Cardiomiopatia

e Florian Tiefenböck, medico

Marian Grosser ha studiato medicina umana a Monaco di Baviera. Inoltre, il dottore, interessato a molte cose, ha osato fare alcune interessanti deviazioni: studiare filosofia e storia dell'arte, lavorare alla radio e, infine, anche per un Netdoctor.

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Florian Tiefenböck ha studiato medicina umana alla LMU di Monaco. È entrato a far parte di come studente nel marzo 2014 e da allora ha supportato il team editoriale con articoli medici. Dopo aver ricevuto la sua licenza medica e il lavoro pratico in medicina interna presso l'Ospedale universitario di Augusta, è membro permanente del team da dicembre 2019 e, tra le altre cose, garantisce la qualità medica degli strumenti

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Il termine "cardiomiopatia" sta per varie malattie dei muscoli cardiaci. In tutte le forme, il tessuto muscolare cambia la sua struttura e perde le sue prestazioni. Le persone colpite hanno spesso sintomi di insufficienza cardiaca. Nel peggiore dei casi, la malattia del muscolo cardiaco può anche causare morte cardiaca improvvisa. Scopri tutto sulle diverse forme di cardiomiopatia, cosa le causa e cosa puoi fare per combatterle.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. I43I42

Cardiomiopatia: descrizione

I medici usano il termine "cardiomiopatia" per riassumere varie malattie del muscolo cardiaco (miocardio) in cui il muscolo cardiaco non funziona più correttamente.

Cosa succede con la cardiomiopatia?

Il cuore è una potente pompa muscolare che mantiene attiva la circolazione aspirando ed espellendo costantemente il sangue.

Il sangue povero di ossigeno dal corpo raggiunge la grande vena cava attraverso vene più piccole. Questo vaso porta il sangue all'atrio destro. Da lì raggiunge il ventricolo destro attraverso la valvola tricuspide. Questo pompa il sangue attraverso la valvola polmonare nei polmoni, dove si arricchisce di ossigeno fresco. Quindi rifluisce nel cuore, più precisamente nell'atrio sinistro. Il sangue ricco di ossigeno scorre attraverso la valvola mitrale nella camera sinistra, che poi lo pompa nella circolazione del corpo.

In tutte le cardiomiopatie, il tessuto muscolare cardiaco (miocardio) continua a cambiare nel corso della malattia. Questo limita la funzione del cuore. I malati hanno sintomi diversi, a seconda del tipo di cardiomiopatia e di quanto sia grave.

Quali sono le cardiomiopatie?

I medici fondamentalmente distinguono tra cardiomiopatie primarie e secondarie. La cardiomiopatia primaria si verifica direttamente sul muscolo cardiaco.Nel caso della cardiomiopatia secondaria, invece, anche altre malattie dell'organismo pregresse o esistenti danneggiano il miocardio nel loro decorso.

La cardiomiopatia primaria può essere congenita o acquisita, cioè può manifestarsi solo nel corso della vita. Esistono anche forme miste di malattie del muscolo cardiaco congenite e acquisite. Questa suddivisione corrisponde alla definizione dell'American Heart Association (AHA) e tiene conto anche delle possibili cause.

Al contrario, gli esperti della Società Europea di Cardiologia (ESC) rinunciano a una divisione primaria e secondaria. Inoltre, non contano tra le cardiomiopatie, ad esempio le malattie dei canali ionici come la sindrome del QT lungo, poiché la struttura muscolare non viene modificata.

Per quanto riguarda la funzione e la struttura alterate del muscolo cardiaco, dividono la cardiomiopatia in quattro o cinque tipi principali. Questi sono:

• Cardiomiopatia dilatativa (DCM)
• Cardiomiopatia ipertrofica (HCM), divisa in una forma ostruttiva (HOCM) e una non ostruttiva (HNCM)
• Cardiomiopatia restrittiva (RCM)
• Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra (ARVC)

Esistono anche le cosiddette cardiomiopatie non classificate (NKCM). Ciò include, ad esempio, la cardiomiopatia di Tako Tsubo.

Cardiomiopatia dilatativa

Tra le cardiomiopatie senza causa immediatamente identificabile, la forma dilatata è la più comune. Il cuore perde forza a causa dell'eccessivo allungamento del muscolo cardiaco. Leggi tutto nel testo cardiomiopatia dilatativa!

Cardiomiopatia ipertrofica

In questo tipo di cardiomiopatia, il muscolo cardiaco è troppo spesso e la sua flessibilità è limitata. Scopri tutto su questa forma di malattia del muscolo cardiaco nel testo cardiomiopatia ipertrofica!

Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva è molto rara e la sua causa non è nota con certezza. Questo irrigidisce le pareti ventricolari, in particolare del ventricolo sinistro, perché più tessuto connettivo è costruito nel muscolo. Di conseguenza, le pareti muscolari sono meno flessibili, il che ostacola principalmente la diastole. La diastole è la fase di rilassamento in cui le camere cardiache si riempiono di sangue.

Poiché il ventricolo non può più espandersi correttamente, meno sangue entra nel ventricolo dall'atrio. Di conseguenza, si accumula nell'atrio sinistro. Questo di solito provoca l'allargamento degli atri nella cardiomiopatia restrittiva. Le camere cardiache, d'altra parte, sono generalmente di dimensioni normali. Puoi continuare a pompare il sangue normalmente durante la fase di eiezione (sistole) per la maggior parte.

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra (ARVC)

In ARVC, i muscoli del ventricolo destro sono cambiati. Le cellule del muscolo cardiaco muoiono parzialmente e vengono sostituite da tessuto connettivo e grasso. Di conseguenza, il muscolo cardiaco si assottiglia e il ventricolo destro si espande. Ciò influisce anche sul sistema di conduzione elettrica del cuore. Possono insorgere aritmie cardiache, che si verificano principalmente durante lo sforzo fisico.

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è spesso evidente nei giovani atleti di sesso maschile. In questo gruppo, l'ARVC causa dal dieci al venti percento circa delle morti cardiache improvvise. La causa definitiva di questa forma di cardiomiopatia è sconosciuta.

Altre cardiomiopatie

Oltre alle quattro forme principali, ci sono altre malattie del muscolo cardiaco. Queste cardiomiopatie "non classificate" includono, ad esempio, la cardiomiopatia non compattata, una forma congenita in cui è interessato solo il ventricolo sinistro, e la cardiomiopatia da stress, nota anche come sindrome del cuore spezzato o cardiomiopatia di Tako-Tsubo.

Esiste anche il termine "cardiomiopatia ipertensiva". Descrive una malattia del muscolo cardiaco che si verifica a causa dell'ipertensione cronica (ipertensione). Nei pazienti ipertesi, il cuore deve pompare più forte, ad esempio per trasportare il sangue nelle arterie ristrette. Di conseguenza, il ventricolo sinistro si ispessisce sempre di più e alla fine perde la sua efficienza.

A rigor di termini, la disfunzione del cuore causata dall'ipertensione non appartiene alle cardiomiopatie. Perché secondo la definizione generalmente accettata dell'American Heart Association (AHA), il danno del muscolo cardiaco, che è una conseguenza diretta di altre malattie cardiovascolari, deve essere differenziato dalle cardiomiopatie reali.

Nella loro definizione, quindi, gli esperti dell'AHA rifiutano anche il termine cardiomiopatia ischemica. I medici lo usavano per descrivere in particolare le malattie del muscolo cardiaco che si verificavano perché il muscolo cardiaco non riceveva abbastanza ossigeno. Questo è il caso, ad esempio, della malattia coronarica. La tua variante massima è un attacco di cuore. Inoltre, le malattie del muscolo cardiaco causate da difetti delle valvole cardiache non appartengono alle cardiomiopatie.

Sindrome del cuore spezzato (cardiomiopatia di Tako Tsubo)

Questa forma di cardiomiopatia è innescata da un forte stress emotivo o fisico e di solito guarisce senza conseguenze. Leggi le cose più importanti sulla sindrome del cuore spezzato qui.

Chi colpisce la cardiomiopatia?

In linea di principio, la cardiomiopatia può colpire chiunque. Non è possibile fare un'affermazione generale sull'età tipica di esordio o sulla distribuzione per genere. Perché questi valori dipendono fortemente dalla rispettiva forma di cardiomiopatia.

Ad esempio, molte cardiomiopatie primarie sono congenite e possono manifestarsi in giovane età. Altre forme, per lo più secondarie, di malattie del muscolo cardiaco, invece, compaiono più tardi. Allo stesso modo, alcuni tipi di cardiomiopatia colpiscono maggiormente gli uomini, mentre ci sono anche varianti che si verificano principalmente nelle donne.

Cardiomiopatia: sintomi

Con tutte le forme di cardiomiopatia, alcune parti del muscolo cardiaco, a volte l'intero cuore, non funzionano più correttamente. Pertanto, molti malati soffrono di sintomi tipici di insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca) e aritmia.

Esaurimento

Con la cardiomiopatia, il cuore a volte non è più abbastanza forte da pompare una quantità sufficiente di sangue nelle arterie (insufficienza in avanti). I pazienti si sentono spesso stanchi e deboli e le loro prestazioni complessive diminuiscono. Se troppo poco sangue ricco di ossigeno raggiunge il cervello, le persone colpite sono molto assonnate o confuse. A causa del flusso sanguigno disturbato, spesso lento, il tessuto preleva più ossigeno dal sangue (maggiore esaurimento di ossigeno). Ciò è dimostrato da una colorazione fredda e bluastra della pelle (cianosi periferica) - di solito prima sulle mani e sui piedi.

Edema

In alcuni casi, il sangue si accumula anche nei vasi e nelle vene polmonari (insufficienza all'indietro). Di conseguenza, il fluido scorre dai vasi sanguigni nei polmoni e nei tessuti del corpo. Le conseguenze sono, ad esempio, edema di braccia e gambe, nonché versamenti pleurici (accumulo di liquidi intorno ai polmoni). Se il liquido si accumula nel tessuto polmonare stesso, i medici parlano di edema polmonare.

Se la cardiomiopatia provoca un'insufficienza cardiaca pronunciata, il sangue si accumula anche negli organi interni come fegato, stomaco o reni. Le persone affette sentono meno appetito, si sentono gonfie o hanno dolore nell'area del fegato (addome superiore destro). A volte anche le vene del collo sono prominenti. I sintomi di insufficienza cardiaca all'indietro sono anche chiamati "segni di congestione".

cianosi

All'inizio dell'edema polmonare, le persone colpite devono tossire più spesso stando sdraiate e quindi di notte. Se l'edema polmonare aumenta, le persone colpite peggiorano e peggiorano l'aria (dispnea). Quindi tossisci secrezioni schiumose e sei notevolmente a corto di fiato. Se c'è troppo liquido nel tessuto polmonare, anche il sangue non assorbe più abbastanza ossigeno. Le mucose delle labbra o della lingua, ad esempio, appaiono spesso bluastre quando il cuore è debole (cianosi centrale).

Aritmia cardiaca

Per fornire abbastanza ossigeno al corpo nonostante i sintomi della cardiomiopatia, il cuore batte di conseguenza più velocemente. Di conseguenza, molti pazienti hanno un aumento della frequenza cardiaca (tachicardia). Inoltre, il cuore batte spesso in modo irregolare (aritmia) semplicemente a causa delle alterazioni patologiche della cardiomiopatia. Le persone colpite percepiscono questo come un inciampo del cuore (palpitazioni). Si lamentano anche di attacchi di vertigini o brevi svenimenti (sincope).

Se avverti i sintomi della cardiomiopatia, dovresti assolutamente consultare un medico! Il trattamento precoce può impedire che la malattia peggiori rapidamente!

A seconda del tipo di cardiomiopatia, i sintomi menzionati possono variare in gravità. Il tempo necessario prima che i sintomi si sviluppino dipende in larga misura dal tipo di malattia del muscolo cardiaco. Succede ancora e ancora che la cardiomiopatia non viene rilevata per molti anni.

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è spesso evidente sotto forma di tachicardia pronunciata, che si verifica principalmente durante lo sforzo fisico. La sincope è anche più comune con questa variante. La cardiomiopatia restrittiva è più probabile che si manifesti in un cuore debole con mancanza di respiro e segni di congestione.

complicazioni

È più probabile che i coaguli di sangue si formino sulle pareti interne del cuore nelle persone con cardiomiopatia rispetto alle persone sane. Perché il cuore pompa male e irregolarmente. Di conseguenza, il sangue non scorre correttamente, turbina in alcuni punti del cuore e alla fine si coagula lì. Si sviluppa un cosiddetto trombo. Può allentarsi ed essere ulteriormente trasportato attraverso il sistema vascolare. I medici parlano quindi di un embolo, che può bloccare le arterie in altre parti del corpo. Le conseguenze temute sono, ad esempio, embolie polmonari o ictus.

Quando il muscolo cardiaco cambia, spesso colpisce anche le valvole cardiache. Difetti della valvola come il rigurgito della valvola mitrale possono verificarsi nel corso della cardiomiopatia. Riducono anche la gittata cardiaca.

In rari casi, le aritmie cardiache nella cardiomiopatia diventano improvvisamente così gravi che l'intera circolazione sanguigna si rompe. I ventricoli del cuore battono troppo velocemente in modo che difficilmente si riempiano di sangue tra i battiti (tachicardia ventricolare). Minaccia di morte cardiaca improvvisa.

Cardiomiopatia: cause e fattori di rischio

Per quanto riguarda le cause delle cardiomiopatie, ha senso distinguere tra le forme primarie e secondarie della malattia.

Cause di cardiomiopatie primarie

Le cardiomiopatie primarie hanno spesso cause genetiche. Le persone colpite hanno una predisposizione familiare per una malattia del muscolo cardiaco, che può essere di diversa gravità.

Ci sono varianti che molto probabilmente verranno trasmesse alla generazione successiva all'interno di una famiglia. Con altri, la prole ha solo un rischio leggermente maggiore di sviluppare la malattia stessa. Le cardiomiopatie di origine genetica sono spesso presenti fin dalla nascita. Tuttavia, i reclami spesso compaiono solo più tardi, ad esempio nella giovane età adulta.

Gli studi scientifici degli ultimi anni rivelano sempre più cambiamenti nel genoma. Questi difetti genetici compromettono la formazione di proteine ​​speciali nella cardiomiopatia ipertrofica, per esempio. Ciò sconvolge la struttura e la stabilità della più piccola unità muscolare (il sarcomero) e in definitiva la funzione del muscolo cardiaco.

La causa esatta della cardiomiopatia genetica primaria è in gran parte sconosciuta. I medici parlano poi di cardiomiopatia idiopatica. Ad esempio, in circa la metà dei pazienti con cardiomiopatia restrittiva, non è possibile trovare alcuna causa della malattia.

Cause di cardiomiopatie secondarie

Ci sono numerose malattie che danneggiano il cuore così come altri organi e quindi causano la cardiomiopatia. Alcuni farmaci possono anche causare cardiomiopatia, come alcuni farmaci antitumorali.

Le cause delle cardiomiopatie secondarie sono diverse e comprendono, tra le altre:

• Malattie autoimmuni (es. sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide)
• Malattie in cui determinate sostanze si accumulano nel muscolo cardiaco (es. amiloidosi, emocromatosi)
• Infiammazione (ad es. sarcoide, infezioni che causano miocardite)
• Malattie tumorali o loro trattamento (ad es. radiazioni, chemioterapia)
• Deficit vitaminico pronunciato (ad es. grave carenza di vitamina C nello scorbuto o grave carenza di vitamina B nel beri-beri)
• Malattie che colpiscono principalmente il sistema nervoso (es. Atassia di Friedreich) e/o dei muscoli scheletrici (es. distrofia muscolare di Duchenne)
• Disturbi metabolici (ad es. diabete mellito, grave disfunzione tiroidea)
• Farmaci, avvelenamento (cardiomiopatia tossica)

Se i medici riconoscono la causa della cardiomiopatia, iniziano immediatamente la terapia. Questo impedisce alla malattia di progredire. Con le cardiomiopatie idiopatiche, in definitiva, solo i sintomi possono essere alleviati.

Cardiomiopatia: esame e diagnosi

Se si sospetta una cardiomiopatia, vari metodi di esame aiutano a identificare la malattia e, se necessario, le sue cause.

Anamnesi ed esame fisico

Il medico prima chiede al paziente della sua storia medica. Per fare ciò, pone varie domande, come ad esempio:

• Quali sono le lamentele?
• Quando si verificano?
• Da quanto tempo sono in giro?

Poiché molte cardiomiopatie sono in parte ereditarie, il medico chiede informazioni sui parenti stretti che sono anche malati (anamnesi familiare). A lui interessa anche sapere se ci sono stati casi di arresto cardiaco improvviso in famiglia.

Durante l'esame fisico, l'esaminatore presta attenzione a vari sintomi di cardiomiopatia. A volte l'ascolto del cuore fornisce i primi indizi (auscultazione). Alcuni valori del sangue (speciali proteine ​​come anticorpi e proBNP) aiutano anche a valutare possibili danni cardiaci.

Diagnostica Apparativa

I dispositivi medici specializzati svolgono un ruolo cruciale nella diagnosi della cardiomiopatia. Ciò comprende:

• Esame ecografico del cuore (ecocardiografia), con l'aiuto del quale è possibile determinare lo spessore e la mobilità del muscolo cardiaco e le malattie delle valvole cardiache. Questa tecnica può essere utilizzata anche dai medici per misurare la quantità di sangue pompata dal ventricolo sinistro nella circolazione corporea.
• Elettrocardiogramma (ECG), che registra l'attività elettrica del cuore. Registra ritardi di linea o aritmie cardiache. Tale misurazione è possibile anche per un periodo di tempo più lungo (ECG a lungo termine) o sotto stress (ECG da sforzo).
• Esame del catetere cardiaco: il medico spinge un sottile tubo di plastica attraverso un vaso nel cuore. Può effettuare diverse misurazioni tramite il tubo, ad esempio quali pressioni prevalgono nelle varie sezioni del cuore e nei vasi sanguigni vicini al cuore.
• Biopsia del muscolo cardiaco: come parte dell'esame del catetere cardiaco, è anche possibile rimuovere un piccolo pezzo del muscolo cardiaco e quindi esaminarlo al microscopio. In questo modo può essere possibile vedere come è cambiata la struttura del muscolo cardiaco.
• Immagini del cuore con l'aiuto di registrazioni a raggi X, TC o MRT: i raggi X forniscono una prima impressione, con la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a risonanza magnetica (MRT, spin nucleare) il cuore può quindi essere mostrato in modo più dettagliato .

In alcune forme di cardiomiopatia sono noti i geni che possono essere modificati per causare la malattia. Test genetici speciali possono essere utilizzati per esaminare un paziente per tali mutazioni.

Cardiomiopatia: trattamento

Idealmente, i medici identificano la causa della cardiomiopatia e la trattano di conseguenza (terapia causale). Tuttavia, i fattori scatenanti spesso non sono noti o non possono essere trattati. In tali casi, i medici cercano di alleviare i sintomi (terapia sintomatica).

Terapia causale per la cardiomiopatia

Nella terapia causale, ad esempio, i medici prescrivono farmaci. Eliminano le infezioni, inibiscono le reazioni autoimmuni e rallentano i processi metabolici disturbati. Una carenza vitaminica può essere compensata. Ulteriori danni da un'infiammazione virale del muscolo cardiaco possono essere prevenuti attraverso una costante moderazione fisica.

Terapia sintomatica per la cardiomiopatia

Spesso, con la cardiomiopatia, i medici possono solo cercare di alleviare i sintomi e prevenire possibili complicazioni. Strategie terapeutiche importanti sono:

• Trattamento degli effetti dell'insufficienza cardiaca: i medici usano vari farmaci come diuretici, ACE-inibitori o beta-bloccanti per alleviare il cuore
• Prevenzione delle aritmie cardiache: possono aiutare farmaci come beta-bloccanti e antiaritmici speciali.
• Prevenire la formazione di coaguli di sangue nel cuore: questo viene fatto assumendo regolarmente anticoagulanti.
• Stress fisico con moderazione e solo in consultazione con un medico.

In alcuni casi, anche i medici devono operare. Ad esempio, rimuovono parti del muscolo cardiaco (miectomia). In alcuni casi, impiantano un pacemaker o un defibrillatore. Come ultima risorsa, se altri trattamenti non aiutano più, l'unica opzione rimasta è un trapianto di cuore.

Esercizio per cardiomiopatia

Se e in quale forma l'esercizio fisico è possibile con la cardiomiopatia dipende dal tipo e dalla gravità della malattia.

Le raccomandazioni per l'attività fisica variano ampiamente a seconda della malattia e della salute individuale del paziente.Alcune persone possono praticare sport a bassa intensità dopo aver consultato un medico. Altri pazienti sono così a maggior rischio di morte cardiaca improvvisa che lo sforzo fisico può diventare pericoloso.

Nel caso di alcune cardiomiopatie, gli effetti dell'esercizio sul decorso della malattia e sulla prognosi non sono ancora stati studiati. Ad esempio, gli scienziati stanno attualmente studiando come l'allenamento di resistenza influenzi i pazienti con cardiomiopatia dilatativa (DCM).

Prima che i pazienti con malattie del muscolo cardiaco inizino qualsiasi attività fisica, dovrebbero sempre essere consultati con il proprio medico per evitare rischi inutili.

Se la malattia consente una leggera attività fisica, il paziente deve fare 30 minuti di allenamento di resistenza a bassa intensità circa tre volte a settimana. Gli sport che sono adatti per i pazienti cardiaci sono, ad esempio:

• (camminata svelta
• Camminata o Nordic Walking
• fare jogging
• Ciclismo (in piano) o allenamento con l'ergometro
• escursione
• nuotare

Aumenta l'attività quotidiana

Coloro che non possono praticare sport di resistenza a causa di una malattia beneficiano di più esercizio fisico nella vita di tutti i giorni. Perché non deve essere un allenamento sudato per migliorare la salute del cuore. Funziona anche a lato.

Ecco alcuni consigli per uno stile di vita più attivo che non metta a dura prova il cuore:

• Cammina per brevi distanze
• Scendere dai mezzi pubblici una fermata prima del normale e aumentare così la distanza percorsa
• Vai al lavoro in bici
• Per gli impiegati: occasionalmente lavorare in piedi
• Prendi le scale invece dell'ascensore (se la tua malattia cardiaca lo consente)
• Usa un pedometro che stimoli il monitoraggio a muoverti di più

Ma lo stesso vale per le attività quotidiane: dovresti discutere in anticipo con il tuo cardiologo quale quantità di esercizio è buona per te e non sovraccarica il tuo cuore.

Cardiomiopatia: decorso della malattia e prognosi

Le cardiomiopatie sono per lo più malattie gravi. Può essere curato solo raramente e in molti casi la salute delle persone colpite peggiora costantemente. Non è possibile una dichiarazione generale sull'aspettativa di vita. La prognosi dipende fortemente dal tipo e dallo stadio della malattia del muscolo cardiaco.

Mentre i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica lievemente pronunciata hanno un'aspettativa di vita quasi normale, la cardiomiopatia dilatativa e restrittiva è molto peggiore. Senza un trapianto di cuore, una grande percentuale di pazienti muore nei primi dieci anni dopo la diagnosi.

Anche la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro non ha una buona prognosi. Senza trattamento, circa il 70% delle persone colpite muore nei primi dieci anni dopo la diagnosi. Tuttavia, se l'aritmia può essere soppressa, l'aspettativa di vita è difficilmente limitata con questa forma.

A volte le persone colpite si accorgono a malapena della loro malattia del muscolo cardiaco o per niente per tutta la vita. Allora le aritmie improvvise della cardiomiopatia in particolare diventano pericolose.

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