Leucemia linfatica

e Martina Feichter, redattrice medica e biologa

Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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Il termine "leucemia linfocitica" comprende due forme di cancro in cui alcune cellule del sangue si moltiplicano in modo incontrollabile: leucemia linfoblastica acuta (ALL) e leucemia linfatica cronica (LLC). ALL è la malattia leucemica più comune nell'infanzia, mentre la LLC si trova quasi esclusivamente nelle persone anziane. Maggiori informazioni sulla leucemia linfocitica!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C91

Ecco come si sviluppa la leucemia linfatica

"Leucemia linfatica" è ciò che i medici chiamano tumori che hanno origine dalle cosiddette cellule linfatiche precursori della formazione del sangue:

Tutti i globuli (globuli rossi e bianchi e piastrine) hanno un'origine comune: le cellule staminali del sangue nel midollo osseo. Da queste cellule staminali si sviluppano due tipi di cellule progenitrici: cellule progenitrici linfatiche e mieloidi. I linfociti si sviluppano dal primo in più fasi. Questo sottogruppo di globuli bianchi (leucociti) è una parte importante del sistema immunitario. Tutti gli altri globuli bianchi e rossi e le piastrine derivano dalle cellule progenitrici mieloidi.

Nella leucemia linfocitica la formazione dei linfociti è disturbata: si creano un gran numero di linfociti immaturi che si moltiplicano in maniera incontrollata. Di conseguenza, respingono sempre più le cellule del sangue mature e sane. Ciò significa: c'è sempre meno degli altri sottogruppi dei globuli bianchi. C'è anche una carenza di globuli rossi e piastrine.

A seconda del decorso della malattia, i medici differenziano:

• La leucemia linfoblastica acuta (ALL) inizia abbastanza improvvisamente e progredisce rapidamente.
• La leucemia linfatica cronica (LLC), d'altra parte, si sviluppa in modo insidioso e lento.

Leucemia linfocitica acuta (ALL)

La leucemia linfoblastica acuta è il tipo più comune di leucemia nei bambini. Circa l'80% di tutti i bambini con leucemia ha TUTTI. I germogli di età inferiore ai cinque anni sono più spesso colpiti. TUTTO è piuttosto raro negli adulti. La malattia si verifica qui più spesso nelle persone di età superiore agli 80 anni.

Nel complesso, la leucemia linfoblastica acuta è molto rara: in Germania, circa 1 persona su 100.000 sviluppa questa forma di cancro del sangue. Le persone con trisomia 21 (sindrome di Down), tra le altre, hanno un aumentato rischio di malattia.

I sintomi di ALL

La leucemia linfoblastica acuta si manifesta con vari sintomi che di solito si sviluppano in pochi giorni: La crescente carenza di globuli rossi provoca anemia. I pazienti hanno quindi pelle e mucose visibilmente pallide e un battito cardiaco accelerato. Sono anche meno efficienti e si stancano rapidamente. A volte c'è anche mancanza di respiro e vertigini.

Poiché le cellule tumorali spostano anche le piastrine del sangue, si sviluppa sanguinamento (come sanguinamento dalle gengive e dal naso). I pazienti ottengono anche lividi (lividi) facilmente. Spesso si osservano anche emorragie puntiformi nella pelle e nelle mucose. I medici li chiamano petecchie.

Altri sintomi comuni di ALL sono febbre, scarso appetito e tendenza a contrarre l'infezione. Molti pazienti hanno anche linfonodi ingrossati e milza ingrossata (splenomegalia).

Se le cellule tumorali hanno attaccato il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale), può portare a mal di testa, vomito, indifferenza e insufficienza nervosa, nonché paralisi.

Diagnosi di ALL

Tutti i sintomi menzionati si verificano anche con molte altre malattie. Quindi non sono un chiaro segno di leucemia linfoblastica acuta. In ogni caso, dovresti consultare un medico il prima possibile se manifesti tali sintomi. Prima raccoglierà la storia medica avendo i sintomi descritti in dettaglio. Ad esempio, chiede informazioni su malattie precedenti o sottostanti, nonché su possibili casi di cancro in famiglia.

Questo è seguito da un esame fisico. Ha lo scopo di fornire informazioni sulle condizioni generali del paziente.

Gli esami del sangue e una puntura del midollo osseo sono particolarmente importanti se si sospetta la leucemia linfoblastica acuta (o qualsiasi altra forma di leucemia). In quest'ultimo caso, il medico preleva un campione di midollo osseo e lo fa esaminare dettagliatamente in laboratorio. Con questo, un TUTTO può essere dimostrato in modo affidabile. Inoltre, è possibile determinare di quale sottotipo di leucemia linfatica acuta soffre il paziente (come LLA comune, LLA Pro-B, LLA corticale ecc.). Queste sottoforme differiscono in termini di decorso e prognosi. Inoltre rispondono in modo diverso a diverse terapie.

Inoltre, di solito sono in attesa ulteriori esami, ad esempio ECG, procedure di imaging (come raggi X, ultrasuoni) e un esame dell'acqua nervosa (puntura lombare). Sono utilizzati per valutare meglio le condizioni fisiche del paziente o per controllare la diffusione delle cellule tumorali nel corpo. Puoi leggere di più su questo in Leucemia: diagnosi ed esami.

Terapia di ALL

Le persone con leucemia acuta (come TUTTI) hanno bisogno di cure il prima possibile. L'obiettivo è garantire che la malattia regredisce completamente (remissione).

L'aspetto esatto della pianificazione della terapia in ogni singolo caso dipende dall'età del paziente e dall'esatto sottotipo di ALL. Di norma, i pazienti ricevono una chemioterapia intensiva in diversi cicli. Dovrebbe eliminare il più possibile tutte le cellule cancerose del corpo. Questo è solitamente seguito da ulteriori chemioterapie, ma queste sono meno intense. Servono a combattere le cellule tumorali rimanenti e prevenirne la ricaduta.

Altri approcci terapeutici per la leucemia linfoblastica acuta sono il trapianto di cellule staminali e la radioterapia. Nel trapianto di cellule staminali, le cellule staminali del sangue vengono trasferite al paziente. Questo dovrebbe produrre nuove cellule del sangue sane. La radioterapia in ALL è principalmente usata per prevenire o curare il cancro del cervello.

In alcuni pazienti, le cellule tumorali mostrano un certo cambiamento genetico (cromosoma Filadelfia). È da questo cromosoma che il corpo produce una variante anormale dell'enzima tirosina chinasi. Questo tipo di enzima stimola la crescita delle cellule leucemiche. I pazienti quindi a volte ricevono i cosiddetti inibitori della tirosin-chinasi (come imatinib). Inibiscono l'enzima in questione.

Maggiori informazioni sulle opzioni terapeutiche per il cancro del sangue in Leucemia: Trattamento.

Prognosi di ALL

Negli ultimi decenni, il numero di pazienti con LLA che potrebbero essere curati è aumentato e le possibilità di guarigione sono generalmente buone, soprattutto nei bambini. Cinque anni dopo la diagnosi, circa il 70% dei pazienti adulti e il 95% dei bambini affetti sono ancora vivi se adeguatamente trattati. Dopo dieci anni, i tassi di sopravvivenza si aggirano intorno al 33% negli adulti e al 70% nei bambini.

In singoli casi, tuttavia, la prognosi della leucemia linfoblastica acuta dipende da molti fattori diversi. Questi includono la forma esatta di ALL, lo stadio della malattia al momento della diagnosi, l'età e le condizioni generali del paziente.

Leucemia linfatica cronica (LLC)

La leucemia linfatica cronica è una malattia leucemica a lenta progressione; di solito si sviluppa per molti anni e può persistere a lungo senza causare sintomi evidenti.

Attenzione: nonostante il suo nome, la leucemia linfatica cronica non è più considerata una leucemia ("tumore del sangue"), ma è una forma di cancro delle ghiandole linfatiche (più precisamente: linfoma non Hodgkin).

La leucemia linfatica cronica è la forma più comune di leucemia nei paesi industrializzati occidentali. In Germania, circa 3000 uomini e 2000 donne lo ottengono ogni anno. Si tratta per lo più di pazienti più anziani: l'età media di esordio è compresa tra 70 e 75 anni. La leucemia cronica come la LLC è molto rara nei bambini.

Sintomi e diagnosi

La leucemia linfatica cronica di solito non provoca sintomi per lungo tempo. A volte si verificano disturbi aspecifici come prestazioni ridotte, stanchezza e perdita di appetito. Con il progredire della malattia, si sviluppano linfonodi indolori e ingrossati e un ingrossamento del fegato e della milza. Alcune persone sviluppano febbre, sudano di notte e sono soggette a infezioni e macchie blu (lividi). Ci sono anche segni di anemia (pallore della pelle e delle mucose, facile affaticamento, vertigini, ecc.).

Maggiori informazioni sui segni e sul decorso della leucemia cronica in Leucemia: Sintomi.

Il medico scopre spesso la leucemia linfatica cronica per caso, ad esempio perché il numero di globuli bianchi è notevolmente alto. Oltre agli esami del sangue precisi, l'anamnesi (anamnesi) e l'esame obiettivo sono i principali passaggi diagnostici in caso di sospetta LLC.

In alcuni casi è necessario prelevare un campione di tessuto (biopsia) dai linfonodi e analizzarlo in laboratorio. In questo modo si può determinare se e quanto la malattia si è diffusa. Per lo stesso motivo, ad esempio, è possibile eseguire un'ecografia dell'addome. In alcuni casi è utile anche un esame del midollo osseo.

Puoi leggere di più sui diversi esami in Leucemia: esami e diagnosi.

Terapia della LLC

Molte persone con LLC non si sentono male e non hanno sintomi per anni perché la malattia progredisce lentamente. Quindi di solito non è necessaria alcuna terapia: i medici, invece, aspettano ed effettuano solo controlli periodici ("guarda e aspetta").

Se i valori del sangue peggiorano o il cancro provoca sintomi, viene avviata la terapia. Il suo aspetto dipende dalle condizioni generali del paziente, dalla sua funzione renale e da eventuali malattie precedenti.

Spesso viene quindi avviata la cosiddetta chemioimmunoterapia (o immunochemioterapia). Cioè, i pazienti ricevono la chemioterapia in combinazione con l'immunoterapia:

I farmaci antitumorali (citostatici) utilizzati nella chemioterapia vengono somministrati sotto forma di compresse o infusioni. Inoltre, i pazienti ricevono i cosiddetti anticorpi monoclonali come parte dell'immunoterapia. Si tratta di anticorpi speciali prodotti artificialmente che riconoscono specificamente le cellule tumorali del paziente e possono legarsi ad esse. Quindi il sistema immunitario può agire specificamente contro le cellule maligne.

In alcuni pazienti, la leucemia linfatica cronica viene trattata con la sola chemioterapia o immunoterapia. Raramente è necessaria un'ulteriore radioterapia o un intervento chirurgico. Questo può essere il caso, ad esempio, quando i linfonodi sono infettati da cellule cancerose e causano complicazioni.

In alcuni pazienti con LLC, le cellule tumorali sviluppano nel tempo determinati cambiamenti genetici (vedi sopra: Terapia per ALL). Le persone colpite non rispondono più anche alla chemioterapia e all'immunoterapia standard. Quindi il trattamento con i cosiddetti inibitori della tirosin-chinasi (come ibrutinib) può essere più efficace.

Se il primo trattamento del cancro non ha successo o il cancro regredisce, in alcuni casi può essere un'opzione un trapianto di cellule staminali. In primo luogo, la chemioterapia ad alte dosi uccide l'intero midollo osseo e (si spera) tutte le cellule tumorali. Quindi le cellule staminali del sangue di un donatore vengono trasferite al paziente, da cui emergono nuove cellule del sangue sane. Il trapianto di cellule staminali è un trattamento molto stressante e rischioso. È quindi adatto solo a pazienti giovani o in forma. E anche con loro, i benefici ei rischi del trattamento devono essere attentamente valutati l'uno con l'altro in anticipo.

Prognosi di CLL

La leucemia linfatica cronica (LLC) è la forma "più benigna" di leucemia. La malattia di solito progredisce lentamente e spesso non provoca sintomi o quasi per anni. Se il trattamento è necessario, di solito può sopprimere la LLC e rallentarne la progressione. Secondo lo stato attuale delle conoscenze, solo i trapianti di cellule staminali rischiosi offrono una possibilità di cura.

La durata della sopravvivenza dei pazienti con leucemia linfatica cronica dipende in larga misura dallo stadio della malattia e dalla composizione genetica delle cellule tumorali (forma e struttura dei cromosomi, possibili cambiamenti genetici, ecc.). Anche eventuali malattie pregresse e concomitanti, nonché le condizioni generali del paziente, influenzano la prognosi.

È particolarmente pericoloso per i pazienti che il loro sistema immunitario indebolito li renda suscettibili alle infezioni. Le infezioni che non possono essere controllate sono quindi anche la causa di morte più comune nelle persone con leucemia linfatica cronica (o un'altra forma di leucemia).

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