Lupus eritematoso sistemico

e Sabine Schrör, giornalista medico

Martina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.

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Sabine Schrör è una scrittrice freelance per il team medico di Ha studiato economia aziendale e pubbliche relazioni a Colonia. In qualità di editor freelance, è a suo agio in un'ampia varietà di settori da oltre 15 anni. La salute è una delle sue materie preferite.

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Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una forma della malattia infiammatoria cronica autoimmune lupus eritematoso. Mentre altre forme di lupus colpiscono più o meno solo la pelle, il lupus eritematoso sistemico colpisce anche gli organi interni. La malattia progredisce in episodi ed è solitamente cronica. Il lupus eritematoso sistemico appartiene al gruppo delle malattie reumatiche infiammatorie, più precisamente alle malattie del tessuto connettivo (collagenosi). Leggi di più su SLE!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M32

Lupus eritematoso sistemico: frequenza

Tra 20 e 50 persone su 100.000 in Europa sono affette da lupus eritematoso sistemico (malattia del LES), in Germania circa 36,7. Le donne hanno una probabilità significativamente maggiore di sviluppare questa malattia autoimmune rispetto agli uomini; per la Germania, qui si applica un rapporto di 4: 1.

SLE può scoppiare in qualsiasi momento. La malattia si sviluppa più spesso tra i 16 e i 55 anni. Fondamentalmente, SLE si trova molto più spesso nelle persone con radici asiatiche, africane o caraibiche rispetto agli europei, ad esempio.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi

Il lupus eritematoso sistemico può causare sintomi in vari organi e sistemi di organi. Ad esempio, possono essere colpiti vasi sanguigni, pelle, capelli, polmoni, cuore, reni e/o articolazioni. Inoltre, la malattia può svilupparsi in modo molto diverso da persona a persona. Il quadro clinico nel LES è corrispondentemente vario.

Primi sintomi del lupus

Il lupus eritematoso sistemico di solito inizia con sintomi generali e non specifici. I sintomi come stanchezza e affaticamento, diminuzione delle prestazioni, febbre e perdita di peso sono i più comuni. In circa la metà dei pazienti si osserva anche gonfiore dei linfonodi.

Sintomi di lupus più tardi

I sintomi del lupus che si verificano nell'ulteriore decorso dipendono da quali organi e / o sistemi di organi sono colpiti dalla malattia:

• Pelle e capelli: nelle aree della pelle esposte al sole (come la scollatura, il viso), possono svilupparsi eruzioni cutanee improvvisamente o lentamente. Tipico è l'arrossamento della pelle a forma di farfalla, che aumenta con l'esposizione al sole. Altri possibili sintomi del lupus sono l'infiammazione della mucosa orale e la caduta circolare dei capelli.

• Vasi: i primi sintomi del lupus possono essere "crampi vascolari" alle dita con una colorazione biancastra-bluastra come reazione alle basse temperature (sindrome di Raynaud). Un altro possibile segno di LES è l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni (vasculite). Provoca piccole emorragie puntiformi o a chiazze della pelle, ad esempio sulla parte inferiore delle gambe, delle mani o delle mucose (soprattutto nella bocca). Se i vasi sanguigni del fondo si infiammano, si verificano visione offuscata e difetti del campo visivo.

• Articolazioni: i sintomi del lupus molto comuni sono dolore, gonfiore e/o deformazione delle articolazioni (specialmente delle piccole articolazioni). Il dolore articolare di solito si verifica al mattino. Anche le guaine tendinee sono spesso interessate dai cambiamenti infiammatori.

• Muscoli: se il LES colpisce i muscoli, si verificano infiammazione muscolare (miosite), dolore muscolare e atrofia muscolare (atrofia muscolare).

• Reni: circa la metà di tutti i pazienti affetti da lupus sviluppa un'infiammazione dei reni (nefrite lupica). Si manifesta con proteine ​​nelle urine (proteinuria) ed eventualmente ritenzione idrica nei tessuti (edema). L'infiammazione può peggiorare la funzione renale, fino all'insufficienza renale inclusa. Le persone colpite dipendono quindi dal regolare lavaggio del sangue (dialisi).

• Polmoni e cuore: tre su quattro pazienti affetti da lupus sviluppano pleurite (pleurite). È accompagnato da un forte dolore durante la respirazione. I possibili sintomi del lupus sono alterazioni infiammatorie nell'area del cuore (come miocardite, pericardite).

• Area addominale: alcuni pazienti con lupus sviluppano un'infiammazione del peritoneo (peritonite). I segni di questo includono mal di stomaco, nausea e vomito.

• Sistema nervoso centrale: il cervello è interessato in circa il 10-15% dei pazienti con lupus. Quindi possono verificarsi crisi epilettiche, mal di testa simili a emicranie, disturbi della concentrazione e della memoria, cambiamenti psicologici (come depressione, psicosi) nonché tremori e convulsioni incontrollati.

• Emocromo: circa la metà dei pazienti ha un basso numero di globuli bianchi e/o rossi e talvolta anche una conta piastrinica. Le possibili conseguenze sono l'anemia e una maggiore tendenza a sanguinare.

Le riacutizzazioni del lupus eritematoso sistemico sono più spesso accompagnate da febbre, affaticamento e dolori articolari e muscolari. Per quanto riguarda gli organi colpiti, i sintomi del lupus nell'episodio compaiono principalmente nella zona della pelle e delle articolazioni, cioè con arrossamento della pelle e dolore articolare.

Lupus eritematoso sistemico: cause

Non è chiaro esattamente cosa causi il lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, sembrano essere coinvolti diversi fattori, in particolare i cambiamenti genetici. In combinazione con fattori esterni che stressano o stimolano il sistema immunitario, il lupus eritematoso sistemico può quindi manifestarsi. Inoltre, tali fattori possono peggiorare una riacutizzazione di una malattia esistente. Questi includono:

• Infezioni virali o batteriche
• intensa esposizione al sole
• cambiamento climatico estremo
• stress mentale estremo
• cambiamenti ormonali (ad esempio durante la pubertà, la gravidanza e la menopausa)

Lupus eritematoso sistemico: diagnosi

La diagnosi del lupus eritematoso sistemico può essere difficile perché la malattia spesso inizia lentamente. Inoltre, i sintomi sono così diversi e spesso aspecifici da poter indicare anche altre malattie. Inoltre, il lupus eritematoso sistemico è relativamente raro e quindi poco conosciuto. A peggiorare le cose, oltre alla malattia lupus "pura", esistono anche forme miste con altre malattie reumatiche.

Se si sospetta un "lupus eritematoso sistemico", i pazienti devono essere visitati da uno specialista, ad esempio un reumatologo o un reumatologo pediatrico. A causa della vasta gamma di sintomi, ha senso lavorare con altri specialisti, ad esempio con un dermatologo, un cardiologo e uno specialista dei reni o un ginecologo. Gli esami approfonditi necessari per la diagnosi di "lupus eritematoso sistemico" possono essere effettuati anche in regime di ricovero in ospedale (ad esempio sui bambini).

Conversazione ed esame fisico

Il medico avrà prima una discussione dettagliata con il paziente (nel caso di bambini con i genitori) sulla storia medica (anamnesi). Questo è seguito da un esame fisico.

analisi del sangue

Diversi esami di laboratorio, alcuni dei quali molto specifici, aiutano a diagnosticare il “lupus eritematoso sistemico”. Un campione di sangue del paziente viene esaminato per determinati anticorpi. Questi anticorpi sono sostanze di difesa che sono dirette contro il materiale genetico (DNA). I medici li chiamano anche anticorpi antinucleari (ANA). Diversi tipi di questi anticorpi possono essere rilevati nel sangue, che il medico può utilizzare per identificare una malattia da lupus.

Inoltre, l'esame del sangue mostra spesso una mancanza di globuli bianchi (leucociti) e piastrine (trombociti) nonché anemia. La velocità di sedimentazione delle cellule del sangue (VES) è spesso accelerata.

Ulteriori indagini

Numerosi altri esami consentono al medico di valutare l'entità del lupus eritematoso sistemico e il coinvolgimento dei singoli organi. Ad esempio, l'aumento della pressione sanguigna e delle proteine ​​nelle urine può indicare un coinvolgimento dei reni in termini di infiammazione renale (nefrite lupica).Ulteriori esami come un'ecografia dei reni possono confermare il sospetto.

A seconda dei sintomi, vengono eseguiti anche esami radiografici, ad esempio, viene esaminato il fondo e / o viene controllata la funzione polmonare.

Il catalogo dei criteri semplifica la diagnosi

Poiché il lupus eritematoso sistemico può scatenare sintomi così diversi e spesso difficili da interpretare, i reumatologi americani hanno creato un catalogo di criteri per semplificare la diagnosi. Di conseguenza, si sospetta LES se sono presenti quattro sintomi su undici. Questi includono, ad esempio, l'arrossamento della pelle a forma di farfalla sul viso, ulcere ripetute in bocca senza altra causa, gonfiore inspiegabile delle articolazioni, pleurite o pleurite, infiammazione del pericardio e rilevamento di alcuni anticorpi.

Lupus eritematoso sistemico: trattamento

Il lupus eritematoso sistemico non può essere trattato causalmente, né nei bambini né negli adulti. È possibile solo la terapia sintomatica, cioè il trattamento dei sintomi della malattia. A tal fine, i medici creano un piano terapeutico individuale per ciascun paziente, a seconda di quali organi sono colpiti quanto gravemente e quanto sia attiva la malattia.

Farmaco

Lo scopo del trattamento della malattia del LES è ridurre l'infiammazione e l'eccessiva attività del sistema immunitario. Per questo sono disponibili quattro diversi gruppi di sostanze:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): se il lupus eritematoso sistemico è solo lieve, tali farmaci antinfiammatori sono spesso sufficienti. Hanno anche un effetto analgesico e abbassa la febbre e prevengono l'aggregazione delle piastrine nel sangue.
• Glucocorticoidi ("cortisone"): hanno un forte effetto antinfiammatorio e vengono spesso somministrati in dosi elevate in un breve periodo di tempo nelle riacutizzazioni acute della malattia (terapia d'urto o terapia a impulsi).
• Immunosoppressori: riducono l'attività del sistema immunitario, che è iperattivo nel LES. Esempi sono azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamide.
• Clorochina: questo principio attivo viene prescritto principalmente quando il lupus eritematoso sistemico colpisce la pelle e le articolazioni. È indicato anche come alternativa al cortisone in caso di malattia lieve.

Misure di accompagnamento

Il trattamento farmacologico del lupus può essere integrato da altre misure. Questi includono terapie fisiche (come applicazioni a freddo per articolazioni gonfie e dolorose o terapia respiratoria per difficoltà respiratorie), abbassamento della pressione sanguigna (ad esempio con farmaci) ed evitare la luce solare.

Lupus eritematoso sistemico: decorso e prognosi

Il lupus eritematoso sistemico è solitamente cronico e recidivante. Possono passare mesi o anni tra due riacutizzazioni consecutive. In molti pazienti, le ricadute diventano più rare e più deboli nel tempo, quindi il LES può diminuire con l'età.

Il lupus eritematoso sistemico non è curabile né nei bambini né negli adulti. La malattia può essere tenuta sotto controllo con l'aiuto di vari farmaci, in modo che nel corpo si verifichino il minor numero possibile di processi infiammatori. Quanto prima viene trattato il LES, tanto meglio può essere influenzato il decorso della malattia. Nella maggior parte dei casi, i pazienti devono essere trattati per tutta la vita.

Aspettativa di vita

I pazienti con LES in Germania ora hanno un'aspettativa di vita normale.Tuttavia, la qualità della vita di molti pazienti è limitata: le persone colpite soffrono di affaticamento costante, alterazioni della pelle e infezioni o dipendono da regolari lavaggi del sangue (dialisi). La causa più comune di morte nelle persone con lupus eritematoso sistemico non è più la malattia stessa: la maggior parte dei pazienti muore per complicazioni della malattia.

complicazioni

Il lupus eritematoso sistemico può causare complicazioni gravi e talvolta pericolose per la vita:

• Infiammazione renale: nel tempo, può causare il declino della funzione renale (insufficienza renale) o la completa perdita (insufficienza renale). Le persone colpite hanno quindi bisogno di un regolare lavaggio del sangue (dialisi) o di un trapianto di rene.
• Malattie cardiovascolari: il lupus eritematoso sistemico favorisce la calcificazione vascolare (arteriosclerosi) e quindi malattie cardiovascolari come infarti e ictus.
• Infiammazione del midollo spinale: provoca la paralisi delle gambe e (meno frequentemente) delle braccia e può portare alla paraplegia se non trattata rapidamente.
• Infiammazione del nervo ottico: se un'infiammazione del nervo ottico non viene scoperta e trattata in tempo, c'è il rischio di cecità.
• aumento del rischio di infezione: i pazienti con LES sono particolarmente suscettibili alle infezioni da virus, batteri e funghi. Se questi non vengono trattati in modo coerente, c'è il rischio di danni agli organi.
• aumento della suscettibilità alle malattie maligne (cancro)

Lupus eritematoso sistemico: prevenzione

Il lupus eritematoso sistemico non può essere prevenuto - le cause della malattia autoimmune infiammatoria cronica non sono ancora note. Tuttavia, sono stati identificati diversi fattori che possono scatenare una riacutizzazione della malattia. Per prevenire un attacco di LES, dovresti prendere a cuore i seguenti consigli:

• Evita di essere in sovrappeso
• non fumare
• Bevi alcolici con moderazione
• seguire una dieta equilibrata e povera di grassi
• Esercitare regolarmente ed esercitare con moderazione (anche con disturbi come dolori articolari)
• Non rimanere senza protezione al sole o sotto i raggi UV artificiali (usa una crema solare con un alto fattore di protezione solare!)
• Evita le fonti di infezione, specialmente quando prendi immunosoppressori (questi ti rendono più suscettibile alle infezioni)

Anche i fattori psicologici influenzano il decorso della malattia. Malattie croniche come il lupus eritematoso sistemico possono deprimere l'umore e farti sentire depresso. Questo a sua volta innesca lo stress, che a lungo termine può influenzare negativamente l'equilibrio ormonale, il sistema immunitario e quindi anche il decorso della malattia.

Un atteggiamento positivo nei confronti della vita è quindi molto importante per i pazienti. Qui sono utili tecniche di rilassamento (biofeedback, training autogeno, ecc.) e/o parlare con uno psicologo. Può essere utile anche una visita ad un gruppo di auto-aiuto “Lupus Eritematoso Sistemico”.

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