Glioblastoma

Ricarda Schwarz ha studiato medicina a Würzburg, dove ha anche completato il dottorato. Dopo una vasta gamma di compiti nella formazione medica pratica (PJ) a Flensburg, Amburgo e Nuova Zelanda, ora lavora in neuroradiologia e radiologia presso l'ospedale universitario di Tubinga.

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Il glioblastoma (glioblastoma multiforme) è un tumore cerebrale maligno. Di solito si sviluppa in un breve periodo di tempo nelle persone di mezza età. I fattori di rischio sono in gran parte sconosciuti. Nonostante il trattamento intensivo composto da chirurgia, radioterapia e chemioterapia, l'aspettativa di vita media del glioblastoma è solo poco più di un anno. Qui puoi leggere tutto ciò che devi sapere sul glioblastoma.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D43C71D33

Glioblastoma: descrizione

Come tumore al cervello, il glioblastoma appartiene al gruppo dei gliomi. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) assegna il glioblastoma di grado 4 ai tumori cerebrali. Questo è il più alto grado di gravità che un tumore al cervello può raggiungere.

Il più delle volte, il tumore si forma in un emisfero del cervello e cresce rapidamente sopra la barra nell'altro emisfero del cervello. La sua forma ricorda quindi una farfalla, motivo per cui a volte viene chiaramente definita "glioma della farfalla".

Se esamini il tessuto tumorale al microscopio, puoi vedere piccole cavità (cisti), tessuto morto (necrosi) ed emorragie. Questo aspetto colorato e spesso variabile ha dato al tumore il nome di glioblastoma multiforme o glioma colorato.

Glioblastoma primario e secondario

Poiché le sue cellule tumorali derivano dagli astrociti nel cervello (un tipo speciale di cellula), il glioblastoma è anche noto come astrocitoma (grado IV). A seconda dell'origine esatta, viene fatta una distinzione tra un tipo di tumore primario e uno secondario:

Un glioblastoma primario nasce direttamente da astrociti sani ed è molto più comune di un tumore secondario. Può svilupparsi entro poche settimane e colpisce principalmente le persone anziane di età compresa tra i sei e i sette anni.

Un glioblastoma secondario si sviluppa da un astrocitoma di grado WHO inferiore, cioè un tumore già esistente costituito da astrociti. In questo caso, il glioblastoma è lo stadio terminale di una malattia tumorale prolungata. L'età massima dei pazienti è compresa tra i 50 ei 60 anni.

Glioblastoma: incidenza

Il glioblastoma è più comune negli uomini che nelle donne. Ogni anno in una piccola città di 100.000 abitanti come Treviri o Cottbus, circa tre persone sviluppano un simile tumore al cervello. Questo non è solo il glioma più comune, ma anche il tumore cerebrale maligno primario più comune negli adulti.

Variante speciale: gliosarcoma

Il gliosarcoma è una variante del glioblastoma classico che ne differisce per alcune proprietà tissutali. Diagnosi, terapia e prognosi sono le stesse per entrambi.

Glioblastoma: sintomi

Come per quasi tutte le malattie del cervello, anche i sintomi del glioblastoma dipendono principalmente dalla posizione esatta del tessuto proliferante. A seconda della regione del cervello, possono verificarsi sintomi completamente diversi. Se un glioblastoma provoca sintomi, questi di solito compaiono molto più improvvisamente e aumentano di peso più rapidamente rispetto ad altri tumori cerebrali. Questo perché questo tumore può svilupparsi in poche settimane e cresce molto rapidamente. Il cervello non ha modo di adattarsi così rapidamente ad altre condizioni di pressione.

I sintomi comuni del glioblastoma sono mal di testa. Di solito compaiono durante la notte o al mattino presto e migliorano con il passare del giorno. A differenza dei normali mal di testa, si ripresentano regolarmente e diventano sempre più gravi. I farmaci spesso rimangono inefficaci.

Altri possibili sintomi sono convulsioni e cambiamenti di personalità. Se il glioblastoma cresce nel centro del linguaggio o nei centri di controllo dei singoli muscoli, le persone colpite hanno difficoltà a parlare o muoversi. Poiché questi sintomi possono manifestarsi all'improvviso, non è raro che un ictus venga diagnosticato erroneamente.

Nel glioblastoma allo stadio terminale, il tumore è solitamente così grande da causare un aumento della pressione intracranica. Le persone colpite hanno spesso la nausea, soprattutto al mattino. Alcuni vomitano. Se la pressione continua ad aumentare, i pazienti spesso appaiono stanchi o assonnati. In casi estremi, un glioblastoma può anche causare condizioni comatose.

Sintomi di glioblastoma

Puoi leggere di più sui singoli sintomi dei tumori cerebrali come il glioblastoma nell'articolo Sintomi del tumore cerebrale.

Glioblastoma: cause e fattori di rischio

Un glioblastoma nasce dai cosiddetti astrociti. Queste cellule costituiscono la maggior parte delle cellule di supporto (cellule gliali) del sistema nervoso centrale. Delimitano il tessuto nervoso dalla superficie del cervello e dei vasi sanguigni. Proprio come le altre cellule del corpo, gli astrociti si rinnovano regolarmente. Possono verificarsi errori che portano a una crescita cellulare incontrollata e infine a un tumore.

Inoltre, un glioblastoma può nascere anche da un tumore già esistente: in un astrocitoma classificato di secondo o terzo grado dall'OMS, le cellule tumorali possono modificarsi in modo maligno, trasformandolo in un glioblastoma di grado 4. Questo corso di glioblastoma è meno comune.Il più delle volte, il tumore si forma direttamente (principalmente), cioè da cellule sane.

Fattori di rischio per glioblastoma

Il motivo per cui si sviluppa un glioblastoma non è stato ancora adeguatamente chiarito. L'unico fattore di rischio accertato sono le radiazioni ionizzanti. Le persone di solito sono esposte a dosi dannose di radiazioni solo come parte della radioterapia, cioè l'irradiazione di un altro tumore può causare un tale tumore al cervello.

È anche noto che le persone con determinate malattie di base hanno maggiori probabilità di sviluppare il glioblastoma rispetto a quelle senza queste malattie. Questi includono, da un lato, la sindrome di Turcot e, dall'altro, malattie generalmente associate a una tendenza a formare gliomi (come il glioblastoma): neurofibromatosi di tipo I (malattia di von Recklinghausen) e di tipo II, sclerosi tuberosa (Bournville -malattia di Pringle) e la sindrome di Li Fraumeni. Queste malattie molto rare sono solitamente associate a tipici cambiamenti della pelle.

Glioblastoma: esami e diagnosi

I sintomi di questo tumore al cervello, come mal di testa, disturbi del linguaggio o crisi epilettiche, che di solito compaiono all'improvviso, inducono la maggior parte dei pazienti a consultare un neurologo. Per raccogliere l'anamnesi (anamnesi), si informa prima in dettaglio sui sintomi e sul loro decorso temporale, nonché su eventuali malattie sottostanti o precedenti. Al fine di ottenere una migliore visione d'insieme, il medico esegue quindi un esame neurologico. Se si sospetta un tumore al cervello, avvierà ulteriori indagini.

Risonanza magnetica e tomografia computerizzata

Il test diagnostico più importante per il glioblastoma è la risonanza magnetica (MRI) del cranio. Se ciò non è possibile per determinati motivi (ad es. se si dispone di un pacemaker cardiaco), la tomografia computerizzata (TC) viene utilizzata come metodo di imaging alternativo. Nella maggior parte dei casi, al paziente viene iniettato un mezzo di contrasto prima dell'esame, che viene poi assorbito dal tumore. Di conseguenza, in genere appare come una struttura luminosa a forma di anello nell'imaging. Sebbene questo aspetto sia molto caratteristico di un glioblastoma, di solito viene prelevato un campione di tessuto (biopsia).

biopsia

La rimozione e l'esame di un campione di tessuto dal tumore serve, da un lato, a garantire la diagnosi e, dall'altro, a determinare le proprietà precise del tessuto. Questi possono influenzare la successiva terapia del glioblastoma. Se le cellule tumorali hanno perso una certa area del materiale genetico (1p/19q) o sono chimicamente modificate in una determinata regione genica (MGMT), possono essere trattate meglio con agenti chemioterapici. I tumori con questi cambiamenti possono quindi essere trattati in maniera più mirata.

Glioblastoma: trattamento

Per il glioblastoma, il trattamento di scelta è un'operazione il più radicale possibile. La regione tumorale viene quindi irradiata per uccidere eventuali cellule rimanenti del tumore. Allo stesso tempo, la maggior parte dei pazienti riceve la chemioterapia con temozolomide. Continuerà per altri sei mesi dopo l'irradiazione. I pazienti anziani i cui tumori soddisfano determinate proprietà MGMT possono essere trattati anche solo con radiazioni o chemioterapia.

Se il tumore ritorna dopo una terapia di successo, una nuova operazione, radioterapia o chemioterapia sarà decisa su base individuale. Oltre alla temozolomide, sono disponibili come farmaci sostanze attive come CCNU o l'anticorpo bevacizumab.

Campi di terapia del tumore

Oltre alla terapia chirurgica, farmacologica e radioterapica, i centri di trattamento speciali offrono una quarta opzione terapeutica con i cosiddetti campi di trattamento dei tumori (TTFields). Si tratta di campi elettrici alternati di una certa frequenza (200 kHz) che dovrebbero inibire la crescita del glioblastoma. L'obiettivo è mantenere il più a lungo possibile lo stato raggiunto fino a quel momento.

Per il trattamento TTFields, speciali cuscinetti in gel ceramico vengono attaccati al cuoio capelluto rasato, creando una sorta di cappuccio. I campi elettrici alternati si accumulano quindi attraverso questi pad. Di conseguenza, le cellule tumorali non dovrebbero più essere in grado di dividersi correttamente e, nella migliore delle ipotesi, morire.

I campi alternati sono generati da un dispositivo a batteria che il paziente può portare in uno zaino. In generale, questa terapia del glioblastoma si svolge in regime ambulatoriale, ovvero prevalentemente a casa o nella vita quotidiana del paziente. Gli esperti raccomandano di utilizzare i TTField per almeno 18 ore al giorno. I cuscinetti incollati rimangono sul cuoio capelluto e vengono cambiati circa ogni tre o quattro giorni.

Oltre al trattamento con TTFields, i pazienti continuano a prendere il farmaco temozolomide.

TTFields si farà carico dei costi

Da maggio 2020, le assicurazioni sanitarie obbligatorie assumono il trattamento con TTFields per i pazienti con glioblastoma di nuova diagnosi. Il presupposto è che il tumore non ricresca (precocemente) dopo che la radiochemioterapia è stata completata. Per escluderlo, i medici ordinano prima una risonanza magnetica (MRI) della testa.

Medici di varie discipline - come neurologia, radioterapia e medicina del cancro - determinano in anticipo quale terapia è particolarmente adatta per ciascun paziente in una cosiddetta conferenza sui tumori. Solo quando i medici coinvolti raccomandano i TTFields l'assicurazione sanitaria obbligatoria paga il trattamento.

Nessuna terapia standard (ancora)

Secondo le attuali linee guida della European Society for Neuro-Oncology, il trattamento con i campi di terapia dei tumori non può (ancora) essere considerato una terapia standard per il glioblastoma. Alcuni esperti, come la Società tedesca di neurologia (DGN), inizialmente richiedono ulteriori studi indipendenti. Tra l'altro, questi hanno lo scopo di confermare i promettenti risultati dello studio di registrazione.

Secondo questo studio, i pazienti in terapia combinata con TTFields e temozolomide hanno vissuto più a lungo di quelli che hanno ricevuto il farmaco senza trattamento concomitante con TTFields. La qualità della vita dei due gruppi di pazienti era simile in entrambi i gruppi.

Gli esperti dell'Istituto per la qualità e l'efficienza nell'assistenza sanitaria (IQWiG) hanno valutato positivo il beneficio aggiuntivo della terapia combinata in una dichiarazione. Il Comitato misto federale (G-BA) ha seguito questa valutazione e ha incluso l'opzione di trattamento nel catalogo dei servizi delle assicurazioni sanitarie obbligatorie.

Tuttavia, i critici considerano i risultati dello studio di registrazione per il trattamento aggiuntivo TTFields meno chiari. Ad esempio, criticano il disegno dello studio, poiché non esisteva un gruppo di confronto con un "trattamento fittizio". A parere di questi critici, il contributo positivo di un trattamento TTFields è ancora poco chiaro. Di conseguenza, i partecipanti allo studio avrebbero anche potuto vivere più a lungo perché hanno ricevuto cure più intensive.

possibili effetti collaterali

Lascia che il tuo medico ti spieghi in dettaglio i vantaggi e gli svantaggi del trattamento con i campi di terapia del tumore. Nel complesso, il trattamento TTFields è considerato ben tollerato. Gli effetti indesiderati più comuni registrati nello studio di registrazione sono stati l'irritazione della pelle causata dagli elettrodi attaccati (arrossamento, raramente prurito o vesciche).

In una dichiarazione, gli esperti IQWiG sottolineano anche che alcuni pazienti possono sentirsi limitati nella loro vita quotidiana a causa dell'uso quotidiano prolungato degli elettrodi cablati.

Sollievo dai sintomi della malattia

Oltre alle terapie sopra elencate che combattono direttamente il tumore, vengono spesso utilizzate misure per alleviare i sintomi della malattia. Poiché il glioblastoma ha una prognosi molto sfavorevole, la malattia è difficile da affrontare per molte persone colpite e le loro famiglie. Alcuni possono essere sostenuti dalla psicoterapia o dalla pastorale.

Glioblastoma: decorso della malattia e prognosi

Di norma, nessuna cura per il glioblastoma può essere raggiunta anche con la massima terapia. I pazienti sottoposti a chirurgia, radioterapia e chemioterapia hanno una sopravvivenza mediana di circa 15 mesi. Quasi il dieci per cento dei pazienti sopravvive cinque anni. Senza terapia, il tempo medio di sopravvivenza è di circa due mesi. Con la sola chirurgia sono circa cinque mesi, con la chirurgia più la radioterapia circa 12 mesi.

Anche l'aspettativa di vita e la qualità sono soggette a fattori individuali. Le cellule tumorali non hanno le stesse proprietà in ogni persona colpita. Alcuni sono più facili da trattare rispetto ad altri. Se il tumore si restringe rapidamente durante la terapia, la prognosi del glioblastoma è generalmente migliore rispetto ad altri casi.

Inoltre, i farmaci chemioterapici e la radioterapia sono tollerati in modo diverso dai pazienti. Se gli effetti collaterali sono troppo forti, la terapia del glioblastoma fa più male che bene alle persone colpite. Quindi dovrebbe essere valutato individualmente se il trattamento debba essere continuato meno intensamente. In questo modo, le persone colpite influenzano in una certa misura il decorso del glioblastoma stesso: accettano una vita più breve se ciò migliora la loro qualità di vita con il glioblastoma.

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