ependimoma

Ricarda Schwarz ha studiato medicina a Würzburg, dove ha anche completato il dottorato. Dopo una vasta gamma di compiti nella formazione medica pratica (PJ) a Flensburg, Amburgo e Nuova Zelanda, ora lavora in neuroradiologia e radiologia presso l'ospedale universitario di Tubinga.

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L'ependimoma è un tumore molto raro del cervello o del midollo spinale. Si forma nei corsi d'acqua cerebrali e spesso provoca un aumento della pressione intracranica con mal di testa e nausea. Sono colpiti soprattutto i bambini intorno ai 6 anni. Il tumore viene operato o irradiato. La prognosi dipende da vari fattori e varia notevolmente. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sull'ependimoma.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D43C71D33

Ependimoma: descrizione

L'ependimoma è un tumore che può formarsi sia nel cervello che nel midollo spinale. Molto spesso i bambini sono colpiti nei primi dieci anni di vita. L'ependimoma costituisce il dieci percento di tutti i tumori cerebrali nell'infanzia ed è quindi il terzo tumore più comune del sistema nervoso centrale in questa fascia di età. Ogni anno circa due bambini su un milione sviluppano l'ependimoma. Ma anche gli adulti possono sviluppare questo tumore, anche se molto meno spesso: in loro, l'ependimoma costituisce solo il 2-3% di tutti i tumori cerebrali.

Un ependimoma è formato da cellule ependimali. Questi rivestono la parete interna delle camere cerebrali (ventricoli) e il canale spinale (canale spinale) in cui si trova il liquido cerebrospinale (liquore). In linea di principio, il tumore può formarsi ovunque su queste pareti interne. Nei bambini e in tutte le età, invece, si manifesta preferenzialmente nel 4° ventricolo della fossa posteriore. Da lì, l'ependimoma si diffonde spesso verso il cervelletto, il tronco cerebrale o il midollo cervicale superiore. Un ependimoma nel canale spinale è più comune negli adulti.

Metastasi

In alcuni casi, le singole cellule tumorali possono secernere e raggiungere un'altra posizione come il midollo spinale attraverso i corsi d'acqua cerebrali. Se crescono in questa nuova posizione e si moltiplicano lì, si parla di metastasi. Alcuni studi scientifici ipotizzano che circa il due per cento di tutti gli ependimomi sviluppino metastasi, altri parlano di circa il 30 per cento. Se l'ependimoma ritorna dopo una terapia di successo (ricaduta), metastatizza in quasi ogni secondo paziente.

Classificazione OMS

L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) divide l'ependimoma come tutti gli altri tumori cerebrali in diversi gradi di gravità:

  • Grado I: subependimoma ed ependimoma mixopapillare
  • Grado II: ependimoma
  • Grado III: ependimoma anaplastico

Il subependimoma è un tumore benigno. Si gonfia nelle camere interne del cervello e spesso viene scoperto solo per caso.

Anche l'ependimoma mixopapillare è benigno. Cresce esclusivamente nella parte più bassa del canale spinale e si verifica negli adulti.

L'ependimoma anaplastico è più comune nei bambini. Cresce molto rapidamente e ha una prognosi infausta perché cresce nel tessuto adiacente, a differenza dei tipi di tumore di 1° e 2° grado, che di solito sono ben delimitati dal tessuto cerebrale sano.

Ependimoma: sintomi

A causa della sua vicinanza, un ependimoma può ostruire molto rapidamente i corsi d'acqua cerebrali. Ma se l'acqua del cervello non drena più correttamente, la pressione sul cervello aumenta. Questo provoca forti mal di testa che difficilmente possono essere alleviati dai farmaci. Il più delle volte, il mal di testa si verifica di notte o al mattino presto e migliora con il passare del giorno. Ritornano regolarmente e diventano sempre più intensi nel corso dei giorni e delle settimane. Se la pressione intracranica continua ad aumentare, le persone colpite hanno spesso la nausea. Alcuni devono passare oltre. In casi estremi, possono diventare stanchi e assonnati o addirittura entrare in uno stato comatoso.

Soprattutto nei bambini più piccoli, la circonferenza della testa può aumentare a causa di un ependimoma (macrocefalo). In alcuni pazienti, il tumore si manifesta come un attacco. Inoltre, potresti provare disagio quando cammini, vedi, dormi e ti concentri. Un ependimoma può anche causare paralisi.

Ependimoma: cause e fattori di rischio

Il motivo per cui si sviluppa un ependimoma non è stato ancora studiato in modo definitivo. Le persone che sono state irradiate come parte della terapia del cancro hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia. I bambini a volte vengono irradiati con la leucemia (cancro del sangue bianco) o il retinoblastoma maligno dell'occhio e di conseguenza sviluppano un tumore al cervello più spesso anni dopo l'irradiazione.

Gli ependimomi del midollo spinale sono associati alla neurofibromatosi di tipo 2, una malattia ereditaria.

Ependimoma: esami e diagnosi

I pazienti con sintomi di cancro al cervello spesso vedono prima il loro medico di famiglia o il pediatra. Interroga gli esatti disturbi e il loro decorso, eventuali malattie pregresse e sottostanti e lo stato di salute generale (raccolta anamnesi = anamnesi). Se trova prove di un tumore maligno nel sistema nervoso centrale, di solito indirizza il paziente a un centro specializzato per il cancro (oncologia) per ulteriori esami. Medici di diverse discipline lavorano insieme per fare la diagnosi corretta. Per questo, di solito sono necessari vari esami tecnici.

Il modo migliore per visualizzare un ependimoma è la risonanza magnetica (MRI). Il più delle volte, un mezzo di contrasto viene iniettato in una vena del paziente prima dell'esame. Il tumore assorbe questo mezzo di contrasto e si illumina in modo irregolare nell'immagine MRI. Ciò consente di determinarne la posizione, le dimensioni e l'estensione molto bene.

L'esame del liquido cerebrale (diagnosi del liquore) integra una diagnosi dettagliata dell'ependimoma. Qui è possibile rilevare singole cellule tumorali. Inoltre, un campione di tessuto viene solitamente prelevato dal tumore ed esaminato al microscopio. Ciò è necessario per poter adattare in modo ottimale la terapia successiva al paziente.

Ependimoma: trattamento

Il primo passo terapeutico in un ependimoma è la rimozione chirurgica del tumore nel modo più completo possibile.Al giorno d'oggi, questo obiettivo può essere spesso raggiunto con i tumori del midollo spinale. I tumori al cervello, d'altra parte, di solito non possono essere completamente rimossi. Se i resti del tumore rimangono nel corpo o se il tumore si è già diffuso, segue la radioterapia. Nel caso di un ependimoma di secondo o terzo grado, questo viene effettuato anche dopo che il tumore è stato completamente asportato. Questo può ridurre il rischio che il tumore si ripresenti. La chemioterapia viene raramente eseguita negli studi per l'ependimoma. È controverso se porti un vantaggio decisivo.

I sintomi del tumore come mal di testa o nausea sono trattati con farmaci. Nel caso di un ependimoma, anche la terapia con preparati cortisonici è un'opzione. Provocano il rigonfiamento del tessuto cerebrale e in questo modo riducono la pressione intracranica esistente.

Esame e trattamento

Puoi leggere maggiori informazioni su esami e terapia nell'articolo sui tumori cerebrali.

Ependimoma: decorso della malattia e prognosi

La prognosi per un ependimoma dipende da vari fattori e può quindi essere molto diversa. Tra l'altro, il fattore decisivo è dove si trova il tumore, se può essere completamente rimosso chirurgicamente e se si è già diffuso.

Se la regione tumorale viene completamente rimossa e ri-irradiata, il 60-75% dei pazienti è ancora vivo cinque anni dopo e il 50-60% è ancora vivo dieci anni dopo - prerequisito: la malattia non progredisce. Se non è stato possibile rimuovere completamente l'ependimoma e la persona interessata ha ricevuto una nuova radiazione, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è solo del 30-40 percento.

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