bronchiectasie

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La bronchiectasia è un allargamento a forma di sacco dei bronchi nei polmoni che non possono regredire. Le bronchiectasie possono avere cause sia congenite che acquisite. Una forte tosse con molto espettorato viscido è tipica delle bronchiectasie. Se non trattata, le bronchiectasie possono danneggiare gravemente i polmoni. Scopri di più sulle cause, i sintomi e il trattamento delle bronchiectasie.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. Q33A16J47

Bronchiectasie: descrizione

La bronchiectasia (in greco: éktasis “espansione”) è un allargamento patologico dei bronchi nei polmoni. La condizione in cui numerosi bronchi sono dilatati in questo modo è quindi chiamata bronchiectasie. Varie cause portano a danni alle pareti bronchiali, che alla fine si traducono in un'espansione permanente dei bronchi. Grazie alla terapia antibiotica mirata e alle vaccinazioni, le bronchiectasie sono oggi meno comuni in Germania rispetto al passato. Con le immagini di tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HR-CT), le bronchiectasie vengono scoperte più frequentemente e prima, il che porta ad un apparente aumento del numero di casi.

Come si sviluppano le bronchiectasie?

I bronchi sono le vie aeree dei polmoni. Ad ogni respiro, l'aria inalata fluisce attraverso di loro negli alveoli polmonari, dove avviene lo scambio di gas. Con l'aria che respiriamo, però, gli agenti patogeni e le particelle di sporco entrano anche nel sistema bronchiale, che nelle persone sane vengono continuamente trasportate all'esterno da un sofisticato meccanismo di autopulizia (la cosiddetta clearance mucociliare). Le vie aeree sono rivestite con alcune cellule che producono una secrezione viscida e le ciglia più fini si trovano sulla superficie. La secrezione aiuta a uccidere gli agenti patogeni. Le ciglia compiono costantemente un movimento a ventaglio verso la bocca (colpo ciliato), attraverso il quale il muco e gli agenti patogeni e corpi estranei ad esso attaccati vengono trasportati alla gola. Una volta lì, vengono inghiottiti o espulsi.

Questo meccanismo autopulente è importante per mantenere i polmoni liberi da corpi estranei e prevenire le infezioni respiratorie. Il meccanismo può essere disturbato da varie cause, a causa delle quali il muco bronchiale non può drenare bene. Ciò fornisce un terreno fertile ideale per gli agenti patogeni e quindi porta a infezioni ricorrenti. Le frequenti infiammazioni danneggiano le pareti dei bronchi, così che si espandono nel tempo e si verificano bronchiectasie. Questa espansione patologica (bronchiectasie) è un processo irreversibile. A causa dell'espansione, il muco bronchiale può drenare ancora più male, il che a sua volta porta a infezioni ancora più frequenti. Si parla qui di circolo vizioso (circolo vizioso).

Bronchiectasie: sintomi

Il sintomo principale delle bronchiectasie è una forte tosse con grandi quantità di espettorato viscido ("espettorazioni in bocca"). L'espettorato ha un odore tipicamente dolce e putrido e non di rado contiene sangue (emottisi) o pus. Se lo metti in un bicchiere, ottieni un tre strati ("espettorato a tre strati"): uno strato superiore schiumoso, uno strato intermedio di muco e un sedimento duro e purulento sul fondo.

Oltre alla tosse, le bronchiectasie possono causare febbre, mancanza di respiro e polmoniti ripetute a causa dell'infiammazione cronica e della suppurazione dei bronchi. Molto raramente, nelle bronchiectasie, i batteri dei bronchi ulcerati raggiungono il cervello attraverso il flusso sanguigno (ascesso cerebrale). La carenza cronica di ossigeno può portare alla formazione delle cosiddette unghie di vetro d'orologio e delle dita delle bacchette. Le maglie terminali delle dita sono soffiate come un pistone e le unghie sono fortemente arcuate e arrotondate.

Bronchiectasie: cause e fattori di rischio

Esistono numerose cause congenite o acquisite di bronchiectasie. Il motivo più comune per le bronchiectasie sono le infezioni ricorrenti del tratto respiratorio inferiore, specialmente durante l'infanzia. La maggior parte delle cause elencate di seguito porta ad un'interruzione della funzione autopulente (clearance mucociliare) dei bronchi: le fini ciglia non sono più in grado di rimuovere muco e corpi estranei dal sistema bronchiale. Questo rende più facile per i patogeni moltiplicarsi nel muco bloccato e innescare l'infiammazione. In rari casi, non è possibile trovare una chiara causa per lo sviluppo di bronchiectasie (bronchiectasie idiopatiche).

Cause congenite di bronchiectasie:

La fibrosi cistica (fibrosi cistica) è una malattia ereditaria in cui, tra le altre cose, si forma un muco duro nei bronchi e nella trachea finemente ramificati. Questo blocca le vie aeree, causando infezioni ripetute, che possono portare a bronchiectasie.

Se mancano gli anticorpi (immunodeficienza), si formano troppo pochi anticorpi per difendersi dai patogeni. Il sistema immunitario indebolito porta a frequenti infezioni delle vie respiratorie, che danneggiano le pareti bronchiali, in modo che si possano sviluppare bronchiectasie.

La discinesia ciliare primaria (PCD) è una rara malattia genetica delle ciglia fini. Di conseguenza, il meccanismo di autopulizia (clearance mucociliare) dei bronchi è disturbato, il che porta a ripetute infezioni dei bronchi. La malattia si verifica come parte della cosiddetta sindrome di Kartagener.

Nelle malformazioni alveolari, gli alveoli sono formati in modo errato dalla nascita. Questo fa sì che la secrezione si accumuli negli alveoli, che è un buon terreno fertile per le infezioni.

Cause acquisite di bronchiectasie:

La causa più comune di bronchiectasie sono ripetute infezioni del sistema bronchiale che si verificano durante l'infanzia. Polmonite, morbillo e pertosse possono anche danneggiare i bronchi e portare a bronchiectasie.

Corpi estranei o tumori possono restringere i bronchi (stenosi dei bronchi). Di conseguenza, la secrezione bronchiale non può defluire bene e si verificano infiammazioni ricorrenti e bronchiectasie.

Dopo la polmonite o la tubercolosi (Tbc), possono svilupparsi cicatrici nel sistema bronchiale, che impediscono anche il normale deflusso delle secrezioni bronchiali.

Bronchiectasie: esami e diagnosi

Se soffri di bronchiectasie, il tuo medico di famiglia o un pneumologo (pneumologo) sono le persone giuste con cui parlare. L'anamnesi e l'esame obiettivo forniscono al medico importanti informazioni sulla presenza di bronchiectasie. La diagnosi di bronchiectasie è confermata con una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HR-CT).

Anamnesi (anamnesi):

Prima dell'esame vero e proprio, il medico pone alcune domande per saperne di più sulla natura e sulla durata dei sintomi attuali. Anche eventuali malattie precedenti o sintomi associati sono rilevanti per il medico. Il medico farà varie domande, ad esempio:

• Quali disturbi hai e quando appaiono particolarmente gravi?
• Da quanto tempo hai queste lamentele?
• Hai la tosse?
• Hai espettorato viscido quando tossisci?
• L'espettorato sembra sanguinante o purulento?
• Fumi? Se sì, quanto e per quanto tempo?
• Sei senza fiato? Se sì, in quale situazione?
• Tu o i tuoi familiari sono noti per avere malattie polmonari?
• Prendi medicine?

Esame fisico

Dopo l'anamnesi, il medico ti esaminerà. L'ascolto dei polmoni con uno stetoscopio (auscultazione) è particolarmente importante. In caso di bronchiectasie, con lo stetoscopio si verificano rumori udibili e un ronzio durante la respirazione. Il medico potrebbe voler guardare le dita per cercare segni di carenza cronica di ossigeno: questo può portare a ciò che è noto come dita a bacchetta e guardare le unghie di vetro, tra le altre cose.

Ulteriori indagini:

Sono necessari ulteriori esami per determinare in modo affidabile le bronchiectasie. Questi sono in parte eseguiti dal medico di famiglia o dallo stesso pneumologo. Le procedure di imaging come i raggi X o la tomografia computerizzata (TC) vengono eseguite da uno specialista in radiologia. Gli esami del sangue e i test molecolari possono aiutare a identificare la causa delle bronchiectasie.

Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HR-CT)

La diagnosi finale di bronchiectasie viene effettuata mediante tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace (TC del torace).

Radiografia e broncografia

Una radiografia del torace (radiografia del torace) può essere utilizzata come guida se si sospetta una bronchiectasia. Tuttavia, non è sufficiente confermare la diagnosi da sola. Durante la broncografia, i bronchi vengono brevemente riempiti con mezzo di contrasto a raggi X per renderli visibili sull'immagine a raggi X.

Espettorato a tre strati

Se l'espettorato viene riempito in un bicchiere, l'espettorato si separa in tre strati: uno strato superiore schiumoso, uno strato intermedio di muco e un sedimento duro e purulento sul fondo. Durante l'esame dell'espettorato, viene eseguito uno striscio microbiologico per identificare eventuali agenti patogeni coinvolti.

Esami del sangue e test di biologia molecolare

Un campione di sangue e gli esami di biologia molecolare (test genetici) possono determinare possibili cause come difetti del sistema immunitario o malattie ereditarie come la fibrosi cistica.

Test di funzionalità polmonare ("Lufu")

Qui possono essere misurati alcuni volumi polmonari e altri parametri della funzione polmonare. Ciò consente al medico di valutare quanto gravemente le bronchiectasie ostacolano la respirazione (disturbi della ventilazione).

Elettrocardiogramma (ECG) ed ecografia cardiaca (UKG)

Le bronchiectasie possono colpire anche il cuore e sviluppare un cosiddetto cuore polmonare. Se questo è il caso può essere verificato con un ECG e un'ecografia del cuore.

Emogasanalisi

Se hai difficoltà a respirare, può essere eseguito un esame dei gas ematici (BGA) per determinare il livello di carenza di ossigeno nel sangue.

Campione di mucosa nasale

Se si sospetta un malfunzionamento delle ciglia fini (discinesia ciliare), è possibile prelevare un campione dalla mucosa nasale.

Broncoscopia (campione polmonare)

La lungoscopia è usata raramente per diagnosticare possibili costrizioni nei bronchi.

Bronchiectasie: trattamento

Le misure più importanti per il trattamento delle bronchiectasie sono la mobilizzazione regolare delle secrezioni e la prevenzione o il trattamento delle infezioni. In caso di forme congenite di bronchiectasie, è importante anche riconoscerle in una fase precoce per iniziare, se necessario, una terapia per la malattia di base, ad esempio la somministrazione endovenosa di anticorpi in caso di carenza di anticorpi.

Un quotidiano "WC bronchiale" deve essere appreso per mobilitare le secrezioni. Per fare ciò, il muco nei bronchi viene prima liquefatto per inalazione con agenti espettoranti (mucolitici) o soluzioni salate. Il muco viene quindi sciolto (mobilizzato) toccando la schiena e il torace e infine dovrebbe essere espulso nella cosiddetta posizione di Quincke.

La posizione di Quincke è una posizione speciale in cui la parte superiore del corpo si trova più in basso, rendendo più facile espellere il muco. Speciali tecniche di respirazione fisioterapica possono facilitare l'espettorazione. Questa toilette bronchiale può richiedere fino a un'ora al giorno e dovrebbe essere eseguita anche se non ci sono sintomi. Tossendo il muco, i polmoni sono meglio ventilati e gli agenti patogeni vengono privati ​​del terreno fertile per la loro diffusione.

Se si è comunque verificata un'infezione nei polmoni, questa deve essere trattata con una terapia antibiotica mirata possibile. A tal fine, l'agente patogeno dovrebbe essere determinato e testato per la sua sensibilità a vari antibiotici (antibiogramma). Nei casi gravi di bronchiectasie, può anche essere necessario utilizzare regolarmente antibiotici per prevenire il peggioramento dovuto a infezioni croniche (esacerbazioni).

In caso di mancanza di respiro causata da bronchiectasie, possono essere utilizzati farmaci per dilatare i bronchi (broncodilatatori). Questi sono disponibili come spray per inalazione, compresse, gocce o come soluzione da bere.

Il trattamento chirurgico delle bronchiectasie è possibile solo in casi particolarmente gravi. È possibile rimuovere un segmento del polmone (resezione del segmento) o un intero lobo del polmone (lobectomia).

Bronchiectasie: decorso della malattia e prognosi

La bronchiectasia è una malattia cronica. Quanto bene possono essere evitate le infezioni è decisivo per il decorso e la prognosi delle bronchiectasie. Ciò richiede una toilette bronchiale quotidiana e una terapia antibiotica mirata precoce. Il corso può essere notevolmente migliorato in modo che l'aspettativa di vita delle persone con bronchiectasie sia difficilmente limitata.

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