Anemia emolitica

Astrid Leitner ha studiato medicina veterinaria a Vienna. Dopo dieci anni di pratica veterinaria e la nascita della figlia, è passata, più per caso, al giornalismo medico. Divenne subito chiaro che il suo interesse per gli argomenti medici e il suo amore per la scrittura erano la combinazione perfetta per lei. Astrid Leitner vive con figlia, cane e gatto a Vienna e nell'Alta Austria.

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L'anemia emolitica si verifica quando i globuli rossi vengono distrutti o scomposti troppo presto. Le cause sono molteplici. I sintomi tipici sono pallore, stanchezza, ingiallimento della pelle e delle mucose e ingrossamento della milza. Leggi qui come funziona l'anemia emolitica e cosa fanno i medici al riguardo!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche.Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D57D59D56D55D58

Breve panoramica:

• Cos'è l'anemia emolitica? Anemia dovuta alla distruzione o rottura prematura dei globuli rossi (eritrociti)
• Decorso della malattia e prognosi: il decorso e la prognosi dipendono dalla causa sottostante.
• Sintomi: pallore, debolezza, problemi circolatori fino allo svenimento, mal di testa, dolori addominali, mal di schiena, ingiallimento della pelle e delle mucose (ittero), ingrossamento della milza (splenomegalia)
• Cause: malattie congenite o acquisite, farmaci, farmaci
• Diagnostica: sintomi tipici, analisi del sangue, striscio di sangue, test di Coombs, ecografia, biopsia del midollo osseo
• Terapia: glucocorticoidi (cortisone), immunosoppressori (farmaci che riducono il sistema immunitario), trapianto di midollo osseo, asportazione della milza, somministrazione di acido folico e ferro
• Prevenzione: non sono possibili misure preventive specifiche.

Cos'è l'anemia emolitica?

I medici chiamano anemia emolitica anemia, che è causata dalla distruzione o dalla rottura prematura dei globuli rossi (eritrociti). La scomposizione e la rigenerazione dei globuli rossi sono normalmente soggette a un ciclo: gli eritrociti sani hanno un ciclo di vita di circa 120 giorni (da 70 a 90 giorni per i neonati) prima di essere scomposti e rigenerati nel midollo osseo.

Nell'anemia emolitica, questo ciclo si accorcia: i globuli rossi vengono degradati prematuramente (in media dopo circa 30 giorni), la formazione di nuovi nel midollo osseo è in ritardo. Nel complesso, ci sono troppo pochi eritrociti nel sangue e i prodotti di degradazione delle cellule del sangue si depositano nel corpo. I segni tipici dell'anemia emolitica sono pallore, stanchezza, vertigini, problemi circolatori, ingiallimento della pelle e milza ingrossata.

L'anemia emolitica ha molte possibili cause, alcune sono congenite (ad esempio talassemia, anemia falciforme, anemia sferoidale, favismo), altre si acquisiscono solo nel corso della vita. Esempi di anemie emolitiche acquisite sono l'anemia emolitica autoimmune, l'intolleranza al reso, la malaria, l'avvelenamento da piombo, le trasfusioni di sangue incompatibili, i livelli di rame notevolmente aumentati e l'emoglobinuria parossistica notturna.

I medici distinguono anche se la causa dell'emolisi risiede nei globuli rossi stessi (anemia corpuscolare) o al di fuori delle cellule del sangue (anemia extracorpuscolare).

Cos'è l'emolisi?

L'emolisi è la dissoluzione dei globuli rossi. Questo distrugge il guscio (membrana cellulare) che circonda i globuli rossi. L'emolisi in sé e per sé non è una malattia; si verifica continuamente in ogni corpo: i globuli rossi hanno un ciclo di vita di circa 120 giorni. Quindi vengono smontati e sostituiti con nuovi. Il midollo osseo è responsabile della formazione di nuovi globuli rossi: è qui che nascono nuovi eritrociti dalle cellule precursori (megacariociti). La rottura e la rigenerazione dei globuli rossi di solito vanno di pari passo. Ciò garantisce che siano sempre disponibili cellule del sangue sufficienti.

La scomposizione regolare dei vecchi eritrociti avviene ad opera delle cosiddette cellule “spazzini” (macrofagi) nella milza e, in misura minore, nel fegato. Si dissolvono e rompono il guscio dei globuli rossi. I macrofagi si trovano in diversi tessuti; i medici li chiamano nel loro insieme "sistema reticoloendoteliale".

Gli eritrociti hanno il compito di legare l'ossigeno a se stessi e di fornirlo a tutto il corpo. Il componente principale dei globuli rossi è l'emoglobina del pigmento rosso del sangue. Quando le cellule del sangue si rompono, l'emoglobina viene scissa. Viene prodotta la bilirubina, un prodotto di degradazione, che raggiunge la bile attraverso il fegato e da lì viene escreta nelle feci e, in misura minore, nelle urine.

Nell'anemia emolitica, più globuli rossi si rompono del solito, mentre il midollo osseo è in ritardo nella formazione di nuove cellule. Il risultato è che ci sono troppo pochi eritrociti in generale.

Il fegato è sopraffatto dall'aumento della degradazione dei globuli rossi: si accumulano così tanti prodotti di degradazione come la bilirubina che non possono più essere espulsi abbastanza rapidamente nelle feci (e in misura minore nelle urine). Invece, la bilirubina si accumula nelle mucose e nella pelle. Questo porta al tipico ingiallimento della pelle e delle mucose.

Cos'è l'anemia?

Si parla di anemia quando il numero di globuli rossi (e quindi anche l'emoglobina del pigmento rosso sanguigno) è inferiore al valore di riferimento specifico per età e sesso.

L'anemia ha molte cause diverse: è causata dalla rapida rottura dei globuli rossi (emolisi), da difetti enzimatici o di membrana nelle cellule del sangue, da un disturbo della distribuzione (ad es. anemia da gravidanza o ipersplenismo dovuto a un ingrossamento della milza) o da una reazione autoimmune in cui il sistema immunitario Forma falsamente corpi di difesa (anticorpi) contro i globuli rossi. Altre cause di anemia sono alcune malattie croniche o tumori.

Decorso della malattia e prognosi

Sia il decorso che la prognosi dell'anemia emolitica dipendono dalla causa sottostante.

Ad esempio, l'anemia emolitica autoimmune ha una buona prognosi, soprattutto dopo che la milza è stata rimossa. Lo stesso vale per l'anemia sferoidale congenita: dopo la rimozione della milza, i sintomi della malattia migliorano in modo significativo. Nel complesso, il trattamento dell'anemia congenita è migliorato significativamente negli ultimi decenni. Le malattie secondarie e le complicanze sono ampiamente gestibili e l'aspettativa di vita è aumentata notevolmente. I pazienti più anziani con malattie cardiovascolari aggiuntive, in particolare, hanno una prognosi meno favorevole.

In ogni caso, è importante sottoporsi a controlli regolari. In caso di emolisi cronica, il medico esamina attentamente il sangue.

Quali sono i sintomi dell'anemia emolitica?

Ci sono diverse cause di anemia emolitica. I sintomi che si verificano dipendono dalla causa della malattia.

Ciò che tutti hanno in comune sono i sintomi che sono innescati dall'eccessiva rottura e rottura degli eritrociti. La sua gravità dipende dalla rapidità con cui si sviluppa l'anemia: più velocemente, più pronunciati sono i sintomi. Se l'anemia è congenita o si sviluppa lentamente, il corpo si adatta all'anemia e talvolta sviluppa sintomi assenti o solo deboli.

I seguenti sintomi indicano anemia emolitica:

• pallore
• fatica
• Riduzione delle prestazioni
• Bassa pressione sanguigna (ipotensione)
• vertigini
• male alla testa
• tinnito
• Problemi circolatori fino allo svenimento
• palpitazioni
• Respirazione difficoltosa
• Ingiallimento delle mucose e della pelle (ittero): causato dalla rottura del pigmento rosso sanguigno (emoglobina) contenuto nei globuli rossi. Il colore giallastro è causato dalla bilirubina, il prodotto di degradazione dell'emoglobina.
• Ingrossamento della milza (splenomegalia)

Possibili complicanze dell'anemia emolitica

Crisi emolitica: una crisi emolitica si verifica quando un gran numero di globuli rossi si dissolve in un breve periodo di tempo. Tali crisi sono possibili con il favismo, l'anemia falciforme e le trasfusioni di sangue. I segni di una crisi emolitica sono:

• febbre
• brividi
• debolezza
• Problemi circolatori fino allo shock
• mal di stomaco
• Mal di schiena
• male alla testa
• Urina rossa o bruno-rossastra (quando l'emoglobina viene escreta nelle urine)
• Ingiallimento successivo delle mucose e della pelle

Una crisi emolitica è un'emergenza medica. Chiama un medico di emergenza al primo segno!

Calcoli biliari: i calcoli biliari si sviluppano in alcuni pazienti a causa dell'anemia emolitica cronica. Insorgono perché la bilirubina si accumula quando il pigmento rosso del sangue (emoglobina) viene scomposto. Si raccoglie nella cistifellea e in alcuni pazienti forma i cosiddetti "calcoli pigmentati".

Carenza di acido folico: il midollo osseo ha bisogno di acido folico per produrre nuovi globuli rossi sani. Una formazione permanentemente aumentata di nuovi eritrociti può portare a una carenza di acido folico a lungo termine.

Carenza di ferro: se si perdono troppi globuli rossi, a lungo termine si verifica una carenza di ferro. Il ferro fa parte dell'emoglobina del pigmento rosso del sangue.

Causa e fattori di rischio

Anemia emolitica corpuscolare

Nell'anemia emolitica corpuscolare, la causa risiede nei globuli rossi stessi.Questa forma di anemia emolitica è solitamente ereditata e si manifesta durante l'infanzia o l'adolescenza. Diversi difetti delle cellule del sangue innescano qui l'anemia emolitica:

• Disturbo congenito della membrana cellulare: anemia a cellule sferoidali (sferocitosi ereditaria)
• Malattia acquisita della membrana cellulare: emoglobinuria parossistica notturna
• Disturbo del metabolismo degli eritrociti: favismo (deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi)
• Emoglobinopatia: anemia falciforme, talassemia

Anemia emolitica extracorpuscolare

L'anemia extracorpuscolare non è causata dai globuli rossi stessi, ma da fattori esterni. Questa forma di anemia emolitica di solito non è congenita, ma si sviluppa nel corso della vita.

Le possibili cause sono:

• Medicinali: alcuni principi attivi come il chinino e la meflochina (antimalarici), la penicillina, gli antibiotici come il metronidazolo, i farmaci psicotropi come il bupropione o gli antidolorifici (FANS) come l'ibuprofene possono scatenare l'anemia emolitica.

• Malattie autoimmuni: in una malattia autoimmune, il sistema immunitario forma falsamente difese (anticorpi) contro sostanze endogene innocue, ad esempio contro i globuli rossi. Esempi sono la trombocitopenia immunitaria (ITP) e l'anemia emolitica autoimmune di tipo freddo.

• Infezioni: in alcuni casi, le infezioni causano anemia emolitica. I patogeni più comuni includono Clostridium perfringens, streptococchi, meningococchi, plasmodi, Bartonella, virus di Epstein-Barr e micoplasmi.

• Lesioni meccaniche agli eritrociti: qui i globuli rossi vengono danneggiati e distrutti da ostacoli meccanici nella circolazione sanguigna (ad es. valvole cardiache artificiali).

• Ingrandimento e aumento dell'attività della milza (ipersplenismo): quando la milza si ingrandisce, più cellule del sangue vengono scomposte.

• Veleni (tossine): L'avvelenamento con piombo o rame porta al fatto che più globuli rossi vengono scomposti.

• Droghe: droghe come l'ecstasy o la cocaina possono causare anemia emolitica.

Indagine e diagnosi

Le anemie emolitiche congenite come l'anemia falciforme o l'anemia globulare vengono solitamente diagnosticate durante l'infanzia o l'adolescenza. In molti casi, i medici scoprono l'anemia acquisita solo per caso durante gli esami del sangue, ad esempio durante un controllo medico preventivo. Se l'anemia emolitica è già avanzata, l'ingiallimento della pelle o del sangue nelle urine è solitamente il motivo della prima visita dal medico. Il primo punto di contatto è, a seconda dell'età del paziente, il pediatra o il medico di famiglia.

anamnese

Nella consultazione iniziale, il medico chiede i sintomi attuali e chiede da quanto tempo sono presenti. Se si sospetta un'anemia emolitica sulla base di un esame del sangue, il medico chiederà informazioni su ulteriori anomalie. Questi includono:

• Storia familiare: c'è stata una storia familiare di anemia emolitica (come talassemia, anemia falciforme o favismo)?
• Hai la febbre o altri sintomi?
• Il paziente sta assumendo farmaci? Se sì, quale?
• Il paziente assume farmaci? Se sì, quali (soprattutto cocaina)?

analisi del sangue

Se non sono disponibili risultati del sangue attuali, il medico preleverà il sangue dal paziente e presterà particolare attenzione ai seguenti valori:

• Basso numero di globuli rossi (eritrociti) e pigmento rosso del sangue (emoglobina)
• Aumento del numero di reticolociti (reticolocitosi, cellule precursori dei globuli rossi nel midollo osseo)
• Bassa aptoglobina (proteina di trasporto per l'emoglobina del pigmento rosso sangue)
• Aumento della bilirubina (il pigmento della bile, segno di un aumento della disgregazione dell'emoglobina)
• LDH elevata (segni di un aumento della disgregazione cellulare)
• Acido folico o carenza di ferro

Striscio di sangue

Per uno striscio di sangue, il medico mette una goccia di sangue su un vetrino ed esamina le singole cellule del sangue al microscopio per rilevare eventuali modifiche. Alcuni cambiamenti nella forma dei globuli rossi indicano malattie specifiche che causano anemia emolitica. Nell'anemia a cellule sferiche, ad esempio, gli eritrociti sono sferici anziché piatti.

Analisi delle urine

La parte principale del pigmento rosso sanguigno - o il suo prodotto di degradazione della bilirubina - viene escreta nelle feci, una piccola parte nelle urine. Se la bilirubina si trova nelle urine, è un segno di un aumento della rottura dei globuli rossi. I medici parlano di "urobilinogeno".

Test di Coombs

Il test di Coombs è un esame del sangue che rileva gli anticorpi contro i globuli rossi. Il medico lo usa per verificare se ci sono anticorpi contro i globuli rossi nel sangue del paziente.

Esame ecografico

Un'ecografia dell'addome rivelerà se la milza e/o il fegato sono ingrossati.

trattamento

Il modo in cui il medico tratta l'anemia emolitica dipende dalla causa sottostante. Indipendentemente dalla causa della malattia, l'obiettivo del trattamento è sradicare l'anemia e controllare la malattia.

Glucocorticoidi e immunosoppressori: i glucocorticoidi (cortisone) e gli immunosoppressori (farmaci che sopprimono una reazione eccessiva del sistema immunitario del corpo) aiutano con l'anemia emolitica autoimmune.

Rimozione della milza (splenectomia): quando la milza viene rimossa, vengono scomposti meno globuli rossi. Questo aiuta ad alleviare i sintomi, ma rende le persone più suscettibili alle infezioni. Per questo motivo i pazienti vengono vaccinati contro alcune malattie (come le infezioni influenzali, pneumococciche, meningococciche e Haemophilus influenzae) poche settimane prima dell'operazione.

Prevenzione dei farmaci scatenanti: se la causa dell'anemia emolitica risiede in un determinato principio attivo, il medico cambierà il farmaco e, se necessario, passerà a un altro preparato equivalente.

Acido folico: nell'anemia emolitica, il corpo ha bisogno di più acido folico per stimolare la produzione di globuli rossi nel midollo osseo. I medici raccomandano una dieta ricca di acido folico che includa spinaci, lattuga, cavoli, frutta, cereali integrali, germe di grano, soia, legumi e fegato. Se ciò non bastasse, ha senso assumere un integratore di acido folico.

Trapianto di midollo osseo: l'anemia falciforme e la talassemia possono essere curate con un trapianto di midollo osseo. Il midollo osseo viene trasferito da un donatore sano al paziente.

Fototerapia: i bambini nati con intolleranza al favismo o al reso possono trarre beneficio dalla fototerapia. I bambini vengono irradiati con luce a onde corte, che converte la bilirubina nella pelle e poi la espelle attraverso la bile e i reni.

Protezione dal freddo: nell'anemia emolitica autoimmune cronica di tipo freddo, la misura più importante è proteggere le persone colpite dal freddo.

Prevenire

Poiché l'anemia emolitica ha varie cause, può essere prevenuta solo in misura limitata. In ogni caso è importante contrastare i sintomi della carenza nutrizionale. Segui una dieta equilibrata e consuma abbastanza acido folico, contenuto in spinaci, fagioli, cavoli e fegato. Lo stesso vale per la vitamina B12: è contenuta nel pesce, nei latticini, nella carne e nelle uova. I medici raccomandano alle donne di consumare cibi contenenti ferro durante le mestruazioni. Carni rosse, prodotti integrali, legumi e noci sono l'ideale.

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