Demenza frontotemporale

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Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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La demenza frontotemporale (FTD) è una forma più rara di demenza. Si chiamava malattia di Pick o malattia di Pick. A differenza di altre forme di demenza, qui la memoria è in gran parte conservata. Invece, i pazienti FTD mostrano comportamenti anormali e antisociali. Solo nell'ulteriore corso la demenza frontotemporale assomiglia alla demenza di Alzheimer. Leggi di più sulla demenza frontotemporale qui: cause, sintomi, diagnosi e terapia!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. G31

Demenza frontotemporale: descrizione

Il termine demenza frontotemporale (FTD) è usato colloquialmente per un gruppo di malattie i cui sintomi principali sono cambiamenti nella personalità, nel comportamento sociale e nelle abilità linguistiche. Il termine tecnico per questo gruppo di malattie è in realtà degenerazione lobare frontotemporale (FTLD). A rigor di termini, l'FTD è solo una sottoforma dell'FTLD. Ci sono tre di questi sotto-moduli in totale:

1. Demenza frontotemporale (FTD)
2. Demenza semantica
3. Afasia progressiva non liquida

Anche in questo articolo il termine demenza frontotemporale è usato in forma semplificata per le degenerazioni lobari frontotemporali.

Demenza frontotemporale: frequenza

La demenza frontotemporale è una forma rara di demenza. Si stima che rappresenti dal tre al nove percento di tutte le demenze. La malattia si manifesta in media tra i 50 ei 60 anni; Tuttavia, l'intervallo dell'età di esordio è molto ampio: va dai 20 agli 85 anni. Secondo gli studi, la demenza frontotemporale è ugualmente comune negli uomini e nelle donne.

Demenza frontotemporale: sintomi

Nella demenza frontotemporale, le cellule nervose nei lobi frontali e temporali del cervello periscono. I sintomi dipendono, tra l'altro, da esattamente in quale parte del cervello muoiono le cellule nervose.

Demenza frontotemporale in senso stretto

Nella sottoforma della demenza frontotemporale, sono principalmente la personalità del paziente e il comportamento interpersonale che cambiano. I sintomi principali qui sono:

• comportamento superficiale, spensierato, sfocato e sconsiderato
• Negligenza dei doveri
• diminuzione dell'interesse per la propria famiglia e i propri hobby
• Apatia, svogliatezza e apatia
• a volte aumento della mancanza di tatto verso gli altri, irritabilità e aggressività
• spesso violazione delle norme sociali
• rituali a volte strani e comportamenti ripetitivi
• Voglie (soprattutto per i dolci) e una grande preferenza per certi cibi
• Trascurare l'igiene fisica
• quasi nessuna conoscenza della malattia (cioè i pazienti si considerano sani)

Nell'ulteriore corso, la demenza frontotemporale porta a disturbi del linguaggio (fino al completo silenzio) e disturbi della memoria. Per molto tempo, tuttavia, questi ultimi non sono così gravi come con l'Alzheimer.

I pazienti trovano sempre più difficile affrontare la vita di tutti i giorni. Si verificano incontinenza e talvolta sintomi neurologici come il morbo di Parkinson (disturbi dell'andatura, disturbi del movimento) e disturbi della deglutizione (disfagia).

Nella fase finale, la demenza frontotemporale porta a un completo bisogno di cure.

Demenza semantica e afasia progressiva non liquida

Nel caso delle altre due sottoforme di FTLD, i disturbi del linguaggio e della comprensione del linguaggio sono in primo piano. Tuttavia, anche qui possono cambiare la personalità e il comportamento del paziente.

Le persone che soffrono di demenza semantica dimenticano sempre più il significato delle parole: il loro vocabolario sta diminuendo, ma le persone colpite possono ancora parlare fluentemente e grammaticalmente corrette. I volti noti non vengono più riconosciuti in seguito. Di solito cambiano anche la personalità e il comportamento del paziente.

L'afasia progressiva non liquida è caratterizzata da pronunciati disturbi della ricerca delle parole. I pazienti hanno difficoltà a parlare e spesso commettono errori di grammatica o di pronuncia. D'altra parte, le funzioni cerebrali come la memoria, le capacità di pensiero, l'orientamento e la funzionalità vengono conservate a lungo nella vita di tutti i giorni.

Demenza frontotemporale: cause e fattori di rischio

La demenza frontotemporale è caratterizzata dalla perdita di cellule nervose nei lobi frontali e nei due lobi temporali. Nella maggior parte dei casi non si sa esattamente come ciò avvenga. In circa il dieci percento dei pazienti, tuttavia, la demenza frontotemporale è innescata da cambiamenti (mutazioni) in alcuni geni. Quindi diversi parenti di sangue possono mostrare malattie simili.

A parte tali mutazioni, ad oggi non sono noti fattori di rischio per la demenza frontotemporale.

Demenza frontotemporale: diagnosi

La demenza frontotemporale non è facile da diagnosticare. Se inizialmente si manifesta principalmente attraverso cambiamenti nella personalità e nel comportamento, viene spesso confuso con disturbi mentali come depressione, burnout, schizofrenia o mania. In una fase avanzata, l'FTD è difficilmente distinguibile dalla demenza di Alzheimer.

Come in genere nel caso di sospetta demenza, la diagnosi si basa principalmente sull'anamnesi (anamnesi), sull'esame obiettivo e sui test psicologici (test di demenza). Inoltre, se possibile, il medico fa descrivere ai parenti i cambiamenti nella personalità e nel comportamento del paziente.

La demenza frontotemporale provoca il restringimento del tessuto cerebrale nei lobi frontali e temporali (attraverso la morte delle cellule nervose). Questo restringimento (atrofia) può essere dimostrato mediante procedure di imaging. Vengono utilizzate la tomografia computerizzata (TC) e la tomografia a risonanza magnetica (tomografia a risonanza magnetica, MRT).

A causa della morte cellulare, il consumo di energia (consumo di zucchero) nei lobi frontali e temporali diminuisce nel corso della malattia. Questa attività metabolica modificata può essere rilevata con la tomografia a emissione di positroni (PET).

Non esistono test di laboratorio speciali con i quali la demenza frontotemporale possa essere rilevata in modo affidabile. Tuttavia, è possibile prelevare un campione del fluido del midollo spinale cerebrale (liquore) (puntura lombare) e determinare proteine ​​come la rugiada totale o l'amiloide-beta. Questo a volte può aiutare a differenziare la demenza frontotemporale dalla demenza di Alzheimer: nella malattia di Alzheimer, la concentrazione di queste proteine ​​nel liquor viene modificata in modo caratteristico.

Se ci sono già parenti di sangue con FTD, i test genetici possono rivelare una causa congenita.

Demenza frontotemporale: trattamento

Non ci sono farmaci che hanno dimostrato di aiutare i sintomi della demenza frontotemporale. Alcuni pazienti traggono beneficio dai cosiddetti antidepressivi serotoninergici (come citalopram, sertralina): questi principi attivi hanno un effetto di aumento della spinta. Se la demenza frontotemporale è accompagnata da forte irrequietezza e aggressività, si possono provare neurolettici come melperon, quetiapina o olanzapina.

Trattamento non farmacologico dell'FTD

Le misure non farmacologiche sono molto importanti nel trattamento della demenza frontotemporale. In ogni singolo caso, si decide quali misure sono più sensate per un paziente. Ad esempio, lo sport può aiutare contro l'aumento dell'aggressività. Se la demenza frontotemporale è accompagnata da astinenza e apatia, sono particolarmente consigliate la musica, la danza e l'arteterapia.

Demenza frontotemporale: decorso e prognosi

La demenza frontotemporale non è attualmente curabile. Dopo l'insorgenza dei sintomi, occorrono in media otto anni prima che i pazienti muoiano. Tuttavia, la demenza frontotemporale può anche progredire in modo insolitamente rapido (durata della malattia circa due anni) o molto lentamente (circa 15 anni).

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