Cardiomiopatia ipertrofica
Marian Grosser ha studiato medicina umana a Monaco di Baviera. Inoltre, il dottore, interessato a molte cose, ha osato fare alcune interessanti deviazioni: studiare filosofia e storia dell'arte, lavorare alla radio e, infine, anche per un Netdoctor.
Maggiori informazioni sugli esperti di Tutti i contenuti di sono controllati da giornalisti medici.La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una speciale malattia del muscolo cardiaco. La sua caratteristica principale è una parete ispessita del ventricolo sinistro. Le cause sono per lo più genetiche. La cardiomiopatia ipertrofica può essere accompagnata da sintomi di insufficienza cardiaca e aritmie cardiache ed è incurabile. Con la giusta terapia, tuttavia, molti malati non hanno quasi nessun sintomo e conducono una vita in gran parte normale. Scopri tutto sulla cardiomiopatia ipertrofica qui!
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. I43I42
Cardiomiopatia ipertrofica: descrizione
La cardiomiopatia ipertrofica è una condizione che influenza le prestazioni del cuore in diversi modi.
Cosa succede con la cardiomiopatia ipertrofica?
Come con altre malattie del muscolo cardiaco, la struttura del muscolo cardiaco (miocardio) cambia nella cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Le singole cellule muscolari si ingrandiscono, il che aumenta lo spessore delle pareti cardiache.
Un tale aumento delle dimensioni del tessuto o degli organi dovuto alla crescita cellulare è generalmente chiamato ipertrofia in medicina. L'ipertrofia nell'HCM è asimmetrica, quindi il muscolo cardiaco si ispessisce in modo non uniforme.
Una parete cardiaca troppo spessa da un lato diventa più rigida e dall'altro peggiora l'afflusso di sangue alle cellule muscolari. Soprattutto quando il cuore batte più velocemente, non abbastanza sangue può raggiungere le singole cellule attraverso le arterie coronarie.
Nella cardiomiopatia ipertrofica, non solo le cellule muscolari crescono, ma viene anche costruito più tessuto connettivo nel muscolo cardiaco (fibrosi). Di conseguenza, il ventricolo sinistro è meno flessibile e la fase di riempimento del sangue (diastole) è disturbata.
Il muscolo cardiaco non può più irrigidirsi così fortemente, il che a sua volta influisce sulla fase di pompaggio (sistole). Inoltre, le cellule del muscolo cardiaco ispessite sono disposte in modo diverso dal solito, a volte ramificate, a volte nelle vertebre. Ciò influisce anche sulla normale contrazione.
Si ritiene che prima sorgano la fibrosi e la disorganizzazione cellulare. L'ispessimento muscolare è quindi una reazione a questo in modo che il cuore possa pompare di nuovo più vigorosamente.
La cardiomiopatia ipertrofica è particolarmente evidente nei muscoli del ventricolo sinistro. Ma può colpire anche il ventricolo destro. I sintomi tipici sono innescati dalla potenza di pompaggio più debole.
Quali tipi di cardiomiopatia ipertrofica esistono?
La cardiomiopatia ipertrofica è divisa in due tipi: cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM) e cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva (HNCM). L'HNCM è la più mite delle due varianti perché, contrariamente all'HOCM, il flusso sanguigno non viene ulteriormente disturbato.
Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM)
In HOCM, il muscolo cardiaco ispessito restringe la via di espulsione all'interno del ventricolo sinistro del cuore. Il muscolo si ostacola nel suo lavoro: non può pompare il sangue senza impedimenti dalla camera cardiaca attraverso la valvola aortica nell'arteria principale (aorta). La costrizione (ostruzione) è solitamente causata da un'ipertrofia asimmetrica del setto cardiaco (anch'esso muscolare) proprio davanti alla valvola aortica.
Poiché il percorso è ristretto, il sangue scorre attraverso di esso più velocemente. Questo crea un'aspirazione che tira sulla valvola mitrale vicina. Questa valvola cardiaca agisce come una valvola e normalmente impedisce al sangue di essere spinto indietro dal ventricolo sinistro nell'atrio sinistro durante la contrazione del cuore ("battito cardiaco"). L'aspirazione deforma la valvola mitrale e la separa: si verifica il rigurgito della valvola mitrale.
Si stima che circa il 70% di tutte le cardiomiopatie ipertrofiche sia associato a un restringimento della via di espulsione (ostruzione). Di conseguenza, i sintomi di HOCM sono generalmente più pronunciati di quelli di tipo non ostruttivo. Quanto è forte la costrizione può variare da persona a persona.
Anche lo stress sul cuore e alcuni farmaci (es. digitale, nitrati o ACE-inibitori) influenzano il grado di ostruzione. Se si verifica solo con lo sforzo, alcuni medici parlano di cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione dinamica.
Chi colpisce la cardiomiopatia ipertrofica?
In Germania, circa due persone su 1.000 sono affette da cardiomiopatia ipertrofica. Ci sono spesso diversi casi di malattia in una famiglia. L'età di esordio può variare a seconda della causa. Molte forme di cardiomiopatia ipertrofica si manifestano nell'infanzia o nell'adolescenza, altre solo in età avanzata. La distribuzione per genere dipende anche da come si sviluppa l'HCM. Ci sono entrambe le varianti che si trovano principalmente nelle donne e ancora quelle che si verificano principalmente negli uomini. Oltre alla miocardite, la cardiomiopatia ipertrofica è una delle cause più comuni di morte cardiaca improvvisa negli adolescenti e negli atleti.
Cardiomiopatia ipertrofica: sintomi
Se e quanto gravi i pazienti hanno sintomi come parte della HCM dipende da quanto è grave la malattia. In particolare nelle forme ostruttive di cardiomiopatia ipertrofica, è spesso evidente che il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue nella circolazione. In molti casi, tuttavia, la malattia è insignificante.
Molti sintomi sono sintomi tipici di insufficienza cardiaca cronica (insufficienza cardiaca). Poiché il cuore non riesce a fornire al corpo sangue sufficiente e quindi ossigeno, i pazienti possono soffrire di:
- Fatica e prestazioni ridotte
- Difficoltà a respirare (dispnea), che si verifica o aumenta con lo sforzo fisico
- Accumulo di liquido (edema) nei polmoni e intorno alla periferia del corpo (specialmente nelle gambe) causato dall'accumulo di sangue.
Le pareti cardiache ispessite nell'HCM richiedono più ossigeno di un cuore sano. Allo stesso tempo, però, si riducono le prestazioni del cuore e con esso l'apporto di ossigeno al muscolo cardiaco. La sproporzione può diventare evidente in una sensazione di oppressione e pressione al petto (angina pectoris) durante lo sforzo o anche a riposo.
Le aritmie cardiache si verificano spesso con la cardiomiopatia ipertrofica. Le persone colpite a volte lo sentono come un battito cardiaco (palpitazioni). Se il cuore va completamente fuori passo per un breve periodo, questo, in connessione con la debolezza generale del cuore, può anche portare a vertigini e svenimenti (sincope) (a causa di un insufficiente apporto di sangue al cervello).
Poiché l'aritmia cardiaca può interrompere il flusso sanguigno nel cuore, aumenta anche il rischio che si formino coaguli di sangue. Se questi coaguli si staccano, possono bloccare importanti vasi sanguigni e causare, ad esempio, un ictus o un infarto polmonare.
In rari casi, le aritmie associate alla cardiomiopatia ipertrofica sono così gravi che il cuore smette improvvisamente di battere. Tale cosiddetta morte cardiaca improvvisa si verifica principalmente durante o dopo uno sforzo fisico intenso.
Cardiomiopatia ipertrofica: cause e fattori di rischio
La maggior parte delle cardiomiopatie ipertrofiche è causata da difetti nel corredo genetico. Queste mutazioni genetiche interrompono la formazione di proteine speciali che sono coinvolte nella costruzione della più piccola unità muscolare (sarcomero). Poiché le persone colpite possono trasmettere tali difetti genetici direttamente alla loro prole, spesso si verificano nelle famiglie.
L'ereditarietà è prevalentemente autosomica dominante. La malattia è diversa per ogni prole. La cardiomiopatia ipertrofica è la cardiopatia ereditaria più comune.
Ci sono anche altri fattori scatenanti dell'HCM che non influenzano direttamente il muscolo cardiaco, ma nel corso dei quali il cuore viene danneggiato. Questi includono, ad esempio, malattie come l'atassia di Friedrich, amiloidosi o sindromi malformative come la sindrome di Noonan. Alcuni di loro sono anche ereditari.
Esistono anche tipi di ipertrofia del cuore che non sono classificati come cardiomiopatie. Ad esempio, è normale che il cuore diventi più grande e più forte durante l'esercizio per un lungo periodo di tempo. Ad esempio, molti atleti agonisti mostrano ipertrofia del cuore (“cuore d'atleta”) senza che questo debba essere classificato come patologico.
Anche l'ingrossamento dei muscoli cardiaci causato da difetti delle valvole cardiache o ipertensione arteriosa non sono conteggiate tra le cardiomiopatie ipertrofiche.
Cardiomiopatia ipertrofica: esami e diagnosi
Se si sospetta una cardiomiopatia ipertrofica, sono importanti un esame e la storia della malattia del paziente e della sua famiglia. Se i parenti hanno già sviluppato la HCM, anche altri membri della famiglia hanno maggiori probabilità di svilupparla. Più stretto è il rapporto, maggiore è il rischio.
Dopo che il medico ha interrogato a lungo il paziente sui suoi sintomi, lo esamina fisicamente. Presta particolare attenzione ai segni delle aritmie cardiache e dell'insufficienza cardiaca. L'esaminatore può anche acquisire importanti spunti ascoltando il cuore del paziente. Perché la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è spesso rilevabile da un rumore di flusso che di solito è assente nelle forme non ostruttive. Di solito aumenta con lo sforzo fisico.
Per poter formulare con certezza una diagnosi di HCM e poter escludere altre malattie con sintomi simili, il medico utilizza metodi di esame speciali. I più importanti di questi sono:
- Ecografia cardiaca (ecocardiografia, UKG): nell'HCM, l'esaminatore può rilevare un ispessimento delle pareti cardiache e misurarlo.
- Se l'UKG è integrato dalla cosiddetta tecnica sonography-Doppler, è possibile visualizzare le condizioni di flusso del sangue e quindi eventualmente riconoscere se è presente una forma ostruttiva o non ostruttiva. Il rigurgito mitralico è mostrato anche nell'ecografia cardiaca.
- Elettrocardiogramma (ECG): un HCM mostra spesso disturbi del ritmo speciali come la fibrillazione atriale o un aumento permanente della frequenza cardiaca. L'ipertrofia è mostrata anche nell'ECG da tipiche forme frastagliate. I medici possono vedere un blocco di branca sinistro.
- Esame del catetere cardiaco: può essere utilizzato per valutare le arterie coronarie (angiografia coronarica) e prelevare campioni di tessuto dal muscolo cardiaco (biopsia miocardica). Il successivo esame del tessuto al microscopio consente una diagnosi accurata.
La cardiomiopatia ipertrofica si verifica quando la parete del ventricolo sinistro è più spessa di 15 millimetri (normale: circa 6-12 mm) in un'area. Tuttavia, se il paziente è geneticamente predisposto, vale a dire se un familiare stretto è già malato di HCM, o se sono stati scoperti cambiamenti genetici corrispondenti in lui (test genetici), allora questo limite non è più rilevante.
Se i risultati di un esame ecografico non sono conclusivi, un'altra opzione è la risonanza magnetica (MRI). Questo esame può essere utilizzato per valutare con precisione la natura del muscolo cardiaco e, ad esempio, per identificare una possibile fibrosi.
In molte cardiomiopatie ipertrofiche, una componente ostruttiva si nota solo quando il cuore deve lavorare sotto stress. Ecco perché ci sono test speciali con l'aiuto dei quali è possibile creare una situazione così stressante e quindi distinguere le forme ostruttive da quelle non ostruttive. Un esempio è l'ergometria, in cui il paziente viene esaminato mentre sta facendo un lavoro fisico come il ciclismo.
Cardiomiopatia ipertrofica: trattamento
Non esiste una cura per la cardiomiopatia ipertrofica. In molti casi, tuttavia, si tratta di forme lievi che dovrebbero essere monitorate dal punto di vista medico, ma inizialmente non richiedono ulteriori trattamenti.
Fondamentalmente, le persone colpite dovrebbero prendersi cura di se stesse fisicamente e non mettere troppo a dura prova il cuore. Se si verificano sintomi che limitano il paziente nella vita quotidiana, sono disponibili diverse opzioni terapeutiche per alleviare i sintomi.
Per il trattamento delle aritmie cardiache e dei sintomi dell'insufficienza cardiaca sono disponibili medicinali come i beta-bloccanti, alcuni calcio-antagonisti e i cosiddetti antiaritmici. La formazione di coaguli di sangue viene prevenuta con agenti fluidificanti del sangue (anticoagulanti).
Possono essere utilizzate anche procedure chirurgiche o interventistiche. In caso di aritmie cardiache pronunciate - e il relativo alto rischio di morte cardiaca improvvisa - esiste la possibilità di utilizzare un defibrillatore (impianto ICD). Anche altri fattori di rischio parlano a favore dell'impianto, come:
- Morte cardiaca improvvisa in famiglia
- Frequenti svenimenti
- Abbassamento della pressione sanguigna con lo sforzo
- Spessore della parete della camera superiore a 30 millimetri
In caso di cardiomiopatia ipertrofica con grave ostruzione del flusso attraverso il setto cardiaco ispessito, i medici possono asportarne una parte (miectomia di domani). Si ottiene anche un effetto se si inietta alcol sui vasi coronarici del setto cardiaco. Ciò porta al fatto che alcune delle cellule muscolari ispessite vengono convertite in tessuto connettivo più sottile.
Cardiomiopatia ipertrofica: decorso della malattia e prognosi
La cardiomiopatia ipertrofica ha una prognosi migliore rispetto a molte altre forme di malattia del muscolo cardiaco. Può anche essere completamente privo di sintomi, soprattutto se non interferisce con il flusso di sangue attraverso la valvola aortica.
Tuttavia, sono possibili anche aritmie cardiache potenzialmente letali. L'HCM non scoperto è una delle cause più comuni di morte cardiaca improvvisa. Senza terapia, ogni anno muoiono circa l'1% degli adulti (soprattutto atleti) e circa il 6% dei bambini e degli adolescenti.
Tuttavia, purché la malattia venga riconosciuta in tempo utile e non sia progredita troppo, molti dei sintomi e dei rischi della cardiomiopatia ipertrofica possono essere gestiti bene con il giusto trattamento.
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