polimiosite

e Sabine Schrör, giornalista medico

Marian Grosser ha studiato medicina umana a Monaco di Baviera. Inoltre, il dottore, interessato a molte cose, ha osato fare alcune interessanti deviazioni: studiare filosofia e storia dell'arte, lavorare alla radio e, infine, anche per un Netdoctor.

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Sabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.

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La polimiosite è una rara malattia muscolare infiammatoria. È simile alla dermatomiosite, ma non provoca alcun cambiamento alla pelle. I sintomi nei muscoli, d'altra parte, coprono lo stesso spettro, quindi la debolezza muscolare e il dolore sono in primo piano. Scopri tutto quello che devi sapere sulla polimiosite qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M33

Breve panoramica

• Definizione: La polimiosite è una rara malattia infiammatoria muscolare appartenente al gruppo delle malattie reumatiche. Colpisce principalmente le donne adulte.
• Sintomi: affaticamento, debolezza generale, febbre, debolezza muscolare (soprattutto nella zona della spalla e del bacino), dolore muscolare, dolore articolare, possibili altri sintomi (ad es. disturbi della deglutizione, problemi respiratori, sindrome di Raynaud, gengive gonfie)
• Cause: malattia autoimmune, la cui causa non è completamente compresa. Presumibilmente genetico e innescato da fattori esterni (come le infezioni).
• Diagnosi: esami del sangue, elettromiografia (EMG), ecografia, risonanza magnetica, biopsia muscolare.
• Trattamento: farmaci (cortisone, immunosoppressori), fisioterapia e allenamento muscolare mirato.
• Prognosi: il trattamento giusto di solito può alleviare significativamente i sintomi o eliminarli completamente. Spesso, tuttavia, rimane una leggera debolezza muscolare. Le complicanze e le malattie tumorali associate possono peggiorare la prognosi.

Polimiosite: definizione e frequenza

Il termine “polimiosite” deriva dal greco e descrive un'infiammazione (“-itis”) di molti (“poli”) muscoli (“myos”). La polimiosite è una malattia reumatica ed è molto simile alla dermatomiosite. A differenza di questi, però, colpisce solo i muscoli e non anche la pelle.

Sia la polimiosite che la dermatomiosite sono spesso associate ad altre malattie, come altre malattie autoimmuni, infezioni virali o cancro. Un tumore maligno si verifica molto meno spesso nei pazienti con polimiosite rispetto ai pazienti con dermatomiosite.

Con circa cinque-dieci nuovi casi per milione di persone all'anno in tutto il mondo, la polimiosite è persino più rara della dermatomiosite. Colpisce quasi esclusivamente gli adulti, per lo più tra i 40 e i 60 anni. Le donne sono colpite significativamente più spesso degli uomini.

Miosite da corpi inclusi

La miosite da corpi inclusi è stata differenziata per qualche tempo dalla polimiosite. Questa è una malattia muscolare infiammatoria che si verifica principalmente negli uomini di età superiore ai 50 anni. La miosite da corpi inclusi provoca gli stessi sintomi della polimiosite, ma si sviluppa più lentamente. A differenza della polimiosite, non colpisce altri organi e il dolore muscolare tipico della polimiosite non si verifica nella miosite a corpo singolo.

Ci sono anche differenze in termini di diagnostica. Gli enzimi muscolari nella miosite da corpi inclusi - contrariamente alla polimiosite - non sono aumentati. In genere, tuttavia, gli esami dei tessuti fini (biopsia) rivelano i cosiddetti corpi inclusi sui muscoli interessati. Queste sono piccole particelle all'interno delle cellule o dei nuclei cellulari che possono essere viste al microscopio ottico. Di solito sono costituiti da proteine ​​difettose.

Nonostante tutte le differenze, la miosite da corpi inclusi viene trattata allo stesso modo della polimiosite.

Polimiosite: sintomi

Con la polimiosite - come con la dermatomiosite - si riscontrano spesso sintomi iniziali aspecifici. Includono, ad esempio, affaticamento e una sensazione generale di debolezza. È anche possibile la febbre. Poiché tali sintomi possono verificarsi anche in molte altre malattie (a partire da un comune raffreddore), inizialmente non suggeriscono polimiosite.

D'altra parte, è caratterizzato da debolezza muscolare simmetrica che progredisce per un periodo di settimane o mesi, specialmente nella zona del bacino, delle cosce, delle spalle e della parte superiore delle braccia. Si verifica anche dolore muscolare, ma meno spesso rispetto alla dermatomiosite. Molti pazienti con polimiosite riferiscono anche dolori articolari.

Come con la dermatomiosite, anche con la polimiosite è possibile il coinvolgimento degli organi interni. Ciò può portare a disturbi della deglutizione, aritmie cardiache, insufficienza cardiaca e/o fibrosi polmonare, per esempio.

Altri possibili sintomi sono la sindrome di Raynaud (colorazione blu dei polpastrelli) e le gengive gonfie.

In generale, la polimiosite varia da paziente a paziente. Il sintomo principale della debolezza muscolare si verifica sempre. Ma la gravità dei sintomi, la rapidità con cui progrediscono e la gravità complessiva della malattia è molto individuale.

La polimiosite è curabile?

In circa il 50 percento delle persone colpite, il trattamento giusto porta alla completa guarigione entro cinque anni, in modo che il farmaco possa essere interrotto. Spesso, tuttavia, nella zona interessata del corpo rimane una leggera debolezza muscolare che non ostacola. Inoltre, la malattia può tornare.

Il trattamento può arrestare la polimiosite nel 30% dei pazienti. Nel 20 percento, la terapia non funziona: la malattia continua.

Fattori di rischio per gradienti gravi

La polimiosite è spesso più grave nei pazienti più anziani e nei pazienti di sesso maschile. Lo stesso vale se il cuore oi polmoni sono colpiti. Il cancro di accompagnamento è anche un fattore di rischio per un grave decorso di polimiosite. L'aspettativa di vita può essere ridotta in questi casi.

Polimiosite: cause

Come si sviluppa esattamente una polimiosite non è stato chiarito in modo conclusivo. Tuttavia, è indiscusso che si tratta di una malattia autoimmune. Ciò significa: il sistema immunitario attacca le strutture del corpo a causa di una disregolazione - nel caso della polimiosite, i muscoli.

Anche la dermatomiosite è una malattia autoimmune. Se guardi più da vicino, tuttavia, diventa chiaro che la reazione autoimmune nella polimiosite procede in modo diverso rispetto alla dermatomiosite:

• Nella dermatomiosite, gli anticorpi prodotti dai cosiddetti linfociti B sono i principali responsabili del danno muscolare - e indirettamente: danneggiano i piccoli vasi sanguigni nei muscoli (e nella pelle) e quindi causano i sintomi tipici.
• Nella polimiosite, invece, non sono i vasi sanguigni a essere danneggiati, ma le cellule muscolari stesse. Anche il colpevole è diverso: qui sono attivi speciali linfociti T (cellule T killer) del sistema immunitario.

Ma perché il sistema di difesa dei pazienti con polimiosite combatte improvvisamente contro le strutture stesse del corpo? Non c'è (ancora) una risposta definitiva a questa domanda. Tuttavia, gli esperti sospettano che la reazione immunitaria mal indirizzata sia genetica e possa essere innescata da influenze esterne come le infezioni.

Polimiosite: diagnosi

La polimiosite viene diagnosticata utilizzando gli stessi metodi diagnostici della dermatomiosite:

• Esami del sangue: come con la dermatomiosite, alcuni valori del sangue sono elevati (ad esempio enzimi muscolari, PCR, sedimentazione del sangue) e sono spesso rilevabili autoanticorpi (come ANA).
• Elettromiografia (EMG): i cambiamenti nell'attività muscolare elettrica indicano danni ai muscoli.
• Imaging: metodi come l'ecografia o la risonanza magnetica (risonanza magnetica, risonanza magnetica) confermano il sospetto.
• Biopsia muscolare: un campione prelevato dal tessuto muscolare interessato mostra le cellule muscolari distrutte al microscopio. Inoltre, diventano visibili i linfociti T, che si accumulano tra le cellule muscolari durante la polimiosite.

Esclusione di altre malattie

Per una diagnosi affidabile è importante escludere altre malattie con sintomi simili (diagnosi differenziale). La polimiosite può essere facilmente confusa con altre malattie muscolari, soprattutto quando i sintomi sono deboli e la malattia progredisce solo lentamente.

Ciò include, ad esempio, la distrofia muscolare. Questo è un gruppo di malattie muscolari ereditarie che hanno anche debolezza muscolare come sintomo principale e alcune di esse portano alla morte in giovane età.

Polimiosite: trattamento

Come la dermatomiosite, la polimiosite viene prima trattata con glucocorticoidi ("cortisone"). Hanno un effetto antinfiammatorio e smorzano le reazioni immunitarie (effetto immunosoppressivo). Altri immunosoppressori vengono aggiunti successivamente, ad esempio azatioprina, ciclosporina o metotrexato.

Come per la dermatomiosite, anche gli esperti raccomandano una fisioterapia regolare e un allenamento muscolare mirato. Questo aiuta i pazienti con polimiosite a mantenere la loro mobilità e prevenire l'atrofia muscolare.

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