craniofaringioma

Ricarda Schwarz ha studiato medicina a Würzburg, dove ha anche completato il dottorato. Dopo una vasta gamma di compiti nella formazione medica pratica (PJ) a Flensburg, Amburgo e Nuova Zelanda, ora lavora in neuroradiologia e radiologia presso l'ospedale universitario di Tubinga.

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Il craniofaringioma è un tumore benigno della testa. Si manifesta soprattutto nei bambini e provoca squilibri ormonali, disturbi visivi e/o mal di testa. La chirurgia e la terapia farmacologica possono curare questo tumore al cervello in molti casi. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul craniofaringioma.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D43C71D33

Craniofaringioma: descrizione

Il craniofaringioma è un tumore benigno della testa. Si sviluppa dai detriti cellulari dello sviluppo embrionale. Poiché il craniofaringioma cresce molto lentamente, i primi sintomi compaiono solitamente nei bambini di età compresa tra i cinque ei dieci anni. Ma anche gli adulti possono sviluppare questo tumore. Si verifica più frequentemente tra i 50 e i 75 anni. Nel complesso, tuttavia, il craniofaringioma è piuttosto raro. Nei bambini costituisce dal cinque al dieci percento, negli adulti solo dal tre al cinque percento di tutti i tumori del cranio.

I medici distinguono due forme di craniofaringioma:

• Il craniofaringioma adamantinomatoso colpisce principalmente bambini e adolescenti. È intervallato da molte piccole inclusioni, spesso piene di liquido. Inoltre, ci sono cellule del corno e calcio, che spesso possono essere visti bene nelle procedure di imaging.
• Il craniofaringioma papillare si verifica principalmente negli adulti. Raramente si cheratinizza o calcifica.

Nonostante le loro differenze, entrambi i tipi di tumori vengono trattati allo stesso modo.

Craniofaringioma: sintomi

Sebbene sia fondamentalmente un tumore benigno, a seconda della sua posizione e delle sue dimensioni, il craniofaringioma può a volte scatenare sintomi pericolosi. Se preme sul nervo ottico, ad esempio, possono verificarsi disturbi visivi. La maggior parte delle volte, i campi visivi esterni falliscono per primi. I tumori più grandi possono persino far diventare ciechi le persone colpite.

I primi segni di un craniofaringioma sono spesso cambiamenti nella personalità, nella concentrazione e nella memoria, spesso mesi prima della diagnosi. Nei bambini, la prima presenza evidente del tumore è un disturbo della crescita o il mancato superamento della pubertà. Le ragioni di ciò sono disturbi nell'equilibrio ormonale:

Disturbi ormonali causati da un craniofaringioma

Il craniofaringioma può disturbare la funzione della ghiandola pituitaria (ghiandola pituitaria) e quella del suo centro sovraordinato (ipotalamo). Entrambi producono ormoni, che a loro volta regolano la produzione di ormoni in altre ghiandole del corpo (come la tiroide). Il craniofaringioma può infine influenzare la formazione di vari ormoni nel corpo e successivamente innescare un'ampia varietà di disturbi. I più comuni sono la bassa statura, l'obesità (adiposità), il diabete insipido e i disturbi alimentari.

Disturbi della crescita come bassa o alta statura possono verificarsi quando il craniofaringioma influenza la produzione dell'ormone della crescita nella ghiandola pituitaria. Negli adulti, questo può portare a disturbi del metabolismo lipidico e acromegalia (ingrossamento delle dita dei piedi, delle dita, mento e naso, ipertensione, aumento della sudorazione, ecc.).

Sovrappeso e sottopeso, osteoporosi e aumento o diminuzione della pelosità sono possibili conseguenze se il craniofaringioma interrompe la produzione dell'ormone dello stress cortisolo nelle ghiandole surrenali compromettendo la ghiandola pituitaria.

Il craniofaringioma può anche interferire con l'equilibrio idrico del corpo: questo è regolato dall'ormone antidiuretico (ADH), che si forma nell'ipotalamo, immagazzinato nella ghiandola pituitaria e da lì rilasciato nel sangue quando richiesto. Assicura che non venga escreta troppa acqua con l'urina. In questo modo, l'ADH influisce anche sui livelli di sali nel sangue e sulla pressione sanguigna. Se il tumore scatena una carenza di ADH, si sviluppa il diabete insipido: in questa malattia da carenza di ormoni, le persone colpite espellono molti litri di urina limpida (poliuria) e devono bere molto per non seccarsi (polidipsia).

Il rilascio di ormoni sessuali femminili (estrogeni) e maschili (testosterone), che è controllato dalla ghiandola pituitaria, può anche influenzare un craniofaringioma. Le possibili conseguenze sono, ad esempio, che la pubertà sia ritardata o assente, o che il sanguinamento mestruale sia disturbato o interrotto.

Influenzando la ghiandola pituitaria, un craniofaringioma può anche compromettere la funzione e la secrezione ormonale della ghiandola tiroidea. Ad esempio, un eccesso di ormoni tiroidei può portare a palpitazioni, diarrea e sudorazione eccessiva. Se invece vengono prodotti troppo pochi ormoni tiroidei, molti processi metabolici si bloccano. Le persone colpite sono fredde, stitiche, stanche e prive di motivazione.

Sintomi generali di un tumore al cervello

Come con altri tumori cerebrali, anche con un craniofaringioma possono verificarsi sintomi come mal di testa, nausea, vomito, paralisi muscolare e testa d'acqua. Tali sintomi di solito compaiono solo in tumori di grandi dimensioni.

Craniofaringioma: cause e fattori di rischio

Il craniofaringioma nasce da cellule che hanno formato un dotto di collegamento tra il cervello e la gola (dotto craniofaringeo) durante lo sviluppo embrionale. Un craniofaringioma può svilupparsi dai resti di queste cellule nei bambini e negli adulti a seguito di una moltiplicazione improvvisa e incontrollata. Cresce nella cosiddetta sella turca (Sella turcica). Questa è una cavità ossea nella base anteriore del cranio in cui si trova la ghiandola pituitaria. I due nervi ottici si incrociano nelle immediate vicinanze. La maggior parte dei sintomi di questo tumore è dovuta allo spostamento delle strutture vicine.

Non è ancora noto perché la cellula resti degenerata e formi un craniofaringioma.

Craniofaringioma: esami e diagnosi

Se si sospetta un craniofaringioma, è particolarmente importante una visita da un endocrinologo, specialista in disturbi ormonali. Avrà le lamentele del paziente descritte in dettaglio al fine di ottenere eventuali indicazioni di un'interruzione di alcuni ormoni. Anche la misurazione delle diverse concentrazioni di ormoni nel sangue, nella saliva o nelle urine è informativa.

La tecnica di imaging più importante per un craniofaringioma è la risonanza magnetica (MRI). È possibile determinare la posizione e le dimensioni esatte del tumore. Se una risonanza magnetica non è possibile per determinati motivi (ad esempio perché il paziente soffre di claustrofobia o ha un pacemaker), in alternativa è possibile eseguire la tomografia computerizzata (TC). Anche qui si può evidenziare con precisione un craniofaringioma con le sue tipiche calcificazioni.

Una visita oculistica serve a chiarire eventuali disturbi visivi. È necessaria una visita dal neurologo (neurologo) se il paziente ha un aumento della pressione intracranica o un'insufficienza dei nervi cranici.

Craniofaringioma: trattamento

Le opzioni di trattamento per il craniofaringioma comprendono il trattamento farmacologico, la chirurgia e la radioterapia. L'esatto piano terapeutico viene adattato individualmente al paziente.

Il trattamento farmacologico per il craniofaringioma non mira a eradicare il tumore (i farmaci non possono farlo). Piuttosto, viene compensata una carenza di ormoni causata dal tumore (terapia ormonale sostitutiva). Ad esempio, l'ADH, la tiroide, gli ormoni della crescita, del sesso e dello stress possono essere sostituiti dai farmaci. Il dosaggio esatto non è molto semplice, perché i singoli ormoni si formano in quantità diverse nel corso della giornata ea seconda della rispettiva fase della vita. Questo dovrebbe essere preso in considerazione nel modo più ottimale possibile durante la somministrazione. Ciò richiede un monitoraggio regolare del trattamento.

Durante un'operazione, si tenta di rimuovere il craniofaringioma il più completamente possibile. L'accesso avviene preferibilmente attraverso il naso (operazione transnasale).

A volte, tuttavia, non è possibile una rimozione completa del tumore perché il rischio di complicanze sarebbe troppo elevato (sviluppo di disturbi della personalità, diabete insipido permanente, ecc.). Quindi rimuovi solo una parte del tumore e tratti il ​​tumore rimanente con la radioterapia. L'irradiazione può essere utile anche in caso di craniofaringioma ricorrente (recidiva) e per svuotare le cavità piene di liquido (cisti) nel tumore.

Esame e trattamento

Per ulteriori informazioni su esame e trattamento, leggere l'articolo sul cancro al cervello.

Craniofaringioma: decorso della malattia e prognosi

La prognosi di un craniofaringioma dipende in gran parte dal fatto che venga scoperto precocemente e possa essere completamente rimosso chirurgicamente. A lungo termine, è molto buono per tumori piccoli, compatti e facilmente rimovibili. Tuttavia, dall'80 al 90 percento dei pazienti deve compensare i fallimenti ormonali esistenti con l'aiuto di preparati ormonali sostitutivi per il resto della loro vita.

Se un craniofaringioma viene trattato con un intervento chirurgico e una successiva radioterapia, il tasso di guarigione dopo dieci anni va dal 70 all'83 percento. Una conseguenza a lungo termine delle radiazioni può anche essere un fallimento ormonale, che deve essere trattato con farmaci per il resto della vita.

I disturbi della vista, della memoria e della memoria che esistevano prima dell'operazione di solito non possono essere risolti dall'operazione.

Circa il 30% dei pazienti con craniofaringioma è gravemente obeso. Il rischio di malattie secondarie come il diabete mellito e le malattie cardiache è quindi elevato.

In generale, vale quanto segue: i pazienti con craniofaringioma dipendono da cure di follow-up per tutta la vita, non solo a causa della terapia ormonale sostitutiva di cui hanno bisogno molti pazienti e del rischio di complicanze dovute all'obesità. L'alto tasso di recidiva nel craniofaringioma non deve essere sottovalutato.

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