vasculite
e Sabine Schrör, giornalista medicoFlorian Tiefenböck ha studiato medicina umana alla LMU di Monaco. È entrato a far parte di come studente nel marzo 2014 e da allora ha supportato il team editoriale con articoli medici. Dopo aver ricevuto la sua licenza medica e il lavoro pratico in medicina interna presso l'Ospedale universitario di Augusta, è membro permanente del team da dicembre 2019 e, tra le altre cose, garantisce la qualità medica degli strumenti
Altri messaggi di Florian TiefenböckSabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.
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La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni in cui il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni. L'infiammazione può colpire vari vasi (arterie, capillari, vene) e portare a gravi danni agli organi. Viene fatta una distinzione tra diversi tipi di vasculite, a seconda di quali vasi sono coinvolti, quali sono i fattori scatenanti dietro di essi e quali conseguenze sono evidenti. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sui tipi, i sintomi, la diagnosi e il trattamento della vasculite.
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. L95M30I67I73M31M35D69
Breve panoramica
- Cos'è la vasculite? Una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni causata da una risposta immunitaria anormale.
- Cause: la causa della vasculite primaria è sconosciuta (ad es. arterite a cellule giganti, sindrome di Kawasaki, porpora di Henoch-Schönlein). La vasculite secondaria è causata da altre malattie (come cancro, infezione virale) o farmaci.
- Sintomi: sintomi generali come una leggera febbre, sudorazione notturna, perdita di peso indesiderata. Sintomi specifici a seconda della forma di vasculite, ad esempio sanguinamento nella pelle, infarto d'organo, mancanza di respiro, tosse con sangue.
- Diagnosi: anamnesi, esame fisico, test di laboratorio, campioni di tessuto, procedure di imaging come risonanza magnetica (risonanza magnetica, risonanza magnetica), tomografia computerizzata (TC), raggi X o ultrasuoni, eventuali ulteriori esami
- Trattamento: a seconda della forma di vasculite, ad esempio con farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci antinfiammatori non steroidei. Per la vasculite secondaria: trattare la malattia di base.
Vasculite: descrizione
La vasculite (plurale: vasculite) è l'infiammazione dei vasi sanguigni. È una malattia molto rara, ma può presentarsi in molte forme diverse. Tuttavia, tutte le forme di vasculite hanno una cosa in comune: l'infiammazione vascolare si verifica quando alcuni anticorpi attaccano le pareti vascolari. Pertanto, la vasculite è una delle malattie autoimmuni. Si tratta di malattie in cui la difesa immunitaria è diretta contro le strutture stesse dell'organismo.
La vasculite è anche una malattia reumatica perché è spesso associata a dolore alle articolazioni o ai muscoli e talvolta a gonfiore articolare.
L'infiammazione può restringere il vaso interessato o chiuderlo completamente. A volte si sviluppano rigonfiamenti (aneurismi) perché le pareti dei vasi sono indebolite a causa dell'infiammazione. A seconda del vaso interessato, alcuni tessuti o organi non possono più essere adeguatamente riforniti di ossigeno e sostanze nutritive, il che limita la loro funzione.
In alcuni tipi di vasculite possono formarsi nodi di tessuto da cellule diverse (come cellule epiteliali, cellule giganti). Questi cosiddetti granulomi non infettivi si trovano, ad esempio, in uno
- Poliangioite con granulomatosi
- Granulomatosi eosinofila con poliangioite
- Arterite a cellule giganti
- Arterite di Takayasu
Il nostro sistema vascolare
Ci sono diversi tipi di vasi nel corpo. Innanzitutto, viene fatta una distinzione tra arterie e vene:
- Le arterie, chiamate anche arterie, portano via il sangue dal cuore.
- Le vene dirigono il sangue al cuore.
I cosiddetti capillari (vasi sanguigni a forcina) costituiscono la transizione tra le arterie e le vene. Questi sono i vasi sanguigni più piccoli del corpo. Formano una rete vascolare attraverso la quale avviene lo scambio di sostanze nel rispettivo organo: le cellule assorbono nutrienti e ossigeno dal sangue nei capillari e cedono loro prodotti di scarto.
Dal cuore all'organo bersaglio, le arterie diventano sempre più piccole. Al contrario, le vene della rete capillare diventano sempre più grandi in direzione del cuore.
Con i vasi sanguigni che pervadono l'intero corpo, la vasculite può verificarsi praticamente ovunque.
Forme di vasculite
In generale, viene fatta una distinzione tra vasculite primaria e secondaria.
vasculite primaria
La vasculite primaria è una malattia indipendente senza causa apparente (vasculite idiopatica). Di solito colpisce i vasi sanguigni di una certa dimensione. A seconda dei vasi sanguigni interessati, viene fatta una distinzione tra diverse forme di vasculite primaria. Questi includono soprattutto:
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Vasi colpiti |
forme primarie di vasculite |
Osservazioni |
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Vasculite dei grossi vasi |
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Vasculite dei vasi medi |
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Vasculite dei piccoli vasi |
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ANCA-associati (cioè che in queste vasculiti sono tipicamente rilevabili delle difese specifiche: gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili)
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Non associato ANCA |
Arterite a cellule giganti
L'arterite a cellule giganti è il tipo più comune di vasculite. L'infiammazione colpisce i grandi vasi sanguigni - nella stragrande maggioranza dei casi l'arteria temporale (arteria temporale). In tali casi si parla di arterite temporale.
Puoi leggere tutto ciò che devi sapere su questa forma di vasculite nell'articolo Arterite temporale.
Sindrome di Kawasaki
Questa rara forma di vasculite colpisce solitamente i bambini piccoli: si infiammano vasi di medie dimensioni, come le arterie coronarie. Questo può portare a complicazioni potenzialmente letali.
Maggiori informazioni su questa forma di vasculite primaria nell'articolo Sindrome di Kawasaki.
Granulomatosi associata a poliangioite
Questa è un'infiammazione cronica di molti piccoli vasi sanguigni, che è associata alla formazione di piccoli ispessimenti cutanei nodulari (granulomi). Il vecchio nome della malattia è la malattia di Wegener.
Puoi leggere tutto ciò che devi sapere su questa forma di vasculite nell'articolo Granulomatosi con poliangioite (malattia di Wegener).
Vasculite anafilattoide (porpora di Henoch-Schönlein)
Questa forma di vasculite primaria, che si manifesta in particolare nei bambini, è associata all'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni e dei capillari. Ciò porta a emorragie puntiformi della pelle e delle mucose (petecchie).
Puoi scoprire di più su questa forma di vasculite nell'articolo Porpora di Henoch-Schönlein.
Altra vasculite primaria
Al di fuori della classificazione come mostrato nella tabella sopra, ci sono altre vasculiti primarie come:
- Trombangite obliterante (endangite obliterante): colpisce principalmente i vasi di piccole e medie dimensioni delle gambe. Per lo più giovani uomini (<40 anni), soprattutto forti fumatori.
- Malattia di Behçet: infiammazione delle arterie e delle vene di tutte le dimensioni in tutto il corpo (sistemica). È una delle "vasculiti di dimensioni variabili dei vasi". La malattia si verifica principalmente in Turchia e nei paesi arabi. In genere si verifica tra i 20 e i 40 anni. Gli uomini hanno circa tre volte più probabilità di essere colpiti rispetto alle donne.
- vasculite cerebrale: chiamata anche vasculite primaria del SNC, colpisce solo i vasi del cervello e del midollo spinale.
- Sindrome da Orticaria Vasculite Ipocomplementemica: colpisce la cute e si manifesta con la formazione di eritemi o pomfi che persistono per più di 24 ore. Altro nome: orticaria vasculite.
vasculite secondaria
La vasculite secondaria ha una causa nota. Oltre ai farmaci, possono trattarsi di altre malattie come un'altra malattia reumatica, cancro o epatite.
Vasculite: sintomi
I sintomi della vasculite dipendono dalla forma e dall'estensione della malattia.
Sintomi generali
La vasculite di solito inizia con sintomi aspecifici: molti pazienti inizialmente si sentono esausti e stanchi. Inoltre, c'è una leggera febbre, di solito sotto i 38,5 gradi Celsius (temperatura subfebbrile). Alcuni pazienti riferiscono forti sudorazioni notturne e perdita di peso indesiderata.
Sudorazioni notturne, perdita di peso e una leggera febbre sono riassunti sotto il termine "sintomi B". Ciò è evidente anche, ad esempio, nei pazienti affetti da cancro e tubercolosi.
Oltre a questi sintomi piuttosto vaghi di vasculite, possono verificarsi anche disturbi reumatici: alcuni pazienti lamentano dolori articolari, alcuni dei quali sono anche associati a gonfiore. Altri soffrono di dolori muscolari (mialgia) e riferiscono dolori muscolari insolitamente gravi.
Se l'infiammazione vascolare continua e colpisce gli organi, compaiono sintomi più gravi. Variano a seconda del tipo di vasculite.
Sintomi di vasculite con infiammazione dei piccoli vasi
I possibili sintomi di infiammazione dei piccoli vasi sanguigni includono:
- Arrossamento degli occhi e disturbi visivi con infiammazione dei piccoli vasi nell'occhio
- Danni alla mucosa della bocca con formazione di afte dolorose (piccole vesciche) sul bordo della lingua o all'interno delle labbra con infiammazione di piccoli vasi nella zona della bocca
- Sinusite ricorrente e naso bloccato, occasionalmente sanguinante con vasculite dei piccoli vasi nell'area del naso e dei seni
- Sanguinamento fine nella pelle (petecchie), arrossamento a chiazze (porpora) o arrossamento reticolare bluastro (livedo reticularis) come sintomi di vasculite nella pelle
- Difficoltà a respirare e tosse con sangue quando la vasculite dei piccoli vasi danneggia i polmoni
Altri possibili sintomi di vasculite includono, a seconda di quale parte del corpo i piccoli vasi sono infiammati, ad esempio diarrea con sangue o sangue nelle urine, dolore toracico (se sono interessati il muscolo cardiaco o il pericardio), formicolio o sensazioni anomale (parestesia).
Sintomi di vasculite con infiammazione dei vasi di medie dimensioni
Se la vasculite si verifica in vasi sanguigni di medie dimensioni, in modo che l'afflusso di sangue a organi importanti venga interrotto, possono verificarsi infarti d'organo pericolosi, ad esempio:
- Attacco di cuore
- ictus
- Infarto intestinale o renale
Sintomi di vasculite con infiammazione dei grandi vasi
Quando la vasculite colpisce le grandi arterie della testa, i pazienti di solito soffrono di forti mal di testa. Alcuni vedono improvvisamente peggio o addirittura diventano completamente ciechi.
I grandi vasi delle braccia e delle gambe possono anche bloccarsi a causa della vasculite, causando forti dolori.
Inoltre, aumenta il rischio di coaguli di sangue (trombosi), che vengono portati via dal flusso sanguigno e che possono causare un blocco vascolare altrove (embolia, ad esempio nei polmoni).
Sintomi di varie forme di vasculite
Arterite di Takayasu: sintomi
Questa forma di vasculite è caratterizzata dall'infiammazione dell'arteria principale e dei suoi rami vascolari. La fase iniziale (fase pre-occlusiva, fase prepulseless) inizia lentamente con una leggera febbre, affaticamento, dolori articolari, mal di testa e perdita di peso.
Successivamente (stadio occlusivo, stadio senza polso) si sviluppano altri sintomi di vasculite:
- Il tessuto adiposo sottocutaneo può infiammarsi, causando noduli cutanei sensibili alla pressione (eritema nodoso con pannicolite).
- In alcune persone, le braccia fanno male e le dita diventano pallide e fredde in un attacco (sindrome di Raynaud).
- Se i vasi cerebrali sono infiammati, possono verificarsi disturbi visivi, vertigini con svenimento o ictus.
- La vasculite di Takayasu vicino al cuore può portare a sintomi di malattia coronarica (CHD). Ciò include, ad esempio, una spiacevole sensazione di pressione al petto (angina pectoris).
La vasculite di Takayasu si verifica principalmente nei paesi asiatici, in Africa e in Sud America. È piuttosto raro in Europa. Le donne si ammalano circa nove volte più spesso degli uomini. L'età di esordio è generalmente inferiore ai 40 anni.
Panarterite nodosa: sintomi
Questa forma di infiammazione vascolare colpisce gli uomini circa tre volte più spesso delle donne. Può danneggiare diversi organi, motivo per cui i sintomi della vasculite possono variare ampiamente.
Nella maggior parte dei casi, le arterie coronarie sono infiammate. Le persone malate spesso avvertono pressione o dolore al petto (angina pectoris) e possono avere un infarto (anche i pazienti più giovani). Altri possibili sintomi sono:
- Febbre, sudorazione notturna, perdita di peso
- Dolori articolari e muscolari
- dolore addominale simile a crampi (coliche), possibili infarti intestinali
- Dolore ai testicoli
- Ictus (anche in pazienti giovani)
- Sensazioni parassitarie, intorpidimento (polineuropatia; mononeurite multipla), crisi epilettiche, psicosi
- Sacche vascolari (aneurismi)
In molti pazienti, l'infiammazione vascolare danneggia anche i reni, ma non i corpuscoli renali fini (non la glomerulonefrite).
Un altro importante sintomo della panarterite nodosa è il cosiddetto liveso racemosa. Si verifica uno scolorimento della pelle rosso-bluastro simile a un fulmine, a strisce o reticolato. Questi cambiamenti della pelle persistono, quindi non regrediscono più.
Granulomatosi eosinofila con poliangioite: sintomi
Questa forma di vasculite è anche chiamata angioite granulomatosa allergica (precedentemente sindrome di Churgh-Strauss). Colpisce preferenzialmente le vie aeree, che di solito scatenano attacchi di asma con mancanza di respiro acuta. I globuli bianchi possono essere rilevati nel sangue, che sono anche tipici di un'allergia.
Questa forma di vasculite colpisce anche il cuore in circa la metà dei casi. Quindi le cellule del muscolo cardiaco o le arterie coronarie si infiammano. Anche i nervi sono spesso danneggiati e si formano più coaguli di sangue, che possono chiudere completamente i vasi infiammati.
Panarterite microscopica (MPA): sintomi
Questa forma di vasculite colpisce principalmente i piccoli vasi renali: si sviluppa un'infiammazione dei corpuscoli renali (glomerulonefrite), che si traduce in aumento della pressione sanguigna (ipertensione) e mal di testa.
Se piccoli vasi cutanei sono interessati dalla vasculite, si formano piccoli noduli ed emorragie palpabili sotto la pelle (porpora palpabile), specialmente sulle gambe.
A volte questo tipo di vasculite può anche infiammare nervi, seni paranasali o occhi.
Vasculite crioglobulinemia essenziale: sintomi
Le emorragie alle mani e ai piedi sono tipiche di questo tipo di vasculite. Inoltre, possono verificarsi difetti dei tessuti (ulcere) e dolori articolari. Nei casi più gravi, spesso si sviluppano danni ai reni e ai nervi.
Angiite leucocitoclastica cutanea (KLA): sintomi
In questa forma di vasculite, che colpisce principalmente le donne, i sintomi compaiono sulla pelle perché si infiammano i piccoli vasi cutanei: sono caratteristiche emorragie cutanee palpabili, a volte dolorose. Raramente si formano anche vesciche di sangue, grumi e ulcere che non guariscono. La vasculite KLA è più comune sulle gambe.
Malattia di Behçet: sintomi
Se la malattia di Behçet colpisce la pelle e le mucose, si sviluppano ulcere dolorose in bocca (afte orali) e ulcere genitali (afte genitali). A volte si formano anche grumi sensibili alla pressione (eritema nodoso).
Spesso vengono colpiti anche gli occhi. Quindi la pelle centrale dell'occhio (uveite) molto spesso si infiamma.
Inoltre, non è raro che le articolazioni si infiammano (artrite).
Quasi un terzo dei pazienti con vasculite di Behçet soffre di infiammazione e difetti dei tessuti (ulcere) nel tratto digestivo.
Nel 30% delle persone colpite, i vasi del sistema nervoso centrale (SNC) si infiammano.
Fondamentalmente, più l'infiammazione è attiva, maggiore è il rischio di pericolosi coaguli di sangue (tromboembolia).
Vasculite cerebrale: sintomi
Questa forma di vasculite è anche chiamata angioite del sistema nervoso centrale primaria o isolata (PACNS). Le persone colpite spesso soffrono di mal di testa persistenti e sordo, lievi vertigini e scarsa concentrazione o problemi di memoria. Si verificano anche sintomi psicologici come cambiamenti di personalità.
La vasculite cerebrale può significare che le regioni del cervello non sono più rifornite di sangue a sufficienza, in modo che possa verificarsi un ictus (ictus ischemico). Occasionalmente, questo può anche essere causato da sanguinamento vascolare (ictus emorragico).
Le crisi epilettiche sono anche un possibile sintomo di vasculite del SNC.
Trombangite obliterante: sintomi
Durante il riposo, le persone colpite sentono spesso una sensazione di freddo alle gambe accompagnata da dolore. Poiché i vasi infiammati sono vicini alla superficie della pelle, sono visibili e palpabili come linee cremisi, calde e tenere.
La pelle può avere una colorazione bluastra perché è meno ben irrorata di sangue. Nell'ulteriore corso della vasculite, il tessuto muore, specialmente sulla punta delle dita dei piedi - diventano visibili difetti della pelle nerastra. Inoltre, la crescita delle unghie può essere disturbata.
Vasculite: origine e trigger
La vasculite si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca i vasi o le loro pareti, provocandone l'infiammazione. Con alcune vasculiti, alcune proteine del sistema immunitario, i cosiddetti autoanticorpi, sono dirette contro le strutture vascolari del corpo. Questa infiammazione dei vasi sanguigni è chiamata forme pauci-immuni di vasculite.
Esistono invece vasculiti immunitarie causate dai cosiddetti immunocomplessi (complessi antigene-anticorpo o anticorpo-anticorpo). Gli anticorpi si attaccano a determinate parti di sostanze estranee (ad es. virus, farmaci) e si depositano come un complesso nelle pareti dei vasi, causandone l'infiammazione. L'infiammazione può insorgere direttamente nel sito di formazione del complesso (complessi immunitari in situ). Gli immunocomplessi possono anche essere trasportati dal flusso sanguigno in altre parti del corpo e lì causare vasculite.
In questo contesto, svolgono un ruolo proteine speciali, che di solito vengono attivate da complessi immunitari. Più precisamente, sono glicoproteine specifiche chiamate fattori del complemento. Possono distruggere le cellule e causare infiammazioni come la vasculite.
Possibili fattori scatenanti per la vasculite primaria
La vasculite primaria (idiopatica) si presenta come una malattia indipendente senza causa apparente. Tuttavia, si sospetta che alcuni tipi di vasculite abbiano determinati fattori scatenanti.
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vasculite primaria |
malattia |
Possibile innesco |
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Vasculite dei piccoli vasi |
Poliangioite con granulomatosi |
sconosciuto, in parte il batterio Staphylococcus aureus |
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Granulomatosi eosinofila con poliangioite |
sconosciuto, discutibile il farmaco per l'asma montelukast | |
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Panarterite microscopica |
sconosciuto | |
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Vasculite anafilattoide (porpora di Henoch-Schönlein) |
precedente infezione delle vie respiratorie | |
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Vasculite con crioglobulinemia essenziale |
Può manifestarsi come vasculite primaria (senza causa apparente) o come vasculite secondaria (ad es. in conseguenza di epatite C o malattie maligne del sistema linfatico). | |
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Angiite leucocitoclastica cutanea |
sconosciuto | |
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Vasculite dei vasi medi |
Panarterite nodosa |
sconosciuto, associazione con epatite B |
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Sindrome di Kawasaki |
sconosciuto | |
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Vasculite dei grossi vasi |
Arterite a cellule giganti |
predisposizione sconosciuta, forse genetica e attivazione esterna da infezioni |
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Arterite di Takayasu |
sconosciuto |
Possibili fattori scatenanti per la vasculite secondaria
Queste forme di infiammazione vascolare si verificano a causa dell'uso di droghe, infezioni o altre malattie.
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Innesco di vasculite secondaria |
Esempi |
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escrescenze maligne |
Linfoma, cancro al seno, cancro del sangue (leucemia) |
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Malattie reumatiche |
Artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, lupus eritematoso |
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infezioni batteriche |
Stafilococchi, streptococchi, Neisseria, Escherichia coli, micoplasma |
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infezione virale |
Virus dell'epatite B, virus dell'herpes, virus dell'influenza, virus della citomegalia |
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Infezioni fungine |
candida albicans |
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Protozoi (a cellula singola, "primitivo") |
Tripanosomi, Plasmodium malariae |
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Infezioni da vermi |
elminti |
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Farmaco |
ASA, allopurinolo, tiazidi, sulfonamidi, oro, FANS, fenotiazine, pirazoloni, ketoconazolo, tetracicline, penicilline, propiltiouracile |
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Additivi del cibo) |
raramente, ad esempio tartrazina colorante alimentare (E 102) |
Vasculite: esami e diagnosi
Lo specialista incaricato delle malattie vascolari è fondamentalmente un internista. Se la pelle è affetta da vasculite, un dermatologo può essere la persona giusta con cui parlare. Inoltre, la vaculite può essere diagnosticata e trattata in una clinica speciale.
A volte il paziente deve consultare diversi medici per escludere singole malattie e per poter confermare la vasculite. Questi includono soprattutto reumatologi, dermatologi, neurologi, specialisti gastrointestinali (gastroenterologi) e oftalmologi.
anamnese
Se si sospetta una vasculite, il medico prima ti parlerà in dettaglio per prendere la tua storia medica (anamnesi). Le possibili domande sono:
- Che lamentele hai?
- Ti senti esausto e stanco?
- Hai perso peso ultimamente?
- Sudi molto di notte?
- La tua temperatura è aumentata?
- Hai notato cambiamenti sulla pelle (es. arrossamento puntiforme)?
- Senti dolore? Se sì, dove e come descriveresti questo dolore (palpitante, lancinante, ecc.)?
- Hai o hai avuto di recente un'infezione simil-influenzale? Devi ancora tossire, forse anche sangue?
- Soffri di malattie di base, come i reumatismi?
- È noto che ha infezioni (ad es. con virus dell'epatite)?
- Quali medicine stai prendendo?
Esame fisico
Questo è seguito da un esame fisico. A seconda dei sintomi, il medico, ad esempio, ascolterà o sentirà il cuore, i polmoni e l'addome. Misurerà anche la pressione sanguigna su entrambe le braccia e il polso su varie parti del corpo. Controlla anche la pelle per cambiamenti come arrossamenti insoliti.
Anche l'orecchio, il naso e il tratto della gola vengono esaminati per escludere qualsiasi infiammazione. Se un paziente soffre di vertigini, svenimenti o sensazioni anomale della pelle, possono essere utilizzati vari test per verificare lo stato neurologico.
A seconda di quali aree del corpo sono particolarmente colpite, si può sospettare una certa forma di vasculite. Per confermare o escludere altre possibili cause dei sintomi (come infezioni virali o batteriche), il medico effettuerà ulteriori esami ed esami.
Test di laboratorio
La vasculite cambia spesso i livelli di sangue e urine. Pertanto, i campioni di sangue e di urina vengono esaminati in laboratorio per determinati parametri tipici della vasculite. Nel caso della vasculite, ad esempio, i valori di infiammazione (CRP, velocità di sedimentazione, leucociti) aumentano spesso. Di particolare importanza sono le proteine caratteristiche del sistema immunitario, gli autoanticorpi o gli immunocomplessi.
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malattia |
Importanti risultati di laboratorio |
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Poliangioite con granulomatosi |
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Granulomatosi eosinofila con poliangioite |
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Panarterite microscopica |
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Vasculite anafilattoide (porpora di Henoch-Schönlein) |
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Vasculite con crioglobulinemia essenziale |
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Angiite leucocitoclastica cutanea |
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Panarterite nodosa |
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Sindrome di Kawasaki |
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Arterite a cellule giganti |
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Arterite di Takayasu |
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Esame dei tessuti
Per confermare la diagnosi di una vasculite specifica, il medico spesso preleva un campione di tessuto (biopsia) dalla zona interessata del corpo:
- I campioni della pelle, delle mucose o dei reni vengono prelevati in anestesia locale. La procedura richiede solitamente dai 15 ai 30 minuti.
- Il tessuto polmonare viene solitamente ottenuto attraverso una lungoscopia (broncoscopia).
- Se si sospetta una vasculite a cellule giganti dell'arteria temporale, il medico rimuove un pezzo di questo vaso lungo almeno 20 millimetri.
I campioni di tessuto vengono esaminati finemente (istologicamente) in laboratorio. Nella vasculite, ad esempio, si trovano cellule di difesa (come eosinofili o neutrofili, anticorpi e immunocomplessi), granulomi e altri piccoli cambiamenti.
Imaging
I test di imaging aiutano a escludere altre cause dei sintomi che si verificano, come cancro, sanguinamento o alterazioni vascolari. Ad esempio, vengono utilizzate la risonanza magnetica (MRT) o la tomografia computerizzata (TC), spesso in combinazione con mezzi di contrasto per poter visualizzare meglio i vasi (angiografia). Un altro metodo di imaging è la tomografia a emissione di positroni (PET).
Anche gli esami radiografici possono essere utili in determinate circostanze, ad esempio per rendere visibili evidenti ombre rotonde nel tessuto polmonare nella granulomatosi di Wegener (granulomatosi con poliangioite).
Un altro esame di imaging è l'ecografia (ecografia), chiamata ecocardiografia sul cuore. Questo può essere utilizzato, ad esempio, per controllare il flusso sanguigno (ecografia duplex a colori) e le costrizioni o rigonfiamenti vascolari. L'ecografia è adatta anche per esami articolari.
Ulteriori indagini
In particolare, se si sospetta una vasculite di Behçet, il medico esegue il cosiddetto test di patergia. Per fare ciò, inietta una piccola quantità di soluzione salina nella pelle dell'avambraccio del paziente. Nelle persone malate, si verifica una reazione cutanea eccessiva entro 48 ore (chiaro arrossamento, formazione di un nodulo visibile e palpabile, a volte anche vesciche piene di pus). Una reazione simile può essere osservata nella vasculite leucocitoclastica e nella granulomatosi con poliangioite.
Se il paziente mostra sintomi di vasculite nel cervello o nel midollo spinale, il medico preleva un campione del fluido nervoso (liquore) per farlo analizzare più precisamente in laboratorio (diagnostica del liquore).
Criteri per la diagnosi di vasculite
Alcune infiammazioni dei vasi sanguigni possono essere diagnosticate solo se determinate condizioni sono (parzialmente) soddisfatte. L'American College of Rheumatology (ACR, precedentemente ARA) ha sviluppato questi criteri. Esistono le seguenti vasculiti:
- Poliangioite con granulomatosi
- Granulomatosi eosinofila con poliangioite
- Panarterite nodosa
- Arterite a cellule giganti
- Arterite di Takayasu
Vasculite: trattamento
Non esiste una cura per la vasculite. Tuttavia, i farmaci possono alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. A tale scopo vengono utilizzati principi attivi che sopprimono o influenzano il sistema immunitario (immunosoppressori o immunomodulatori). Quali sostanze prescrive il medico dipende dalla forma della vasculite e dalla sua gravità.
Inoltre, in alcuni casi possono essere necessari interventi chirurgici sui vasi (ad esempio nel caso dell'arterite di Takayasu).
Nel trattamento dell'infiammazione vascolare secondaria, viene principalmente trattata la malattia di base. Alcuni fattori scatenanti vengono eliminati e dovrebbero essere evitati in seguito (come alcuni farmaci o additivi alimentari).
Gli antistaminici e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) aiutano contro i sintomi generali della vasculite come dolore o reazioni infiammatorie eccessive.
Trattamento della vasculite dei piccoli vasi
I pazienti con granulomatosi con poliangioite ricevono immunosoppressori come preparati cortisonici (glucocorticosteroidi/steroidi come il prednisolone), ad esempio, a seconda dello stadio della malattia. In aggiunta o in alternativa, ad esempio, possono essere prescritti metotrexato o ciclofosfamide. Entrambi i principi attivi sono utilizzati come citostatici (inibitori della divisione cellulare) e immunosoppressori. A volte vengono utilizzati anche anticorpi (immunoglobuline) come rituximab o infliximab.
Per la vasculite anafilattoide (porpora di Henoch-Schönlein), i medici prescrivono cortisone, in particolare steroidi per un grave coinvolgimento della pelle. In alternativa, vengono utilizzati immunosoppressori (azatioprina o ciclofosfamide) o immunoglobuline. Se i reni sono danneggiati, i medici usano anche ACE inibitori (o bloccanti dell'angiotensione II). Hanno un effetto antipertensivo.
I medici trattano la crioglobulinemia essenziale con metotrexato e, negli stadi avanzati, con ciclofosfamide e steroidi. Il trattamento con vasculite immunosoppressiva è raccomandato anche per l'angioite leucocitoclastica cutanea.
In uno studio in corso, la terapia anti-interleuchina-5 con l'anticorpo mepolizomab nella granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) ha mostrato risultati promettenti.
Trattamento della vasculite dei vasi di medie dimensioni
La panarterite nodosa viene trattata principalmente con metotrexato. Se la malattia progredisce, i medici prescrivono una combinazione di ciclofosfamide e preparati di cortisone. In caso di ulteriore infezione da epatite B, viene eseguita una terapia steroidea a basso dosaggio in combinazione con antivirali (interferone alfa, vidarabina, lamivudina, famciclovir),
Nella sindrome di Kawasaki, vengono somministrate per via venosa alte dosi di immunoglobuline (anticorpi). Inoltre, è l'unico quadro clinico in cui i bambini possono e devono assumere acido acetilsalicilico (ASA) (non è raccomandato per altre malattie, poiché altrimenti la sindrome di Reye pericolosa per la vita può svilupparsi in rari casi). I preparati a base di cortisone, invece, peggiorano questa vasculite, motivo per cui non vengono utilizzati.
Trattamento della vasculite dei grossi vasi
Gli integratori di cortisone sono il farmaco di scelta per l'arterite a cellule giganti. L'anticorpo tocilizumab (TOC) per il trattamento di questa forma di vasculite è stato approvato anche in Germania da settembre 2017. Il principio attivo viene somministrato per via sottocutanea, cioè iniettato sotto la pelle. Uno studio ha dimostrato che la somministrazione settimanale di TOC sottocutanea può ridurre la dose necessaria di corticosteroidi e la durata del trattamento per l'arterite a cellule giganti.
Anche l'arterite di Takayasu viene trattata con immunosoppressione. Di solito vengono utilizzati preparati a base di cortisone o metotrexato. Poiché le grandi arterie sono colpite in questa forma di vasculite, i medici prescrivono anche l'ASA per prevenire la formazione di pericolosi coaguli di sangue.
Possono essere necessari interventi vascolari, in particolare con l'arterite di Takayasu, ma anche con altre forme di vasculite, attraverso le quali si restringono le arterie accessibili. Ad esempio, il chirurgo può utilizzare "supporti vascolari" (stent) per mantenere un vaso aperto e percorribile. L'uso di una protesi di parete vascolare può essere utile anche in caso di sacco vascolare pericoloso (aneurisma).
Trattamento di altre forme di vasculite
La malattia di Behçet viene trattata principalmente con glucocorticosteroidi, solitamente in combinazione con azatioprina o ciclosporina A (entrambi immunosoppressori). In alternativa, i medici usano la colchicina, un farmaco per la gotta. L'agente immunosoppressivo talidomide è utilizzato anche nella terapia della vasculite di Behçet. I medici prescrivono anche interferoni (IFN2alpha), soprattutto se sono coinvolti gli occhi. Nei casi più gravi vengono utilizzati i cosiddetti bloccanti del TNF-alfa o ciclofosfamide.
I medici prescrivono anche preparati di cortisone per l'endangite obliterante. Inoltre, a volte vengono prescritte sostanze vasodilatatrici come le prostaglandine, nonostante i loro effetti non sicuri. La misura di base più importante per questa vasculite, tuttavia, è l'astensione dalla nicotina.
La vasculite cerebrale viene trattata con una combinazione di integratori di cortisone e ciclofosfamide, ma solo per tre-sei mesi a causa del rischio di gravi effetti collaterali. Successivamente, la terapia della vasculite viene continuata con i farmaci immunosoppressori azatioprina e metotrexato.
Anche le complicanze gravi della vasculite come ictus, infarto, insufficienza renale, rottura di aneurisma o altri danni agli organi devono essere trattate in modo appropriato.
Vasculite: decorso della malattia e prognosi
Il decorso della vasculite può essere molto diverso, soprattutto a seconda del tipo di infiammazione vascolare. Sebbene una cura di solito non sia possibile, i sintomi possono essere alleviati con la giusta terapia. È anche importante iniziare la terapia il prima possibile. Ciò aumenta l'aspettativa di vita dei pazienti con vasculite.
Oltre al trattamento farmacologico, gli esperti raccomandano ai pazienti con vasculite ..
- esercitare regolarmente,
- prestare attenzione ad una dieta sana (oli vegetali di alta qualità, poca carne, cibi ricchi di proteine, adattati alla funzione renale) e
- astenersi dalla nicotina.
Lo scambio di idee con altre persone colpite (ad es. nei gruppi di autoaiuto o online in un forum sulla vaculite) può anche aiutare ad affrontare meglio le conseguenze della vasculite.
Prognosi generale di varie forme di vasculite
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malattia |
previsione |
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Poliangioite con granulomatosi |
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Granulomatosi eosinofila con poliangioite |
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Panarterite microscopica |
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Vasculite anafilattoide (porpora di Henoch-Schönlein) |
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Vasculite con crioglobulinemia essenziale |
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Angiite leucocitoclastica cutanea |
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Panarterite nodosa |
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Sindrome di Kawasaki |
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Arterite a cellule giganti |
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Arterite di Takayasu |
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La malattia di Behçet |
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Vasculite cerebrale (PACNS) |
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Trombangite obliterante |
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Fondamentalmente, i pazienti con vasculite dovrebbero considerare quanto segue:
- L'infiammazione vascolare può ripresentarsi in qualsiasi momento e causare disagio. Questa nuova riacutizzazione è spesso preannunciata da sintomi generali simil-influenzali.
- Le infezioni classiche come il raffreddore possono far rivivere la malattia.
In entrambi i casi è opportuno consultare quanto prima un medico per alleviare precocemente i sintomi e contrastare l'aggravarsi della vasculite.
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