Plasmacitoma
Dott. med. Julia Schwarz è una scrittrice freelance nel dipartimento medico di
Maggiori informazioni sugli esperti di Tutti i contenuti di sono controllati da giornalisti medici.Il plasmocitoma (mieloma multiplo) è un tipo di cancro del sangue che colpisce il midollo osseo. Si formano globuli bianchi alterati, che colpiscono il sistema immunitario. Il plasmocitoma è piuttosto raro, ma è il tumore più comune del midollo osseo. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne. Leggi di più sulle cause e le opzioni di trattamento per il plasmocitoma, l'aspettativa di vita e il decorso della malattia qui.
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C90
Plasmacitoma: descrizione
Un plasmocitoma è una forma speciale di cancro del sangue in cui le cosiddette plasmacellule nel midollo osseo si moltiplicano in modo incontrollato. Altri nomi per il plasmocitoma sono "malattia di Kahler" e "mieloma multiplo". A rigor di termini, il mieloma multiplo descrive una distribuzione diffusa di plasmacellule in proliferazione nel midollo osseo. Il plasmocitoma, invece, mostra una proliferazione (solitaria) localmente limitata delle plasmacellule.
Il sistema di classificazione del cancro del sangue è complicato. Il plasmocitoma è classificato nel gruppo dei linfomi (i cosiddetti linfomi non-Hodgkin a cellule B).
Plasmacellule degenerate
I globuli rossi e bianchi sono prodotti nel midollo osseo. Mentre i globuli rossi (eritrociti) sono responsabili del trasporto di ossigeno nel corpo, i globuli bianchi (leucociti) si formano nel midollo osseo per la difesa immunitaria. Esistono diversi sottogruppi di leucociti, come granulociti, cellule T o B. Le plasmacellule rappresentano lo stadio più maturo delle cellule B e sono responsabili della produzione di anticorpi.
In un plasmocitoma, le plasmacellule nel midollo osseo crescono in modo incontrollabile. Producono anche grandi quantità di proteine anomale: anticorpi modificati completi o incompleti di un solo tipo (anticorpi monoclonali) chiamati paraproteine. Di conseguenza, il sistema immunitario è indebolito in un plasmocitoma, il che rende il paziente molto più suscettibile alle infezioni. Nel tempo, le plasmacellule degenerate spostano sempre più cellule sane nel midollo osseo, il che può portare a vari sintomi.
Plasmacitoma: frequenza
Circa una persona su quattro o cinque su 100.000 in Germania svilupperà un plasmocitoma. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne. L'età media di insorgenza del plasmocitoma è di oltre 45 anni.
Plasmacitoma: sintomi
All'inizio, il cancro di solito non causa alcun sintomo nel midollo osseo. Solo nell'ulteriore corso il mieloma multiplo può causare sintomi di vario genere:
Mal di schiena
I primi sintomi di un plasmocitoma sono solitamente dolore osseo. Le persone colpite particolarmente spesso lamentano mal di schiena. Il plasmocitoma rompe il tessuto osseo (spesso intorno alla colonna vertebrale). Il rischio di fratture ossee (fratture) è quindi aumentato.
Spostamento dei globuli rossi
In un plasmocitoma, le plasmacellule alterate proliferano nel midollo osseo. Questo sposta altre importanti cellule del sangue nella loro crescita. Di conseguenza, vengono prodotti troppo pochi globuli rossi e si sviluppa l'anemia. I sintomi dell'anemia si basano sulla conseguente mancanza di ossigeno nei tessuti: colore della pelle pallido, sensazione di debolezza, vertigini e stanchezza.
Mancanza di anticorpi
Se vengono spostati anche i globuli bianchi sani, non è più possibile produrre anticorpi intatti sufficienti. Il plasmocitoma indebolisce il sistema immunitario e facilita l'infezione di batteri o virus.
Danno ai reni
Alcune delle paraproteine prodotte dal plasmocitoma vengono escrete attraverso i reni. Tuttavia, queste cosiddette proteine di Bence Jones possono anche stabilirsi nel tessuto renale e danneggiarlo. Di conseguenza, alcuni pazienti riferiscono di urina schiumosa.
Piccolo sanguinamento della pelle
Anche la formazione di piastrine nel sangue (trombociti) è compromessa da un plasmocitoma. Le piastrine sono solitamente responsabili della coagulazione del sangue. Di conseguenza, è più comune il sanguinamento cutaneo (petecchie) di piccole dimensioni.
Plasmacitoma: cause e fattori di rischio
Il punto di partenza per un plasmocitoma è una plasmacellula degenerata che si moltiplica in modo esponenziale. Le plasmacellule fanno parte dei linfociti B, un sottogruppo di globuli bianchi. Il loro compito più importante è la produzione di anticorpi. Tuttavia, le plasmacellule degenerate producono anticorpi modificati (paraproteine).
Il modo in cui le plasmacellule degenerano nel plasmocitoma non è stato ancora completamente chiarito. Gli scienziati sono stati in grado di determinare un cambiamento genetico nel 15% delle persone colpite. I cromosomi 13 e 14 hanno mostrato un aumento del numero di difetti. Attualmente è in fase di studio anche l'influenza delle radiazioni ionizzanti e dei pesticidi sullo sviluppo dei plasmocitomi.
Il plasmocitoma assicura la formazione di un gran numero di nuovi vasi sanguigni nel midollo osseo in modo che venga fornito in modo ottimale con sostanze nutritive e possa crescere.
Plasmacitoma: esami e diagnosi
I pazienti devono consultare un medico per qualsiasi sintomo che possa suggerire un plasmocitoma. Può utilizzare vari esami per determinare se il mieloma multiplo è effettivamente presente.
Esame del sangue e delle urine
Un esame del sangue è un modo rapido ed economico per ottenere i primi segni di un plasmocitoma. Gli anticorpi degenerati possono essere rilevati nel sangue mediante un aumento del livello di proteine. Il livello proteico è correlato all'attività del plasmocitoma: più proteine degenerate sono presenti, più il plasmocitoma è avanzato.
Un emocromo mostra la percentuale di diverse cellule del sangue. Questo mostra quanto il plasmocitoma ha già spostato le cellule sane e se c'è già anemia. Un esame emocromocitometrico può anche aiutare a identificare i cambiamenti nei valori renali quando le proteine di Bence Jones danneggiano il tessuto renale e di conseguenza la funzione renale si deteriora.
Se le ossa sono colpite dal plasmocitoma, nell'emocromo si possono riscontrare valori di calcio aumentati: l'osso è costituito in gran parte da calcio. Se il plasmocitoma accelera la disgregazione ossea, il calcio rilasciato viene distribuito nel sangue e può essere misurato.
Le proteine di Bence Jones, anch'esse proteine degenerate dalle plasmacellule, possono essere rilevate nelle urine del paziente.
Aspirazione del midollo osseo
Se si sospetta un plasmocitoma, può essere eseguita un'aspirazione del midollo osseo. Di solito la cresta iliaca viene forata con un ago per estrarre del midollo osseo. Il campione di midollo osseo viene quindi esaminato al microscopio. Nelle persone sane, la proporzione di plasmacellule è solitamente al massimo del cinque percento. Al contrario, i pazienti con plasmocitoma hanno spesso valori superiori al dieci percento. Le cellule degenerate possono essere esaminate più in dettaglio determinando la velocità di divisione o cercando possibili cambiamenti cromosomici.
Procedure di imaging
Se il plasmocitoma ha portato alla perdita ossea, ciò può essere dimostrato nell'immagine a raggi X.È possibile vedere piccoli fori (focolai osteolitici) nel cranio, nelle costole, nelle vertebre o nelle ossa pelviche.
La tomografia computerizzata (TC) è un altro metodo di esame di imaging per la diagnostica del plasmocitoma. Mostra ancora più precisamente in che misura il sistema scheletrico sia già stato colpito dal plasmocitoma.
Se si sospetta che il midollo spinale sia già stato danneggiato dalla rottura dei corpi vertebrali, può essere eseguita anche la risonanza magnetica (MRI).
Plasmacitoma: trattamento
La terapia del plasmocitoma dipende dallo stadio della malattia. Viene fatta una distinzione tra tre stadi della malattia: più alto è lo stadio, più maligno è il plasmocitoma. Una classificazione precisa è di grande importanza per poter creare un piano terapeutico adeguato.
Se non ci sono sintomi e se il plasmocitoma è allo stadio I, il paziente viene esaminato e osservato attentamente ("guarda e aspetta").
Mieloma multiplo: chemioterapia e trapianto di cellule staminali
La chemioterapia viene iniziata non appena il plasmocitoma continua a diffondersi. Lo scopo della terapia è prevenire l'ulteriore diffusione delle plasmacellule degenerate.
Con un plasmocitoma avanzato in stadio II e III, viene eseguita la chemioterapia ad alte dosi. Questo indebolisce gravemente il sistema immunitario del paziente. Pertanto, se possibile, viene poi eseguito il cosiddetto trapianto di cellule staminali autologhe: le cellule staminali del paziente - prelevate prima della chemioterapia - vengono risomministrate in modo da ripristinare rapidamente la formazione di cellule immunitarie e del sangue. Per i pazienti di età inferiore ai 75 anni, questa è l'attuale procedura standard. I pazienti di età superiore a 75 anni o i pazienti in condizioni generali molto precarie non sono adatti alla chemioterapia ad alte dosi.
Mieloma multiplo: terapia con altri farmaci
Non tutti i pazienti possono essere trattati con chemioterapia ad alte dosi e successivo trapianto di cellule staminali. Inoltre, questo trattamento combinato non funziona in alcuni pazienti, causando ricadute. In entrambi i casi può essere utile la somministrazione di farmaci aggiuntivi.
I glucocorticoidi ad alte dosi (desametasone, prednisolone) possono causare una rapida riduzione della massa tumorale.
Il principio attivo bortezomib è un cosiddetto inibitore del proteasoma. Causa la morte delle cellule tumorali e impedisce la formazione di nuovi vasi sanguigni. Senza un adeguato apporto di sangue, il plasmocitoma non può crescere ulteriormente.
I due principi attivi talidomide e lenalidomide appartengono al gruppo degli IMiD (farmaci immunomodulatori). Impediscono anche la crescita di nuovi vasi sanguigni nel midollo osseo e innescano la morte cellulare nelle cellule tumorali. Inoltre inibiscono il rilascio di sostanze infiammatorie.
Le sostanze vengono utilizzate e dosate singolarmente. Altri farmaci possono essere somministrati anche in terapia combinata. Una combinazione di lenalidomide, talidomide e bortezomib viene spesso utilizzata per prevenire le ricadute.
Terapia di supporto
Il plasmocitoma può essere estremamente doloroso, soprattutto se l'osso è interessato. Oltre alla chemioterapia, il dolore può essere trattato anche con la radioterapia. I singoli focolai tumorali vengono irradiati per inibire la crescita cellulare.
Inoltre, vengono somministrati i cosiddetti bifosfonati. I bifosfonati inibiscono la disgregazione ossea e hanno un effetto stabilizzante sulle ossa.
Poiché la difesa immunitaria è indebolita dal plasmocitoma, particolare attenzione deve essere posta alla protezione contro le infezioni. Una vaccinazione antinfluenzale o una vaccinazione contro i pneumococchi è molto utile per molte persone colpite. Inoltre, il paziente dovrebbe lavarsi le mani più spesso, soprattutto durante la stagione influenzale (autunno, inverno). C'è un aumento del rischio di infezione nei trasporti pubblici, negli asili e nelle scuole.
Plasmacitoma: decorso della malattia e prognosi
Il decorso e la prognosi del plasmocitoma possono variare notevolmente. Lo stadio della malattia, l'età del paziente e le eventuali malattie concomitanti giocano un ruolo in questo. Lo scopo del trattamento è sempre quello di prolungare la durata della vita con la massima qualità di vita possibile.
Mieloma multiplo: prognosi
La guarigione completa è possibile solo in pochissimi casi. La prognosi del plasmocitoma è molto migliore rispetto al passato grazie alle opzioni terapeutiche odierne. Prima che la chemioterapia diventasse la pratica standard, il tempo medio di sopravvivenza era di circa un anno. Con la chemioterapia ora sono circa cinque anni. I seguenti sono considerati fattori di prognosi sfavorevole:
- un cambiamento nel cromosoma 13
- un alto stadio di plasmocitoma
- una vecchiaia
In generale, tuttavia, per il mieloma multiplo vale quanto segue: l'aspettativa di vita nei singoli casi non può essere prevista con precisione. Alcuni pazienti muoiono dopo pochi mesi, altri vivono ancora dopo dieci anni.
Mieloma multiplo: stadio terminale
Nella fase finale, il plasmocitoma è già molto grande. I pazienti spesso muoiono perché il plasmocitoma non produce abbastanza cellule del sangue nel midollo osseo.
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