Sindrome di Kawasaki

Fabian Dupont è uno scrittore freelance nel dipartimento medico di Lo specialista in medicina umana ha già lavorato per lavori scientifici in Belgio, Spagna, Ruanda, Stati Uniti, Gran Bretagna, Sud Africa, Nuova Zelanda e Svizzera, tra gli altri. Il focus della sua tesi di dottorato era la neurologia tropicale, ma il suo interesse speciale è la salute pubblica internazionale e la comunicazione comprensibile dei fatti medici.

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La sindrome di Kawasaki è un'infiammazione dei vasi sanguigni che colpisce principalmente i bambini di età compresa tra due e cinque anni. Se non trattate, le arterie coronarie sono gravemente danneggiate in quasi un terzo dei casi, il che può portare a un infarto, sanguinamento e infine alla morte. Tuttavia, se riconosci e tratti la sindrome di Kawasaki in tempo utile, la possibilità di sopravvivenza è del 99,5%. Leggi tutto sui sintomi e sul trattamento per la sindrome di Kawasaki qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M30

Sindrome di Kawasaki: descrizione

La sindrome di Kawasaki è una malattia infiammatoria acuta dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni e può colpire tutto il corpo e tutti gli organi. Ecco perché la malattia può nascondersi dietro un'ampia varietà di sintomi.

I pediatri considerano la sindrome di Kawasaki una malattia reumatica in senso lato. Più precisamente, appartiene al gruppo delle vasculiti (infiammazione dei vasi sanguigni). Un altro nome per la sindrome di Kawasaki è la "sindrome dei linfonodi mucocutanei".

La sindrome di Kawasaki prende il nome dal giapponese Kawasaki che per primo ha definito la malattia nel 1967. Ha descritto casi di bambini che avevano avuto la febbre alta per diversi giorni, che non poteva essere ridotta, e che sembravano gravemente malati.

Nella maggior parte dei casi, sono i bambini piccoli a sviluppare la sindrome di Kawasaki. Non è noto esattamente il motivo per cui si verifica l'infiammazione. Si ritiene che si tratti di una reazione eccessiva del sistema immunitario, che è stato attivato in un momento precedente da agenti patogeni. Con l'infiammazione vascolare della sindrome di Kawasaki si ha una reazione infiammatoria senza che gli agenti patogeni attacchino la parete vascolare. Questa infiammazione si manifesta in varie parti del corpo, ma il cuore è particolarmente a rischio.

Pericoli della sindrome di Kawasaki

L'infiammazione delle arterie coronarie può danneggiare la parete del vaso. Se c'è un'emorragia o un blocco dei vasi sanguigni, sono minacciate gravi conseguenze per il paziente. Un monitoraggio medico intensivo è essenziale per rilevare tempestivamente possibili complicanze. Anche anni dopo la malattia, è ancora possibile un infarto a causa del danno alle arterie coronarie della sindrome di Kawasaki. Gli adulti che hanno sofferto della sindrome di Kawasaki da bambini possono ancora essere in pericolo di vita anni dopo la malattia a causa di gravi complicazioni cardiache.

Sindrome di Kawasaki: sintomi

La sindrome di Kawasaki può nascondersi dietro un'ampia varietà di sintomi. Perché la malattia può in linea di principio colpire quasi tutti gli organi. Tuttavia, ci sono cinque sintomi principali che sono molto tipici e, se combinati, dovrebbero sempre far pensare alla sindrome di Kawasaki.

• In tutti i casi si ha febbre superiore a 39°C per più di cinque giorni. La particolarità di questa febbre è che nessuna causa può essere determinata. Batteri o virus sono spesso la causa della febbre, ma nella sindrome di Kawasaki non è possibile trovare alcun agente patogeno. Anche la terapia antibiotica non può abbassare la febbre.
• La mucosa orale, la lingua e le labbra sono di un rosso vivo nel 90% dei malati. I medici si riferiscono a questi sintomi come labbra laccate e lingua di fragola o lampone.
• Nell'80% dei casi c'è un'eruzione cutanea sul petto, sullo stomaco e sulla schiena. Questo può sembrare molto diverso e ricordare la scarlattina o il morbillo. C'è anche un'eruzione cutanea sul palmo della mano e sulla pianta dei piedi. Dopo due o tre settimane, la pelle delle dita delle mani e dei piedi inizia a sfaldarsi. Il peeling della pelle è un segno molto tardivo della sindrome di Kawasaki.
• molto spesso si verifica congiuntivite bilaterale (congiuntivite). Entrambi gli occhi sono rossi e nel bianco degli occhi si possono vedere piccoli vasi rossi. Nella sindrome di Kawasaki, il pus non si sviluppa perché non ci sono batteri coinvolti nell'infiammazione. La congiuntivite purulenta parlerebbe dunque contro la sindrome di Kawasaki.
• In circa due terzi dei pazienti, i linfonodi del collo sono ingrossati. Questo è spesso un segno che si sta verificando una reazione infiammatoria nel corpo e che il sistema immunitario è attivato.

Puoi vedere rapidamente dai bambini colpiti che sono gravemente malati. Sono flosci, inattivi e in cattive condizioni. La sindrome di Kawasaki può colpire qualsiasi organo del corpo, permettendo alla malattia di nascondersi dietro un'ampia varietà di sintomi. Oltre ai punti sopra menzionati, possono verificarsi anche dolori articolari, diarrea, vomito, mal di testa, minzione dolorosa o dolore toracico.

La complicazione di gran lunga più pericolosa è l'infiammazione dei vasi cardiaci. Se il muscolo cardiaco non è sufficientemente fornito di ossigeno o se c'è un attacco di cuore, possono verificarsi sintomi tipici come dolore toracico che si irradia al braccio, oppressione al petto e mancanza di respiro. Pertanto, in ogni caso è necessario un monitoraggio intensivo del cuore per rilevare tempestivamente complicazioni gravi.

Sindrome di Kawasaki: cause e fattori di rischio

Le cause della sindrome di Kawasaki sono in gran parte inspiegabili. I ricercatori sospettano che ciò sia dovuto a una reazione eccessiva del sistema di difesa del corpo. Ciò innesca una reazione infiammatoria nei vasi sanguigni e danneggia la parete del vaso. Anche una componente genetica dovrebbe svolgere un ruolo. Alcuni esperti, d'altra parte, presumono che le cellule dei vasi sanguigni stessi reagiscano in modo eccessivo e che l'infiammazione si sviluppi in questo modo.

In Germania, nove bambini su 10.000 sviluppano la sindrome di Kawasaki ogni anno. In Giappone il tasso di incidenza è più di 20 volte superiore. La ragione di ciò non è nota. Quattro persone su cinque con la malattia sono bambini di età compresa tra due e cinque anni. I ragazzi hanno maggiori probabilità di avere la sindrome di Kawasaki rispetto alle ragazze.

A parte una certa predisposizione genetica, non sono noti altri fattori di rischio. La possibile componente genetica è stata scoperta perché i fratelli di un paziente con sindrome di Kawasaki hanno maggiori probabilità di sviluppare essi stessi la sindrome di Kawasaki.

Sindrome di Kawasaki: indagini e diagnosi

La diagnosi della sindrome di Kawasaki è fatta principalmente clinicamente. Non esistono test specifici per la malattia. Il medico dovrebbe pensare alla sindrome di Kawasaki se ci sono quattro dei cinque sintomi descritti in modo più dettagliato sopra.

• febbre
• eruzione cutanea
• Arrossamento della mucosa orale
• Congiuntivite
• Gonfiore dei linfonodi

Se si sospetta la sindrome di Kawasaki, il cuore deve essere esaminato attentamente. Un elettrocardiogramma (ECG) e un'ecografia cardiaca sono particolarmente necessari per rilevare tempestivamente eventuali danni al muscolo cardiaco. Se un bambino ha la febbre che dura diversi giorni e il medico non riesce a trovare una causa per l'aumento della temperatura, dovrebbe sempre pensare alla sindrome di Kawasaki.

Ci sono anche alcuni segni nel sangue che possono aiutare il medico curante a fare una diagnosi. I cosiddetti valori di infiammazione (leucociti, proteina C-reattiva e velocità di sedimentazione) sono aumentati e indicano un processo infiammatorio. Non vengono rilevati batteri o virus nel sangue, altrimenti ci sarebbe più sospetto di avvelenamento del sangue (sepsi).

Se si sospetta la sindrome di Kawasaki, devono essere esaminati anche gli altri organi. La tecnica ad ultrasuoni è particolarmente utile in questo caso, poiché può essere utilizzata per rappresentare tutti gli organi della cavità addominale.

Sindrome di Kawasaki: trattamento

Il trattamento per la sindrome di Kawasaki è migliorato molto negli ultimi anni. Una terapia con anticorpi (immunoglobuline) è oggi standard. Si tratta di proteine ​​prodotte artificialmente che frenano la reazione infiammatoria e possono riportare il sistema immunitario nei canali regolari. Con una somministrazione tempestiva, il danno vascolare al cuore è in gran parte evitato e quindi le complicanze sono molto meno comuni.

Di norma, viene somministrato anche acido acetilsalicilico (ASA) per abbassare la febbre e inibire la coagulazione del sangue. Si ritiene che ciò ridurrà ulteriormente il numero di attacchi di cuore.

Se il bambino non si sente meglio uno o due giorni dopo l'inizio della terapia, oltre alle immunoglobuline e all'ASA possono essere somministrati i cosiddetti steroidi. Gli steroidi come il cortisone inibiscono il sistema immunitario e quindi fermano le reazioni infiammatorie nel corpo. Sono attualmente in corso studi negli Stati Uniti per saperne di più su quale farmaco funziona meglio e quando. Se necessario, la terapia steroidea insieme alle immunoglobuline ha senso all'inizio del trattamento.

Se le arterie coronarie si sono già rotte o bloccate, potrebbe essere necessario ripristinare l'afflusso di sangue al cuore con l'aiuto di un catetere o chirurgicamente. Tuttavia, questo è raramente il caso. A tale scopo sono possibili impianti di sezioni vascolari sane o protesi vascolari, ma anche stent. Questi sono piccoli tubi intrecciati che supportano l'arteria interessata dall'interno.

Anche dopo la sindrome di Kawasaki acuta e ben trattata, il cuore deve essere esaminato per rilevare eventuali danni. In alcuni casi, la coagulazione del sangue deve essere inibita con l'aiuto di ASA per diversi mesi per evitare complicazioni tardive al cuore.

Sindrome di Kawasaki: decorso della malattia e prognosi

Poiché tutti gli organi nella sindrome di Kawasaki possono essere colpiti dall'infiammazione vascolare, il decorso della malattia può variare notevolmente. Nella fase acuta può verificarsi anche un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite), che può danneggiare il cuore e il muscolo cardiaco a lungo termine. Gli infarti e il rigonfiamento delle pareti dei vasi (aneurismi) si verificano in genere al più presto poche settimane dopo l'inizio della febbre.

Esistono anche corsi atipici nella sindrome di Kawasaki, in cui la diagnosi è difficile da fare a causa della mancanza di sintomi caratteristici. Il sospetto della sindrome di Kawasaki sorge spesso molto tardi.

La prognosi della sindrome di Kawasaki è influenzata positivamente, soprattutto, dall'inizio della terapia il più rapidamente possibile. Minore è il danno nelle navi, minore è la probabilità di conseguenze a lungo termine dalla malattia. Per valutare il danno a lungo termine, si cercano irregolarità all'interno delle arterie coronarie. Questo esame mostra se e dove possono svilupparsi aneurismi nella parete del vaso. Circa la metà di tutti gli aneurismi si risolve da sola. Altre buste persistono per tutta la vita e rappresentano un rischio pericoloso per la vita.Le complicanze della sindrome di Kawasaki includono:

• Infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite acuta)
• Costrizioni delle arterie coronarie (stenosi)
• Morte di parti del muscolo cardiaco (infarto del miocardio)
• Infiammazione del sacco cardiaco (pericardite)
• Aritmia cardiaca
• Rottura di un aneurisma

Con una terapia tempestiva, il 99,5% sopravvive alla sindrome di Kawasaki, anche se le conseguenze a lungo termine non possono essere inizialmente stimate.

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