si sviluppa la pressione alta che è difficile da trattare.

L'iperaldosteronismo primario - la produzione propria dell'organismo di troppo aldosterone - è stato descritto per la prima volta nel 1955 dal medico statunitense Jerome Conn. Per molto tempo, gli esperti hanno considerato la sindrome di Conn una malattia molto rara; ma ora si presume che potrebbe essere la causa fino al 13% di tutti i casi di ipertensione. Tuttavia, molte persone con sindrome di Conn non vengono riconosciute perché non hanno un livello di potassio notevolmente basso.

La sindrome di Conn è la causa più comune di ipertensione secondaria, ovvero per quei casi di ipertensione che sono correlati a una specifica malattia di base. Tuttavia, la più diffusa è ancora l'ipertensione primaria, riconducibile a uno stile di vita sfavorevole ea fattori ereditari.

Sindrome di Conn: sintomi

Il sintomo principale della sindrome di Conn è l'ipertensione misurabile. L'iperaldosteronismo primario non provoca necessariamente sintomi evidenti. Solo alcune delle persone colpite lamentano sintomi specifici di ipertensione:

• male alla testa
• viso rosso e caldo
• Rumore nelle orecchie
• sangue dal naso
• Disturbi visivi
• Fiato corto
• prestazioni ridotte

Tuttavia, l'ipertensione permanente nella sindrome di Conn può danneggiare vari organi, in particolare il cuore, i reni e gli occhi. Molti malati sviluppano problemi ai reni o malattie cardiovascolari nel tempo. Il rischio di indurimento delle arterie (aterosclerosi o arteriosclerosi), infarti e ictus è addirittura superiore a quello delle persone con ipertensione primaria, cioè pressione alta "normale" senza malattia delle ghiandole surrenali.

Circa un paziente su dieci con la sindrome di Conn ha anche una carenza di potassio (ipopotassiemia). Il potassio è un minerale che svolge molte importanti funzioni nel corpo, inclusi i muscoli, la digestione e la regolazione del ritmo cardiaco. Un livello troppo basso di potassio nel sangue può portare a debolezza muscolare, crampi, aritmie cardiache, stitichezza, aumento della sete (polidipsia) e minzione frequente (poliuria) nella sindrome di Conn.

Sindrome di Conn: cause e fattori di rischio

La sindrome di Conn è causata da un disturbo della corteccia surrenale. Questa è la parte esterna delle ghiandole surrenali, due piccoli organi che si trovano sopra i due reni. La corteccia surrenale è uno dei siti di produzione più importanti per un'ampia varietà di ormoni, le sostanze di segnalazione del corpo. Tra le altre cose, produce il cortisolo antinfiammatorio e metabolicamente attivo, ma anche vari ormoni sessuali - e aldosterone.

L'aldosterone funziona in combinazione con altri ormoni - renina e angiotensina - per regolare la pressione sanguigna del corpo e l'equilibrio idrico. I medici parlano quindi anche del sistema renina-angiotensina-aldosterone, o RAAS in breve.

Come funziona il RAAS

Per dirla semplicemente, il RAAS funziona come segue: se i reni non sono riforniti di sangue abbastanza bene per qualsiasi motivo (ad esempio livelli di sodio insufficienti, assunzione di liquidi insufficiente), alcune cellule dei reni producono renina, un enzima con effetti ormonali. Questo enzima scinde l'angiotensinogeno formato nel fegato - viene prodotto l'ormone angiotensina I. L'angiotensina I viene convertita in angiotensina II da un altro enzima, l'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). Questo a sua volta provoca la contrazione dei vasi sanguigni. Questo aumenta la pressione sanguigna. Allo stesso tempo, l'angiotensina II stimola la corteccia surrenale a produrre aldosterone. L'aldosterone assicura che più acqua e sodio rimangano nel corpo. Ciò aumenta anche la pressione sanguigna all'aumentare del volume di sangue nei vasi. I reni ricevono di nuovo sangue migliore e rilasciano di nuovo meno renina.

Disturbi della corteccia surrenale

Nella sindrome di Conn, il RAAS diventa sbilanciato perché la ghiandola surrenale produce troppo aldosterone. Questo può avere diverse cause:

• un tumore benigno (adenoma) della corteccia surrenale che produce aldosterone
• un leggero ingrossamento delle ghiandole surrenali su entrambi i lati (iperplasia surrenalica bilaterale)
• ingrossamento unilaterale di una ghiandola surrenale (iperplasia unilaterale)
• un tumore maligno (carcinoma) della corteccia surrenale che produce aldosterone

Tuttavia, l'iperplasia unilaterale e il carcinoma surrenale sono cause molto rare della sindrome di Conn.

Iperaldosteronismo familiare

C'è molto raramente una causa ereditaria dietro la sindrome di Conn, cioè l'aumento cronico della produzione di aldosterone - quindi si parla di iperaldosteronismo familiare di tipo I o di tipo 2. Nel tipo I c'è un difetto nel materiale genetico, a seguito del quale l'ipofisi ghiandola produce troppo di un'altra sostanza messaggera - l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). L'ACTH stimola la corteccia surrenale a produrre aldosterone. Nell'iperaldosteronismo familiare di tipo II, la causa genetica non è stata ancora chiarita.

Sindrome di Conn: esami e diagnosi

La sindrome di Conn di solito inizia con una diagnosi di ipertensione. Non è raro che le persone colpite siano state in trattamento per mesi o anni prima che venga diagnosticata la sindrome di Conn. A volte si distinguono perché l'ipertensione è difficile da controllare con vari farmaci. Il più delle volte, tuttavia, l'iperaldosteronismo primario viene diagnosticato se un basso livello di potassio viene notato dai sintomi tipici o per caso durante un esame del sangue. Anche altri valori del sangue si spostano nella sindrome di Conn: il livello di sodio aumenta, il livello di magnesio diminuisce e il valore del pH del sangue si sposta leggermente nell'intervallo di base (alcalosi).

L'iperaldosteronismo primario può essere diagnosticato con certezza solo attraverso un esame specifico delle concentrazioni ormonali nel plasma sanguigno. Il medico può dimostrare una sindrome di Conn se la concentrazione di aldosterone è aumentata e il contenuto di renina è diminuito. I due valori vengono confrontati con il cosiddetto quoziente aldosterone/renina. Un valore superiore a 50 indica una possibile sindrome di Conn. Tuttavia, i valori possono fluttuare ed essere influenzati dai farmaci - compresi i farmaci per l'ipertensione come diuretici, beta bloccanti e ACE inibitori - per cui spesso sono necessari diversi test ormonali per la diagnosi.

Per confermare la diagnosi di sindrome di Conn, può essere utile uno stress test salino. La persona interessata deve sdraiarsi tranquillamente per circa quattro ore e durante questo periodo riceve un'infusione con una soluzione salina. Nei pazienti con una ghiandola surrenale sana, questo assicura che il corpo strozzi la produzione di aldosterone e il livello dell'ormone si dimezzi, mentre nella sindrome di Conn la produzione di aldosterone è difficilmente influenzata. A volte viene testato anche l'effetto di altri principi attivi sul livello di aldosterone, ad esempio con un test di soppressione del fludrocortisone e un test del captopril.

Ulteriori studi mirano a scoprire le cause esatte della sindrome di Conn, come un adenoma o una corteccia surrenale ingrossata. A tale scopo sono adatti metodi di imaging come la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a risonanza magnetica (MRT). Sulle immagini in sezione trasversale, il medico può identificare eventuali tumori e altre anomalie nella corteccia surrenale che causano la sindrome di Conn.

Un test dell'ortostasi può anche essere utile per trovare il fattore scatenante della sindrome di Conn. Questo misura come cambiano i valori di renina e aldosterone se la persona interessata rimane a letto o trascorre diverse ore in posizione eretta (camminare e stare in piedi). Con una ghiandola surrenale ingrossata, il corpo può regolare la produzione di ormoni un po' meglio che con un adenoma che produce aldosterone.

Sindrome di Conn: trattamento

Nel caso della sindrome delle gambe Conn, la terapia dipende dalla sua causa:

In caso di iperplasia surrenalica bilaterale, cioè una corteccia surrenale ingrossata su entrambi i lati, sono utili vari farmaci. Soprattutto, questo include la controparte dell'aldosterone spironolattone. Blocca i "siti di attracco" (recettori) per l'aldosterone e quindi impedisce l'aumento dell'escrezione di potassio e la ritenzione di sodio. Questo riduce anche il volume del fluido nei vasi, il livello di potassio rimane costante e la pressione sanguigna scende. Altri farmaci antipertensivi possono anche essere usati per tenere sotto controllo l'ipertensione.

Se la sindrome di Conn è dovuta a un adenoma che produce aldosterone, i medici rimuovono il tumore in un'unica operazione, di solito insieme all'intera ghiandola surrenale interessata. La ghiandola surrenale sana assume quindi i suoi compiti. Mentre l'equilibrio del potassio di solito si normalizza immediatamente, la pressione sanguigna scende a lungo termine nei mesi successivi all'operazione. Anche se dietro la sindrome di Conn c'è un tumore maligno della corteccia surrenale, di solito deve essere eseguito un intervento chirurgico.

In rari casi, l'iperaldosteronismo familiare di tipo I è il fattore scatenante della sindrome di Conn. In questo caso, l'ormone ACTH assicura che la corteccia surrenale produca più aldosterone. I farmaci simili al cortisone (glucocorticoidi) possono sopprimere gli effetti dell'ACTH nel tipo I; nel tipo II sono inefficaci.

Sindrome di Conn: decorso della malattia e prognosi

La prognosi per la sindrome di Conn dipende dalla causa sottostante, da quanto bene può essere trattata e se è possibile abbassare la pressione sanguigna a un livello sano a lungo termine. Il problema è che la sindrome di Conn spesso non viene riconosciuta quando il livello di potassio è ancora nell'intervallo normale - questo è spesso il caso dell'iperplasia surrenalica bilaterale. Una diagnosi e un trattamento adeguati miglioreranno notevolmente la prognosi.

Il problema più grande con la sindrome di Conn non è la malattia della corteccia surrenale in sé, ma il suo danno consequenziale: aumenta il rischio di malattie cardiovascolari, danni agli occhi e ai reni. Pertanto, la sindrome di Conn dovrebbe essere assolutamente trattata.

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