Feocromocitoma

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Un feocromocitoma è un tumore che produce ormoni della midollare del surrene. In alcuni casi il tumore origina anche dal cosiddetto tronco simpatico (cordone nervoso lungo la colonna vertebrale), i medici parlano poi di feocromocitoma extrasurrenalico o paraganglioma. Il feocromocitoma è generalmente benigno.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. D44E27D35C74I15

Feocromocitoma: descrizione

Un feocromocitoma è un tumore che nella maggior parte dei casi origina nella midollare del surrene. Il cosiddetto paraganglioma è meno comune. In questa forma, il feocromocitoma si trova all'esterno delle ghiandole surrenali (extra-surrene), lungo il cosiddetto tronco simpatico (cordone nervoso che corre lungo la colonna vertebrale nella zona dell'addome e del torace). Un feocromocitoma è un raro tipo di tumore. Si stima che da due a otto su un milione di persone lo ottengano. Il tumore colpisce prevalentemente gli adulti, ma anche i bambini possono sviluppare un feocromocitoma.

Le ghiandole surrenali

Le due ghiandole surrenali sono importanti ghiandole ormonali nell'organismo. Si siedono - ciascuno all'estremità superiore arrotondata di uno dei due reni. In base alla loro funzione, sono divisi in due parti, la corteccia surrenale e la midollare surrenale.

La corteccia surrenale produce principalmente ormoni steroidei che, tra le altre cose, regolano l'equilibrio di zucchero, acqua e minerali. Un ormone importante qui è, ad esempio, il cortisolo, che è coinvolto in numerosi processi metabolici.

La midollare del surrene produce le cosiddette catecolamine adrenalina e noradrenalina. I due ormoni, comunemente chiamati anche ormoni dello stress o della fuga, hanno un'influenza decisiva sul sistema nervoso autonomo. Il loro rilascio consente all'organismo di reagire adeguatamente a situazioni di stress, ad esempio accelerando il battito cardiaco, aumentando la pressione sanguigna, dilatando i bronchi e riducendo i movimenti gastrointestinali.

Feocromocitoma: aumento della produzione di ormoni

Una caratteristica del feocromocitoma è che le cellule tumorali producono sempre più ormoni dello stress adrenalina e noradrenalina, e più raramente dopamina. Il tumore è benigno nella maggior parte (85%) dei casi. Il tumore di solito si verifica solo su un lato; più raramente, entrambe le ghiandole surrenali sono colpite da un feocromocitoma.

Feocromocitoma: sintomi

I sintomi causati da un feocromocitoma sono principalmente dovuti all'aumento del rilascio degli ormoni dello stress adrenalina e noradrenalina. Il tipo e la gravità dei reclami possono variare da persona a persona. In rari casi, un feocromocitoma non provoca alcun sintomo e viene poi scoperto più per caso.

Un sintomo tipico di un feocromocitoma è l'ipertensione: la pressione sanguigna aumenta improvvisamente, come una crisi convulsiva (ipertensione parossistica). Può raggiungere livelli minacciosi, ciò che i medici chiamano una crisi di pressione sanguigna o una crisi ipertensiva. Questo sintomo si verifica in circa la metà delle persone con feocromocitoma.

In alcuni casi il feocromocitoma provoca anche ipertensione permanente, i medici parlano poi di ipertensione persistente. Questo è il caso di circa il 50 percento degli adulti affetti e del 90 percento dei bambini con feocromocitoma.

Inoltre, con un feocromocitoma possono verificarsi i seguenti sintomi:

• male alla testa
• Palpitazioni o palpitazioni
• suda
• Irrequietezza interiore, ansia, ansia o panico
• Tremore (tremore)
• Carnagione pallida
• Perdita di peso
• Oppressione del cuore (angina pectoris)

Il livello di zucchero nel sangue aumenta bruscamente a causa dell'alto livello di adrenalina causato dal feocromocitoma. Dopo un po ', il diabete mellito può svilupparsi da questo.

Feocromocitoma: cause e fattori di rischio

La causa di un feocromocitoma non è sempre nota. I medici parlano poi di un feocromocitoma sporadico. Un tale tumore si sviluppa più spesso tra i 40 ei 50 anni.

Esistono anche forme di feocromocitoma ereditarie (ereditarie), che sono causate da un difetto nel corredo genetico (mutazione). Di solito colpisce persone di età inferiore ai 40 anni.

Il feocromocitoma può essere associato alle seguenti malattie ereditarie:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (sindrome MEN 2): la mutazione genetica è localizzata sul cromosoma 10. Spesso causa la formazione di tumori negli organi che producono ormoni, in particolare sulla ghiandola tiroidea (carcinoma tiroideo) e sulle ghiandole surrenali.
• Sindrome di Von Hippel-Lindau: Tipici di questa malattia sono i tumori della retina, del cervello e del midollo spinale e un feocromocitoma della midollare del surrene.
• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF-1, malattia di Recklinghausen): qui si formano tumori che originano dal tessuto nervoso e colpiscono principalmente la pelle, gli occhi e il cervello. Anche i tumori come il feocromocitoma si verificano più frequentemente in questa malattia.

Feocromocitoma: esami e diagnosi

Sintomi evidenti come crisi convulsive della pressione sanguigna, attacchi di panico o perdita di peso articolare quando si diagnostica il sospetto principalmente nella direzione del "feocromocitoma". Nella prima fase, il medico misura spesso la pressione sanguigna. In pratica, tuttavia, l'eccitazione provoca un aumento temporaneo della pressione sanguigna in molte persone, anche sane. Per poter valutare in modo affidabile la pressione sanguigna, è quindi consigliabile registrarla su un periodo di tempo più lungo, di solito oltre 24 ore (misurazione della pressione sanguigna a lungo termine). In assenza di malattia, la pressione sanguigna di solito scende durante la notte. Tuttavia, questo effetto è assente nei pazienti con feocromocitoma, cioè la pressione sanguigna rimane elevata.

Il tumore della midollare del surrene produce un eccesso di catecolamine adrenalina e noradrenalina. La misurazione di questi ormoni dello stress è quindi particolarmente importante per la diagnosi del feocromocitoma. Tuttavia, anche nelle persone sane, questi ormoni sono talvolta soggetti a forti fluttuazioni, ad esempio quando sono eccitati. Per ottenere un risultato di misurazione affidabile, il medico ha sostanzialmente due opzioni. Due varianti chimiche dell'adrenalina, normetanefrina e metanefrina, vengono misurate in:

• un campione di 24 ore nelle urine o
• nel plasma sanguigno per 30 minuti.

Se il contenuto di questi ormoni è significativamente aumentato, seguono ulteriori test:

Test di inibizione della clonidina: la clonidina è un ingrediente attivo contro l'ipertensione. Nelle persone sane, la clonidina inibisce il rilascio di adrenalina e dei suoi parenti chimici. Se invece è presente un feocromocitoma, il livello degli ormoni dello stress rimane invariato.

Metodi di imaging: la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) sono adatte per rilevare un feocromocitoma nella midollare del surrene. I medici utilizzano tecniche di imaging speciali come la scintigrafia MIBG per cercare feocromocitomi che non si trovano nella ghiandola surrenale. Il paziente riceve prima un agente debolmente radioattivo che si accumula nelle cellule tumorali. In un successivo esame radiografico si possono poi rendere visibili le aree ad alto arricchimento. Se le procedure menzionate ancora non producono alcun risultato, viene solitamente eseguita la cosiddetta DOPA-PET (tomografia a emissione di positroni). L'aminoacido L-DOPA è una sostanza precursore, tra le altre cose, di adrenalina, noradrenalina e dopamina. Il medico prima inietta DOPA marcato radioattivamente nella vena del paziente. L'agente si accumula nelle cellule tumorali, che è quindi visibile nella tomografia a emissione di positroni.

Esame genetico: In alcuni casi, il feocromocitoma è correlato ad alcune malattie ereditarie come la sindrome MEN 2, la sindrome di von Hippel-Lindau e la neurofibromatosi di tipo 1. Queste malattie possono essere rilevate con l'aiuto di speciali test genetici.

Feocromocitoma: trattamento

chirurgia

In molti casi è possibile trattare la causa del feocromocitoma. Il passo più importante è rimuovere chirurgicamente il tumore. Nella maggior parte dei casi, ciò si ottiene attraverso una procedura laparoscopica (mini-invasiva). A tale scopo sono generalmente sufficienti tre piccole incisioni nella parete addominale, attraverso le quali il chirurgo inserisce i suoi strumenti e quindi rimuove il tumore.

Alcune situazioni, ad esempio tumori di grandi dimensioni o di particolare difficoltà di accesso, richiedono talvolta un'incisione addominale più ampia (laparotomia) per rimuovere il feocromocitoma. Per prevenire le crisi di pressione sanguigna durante l'operazione, ai pazienti viene solitamente somministrato un farmaco per abbassare la pressione sanguigna (come il dibenziran) da sette a 14 giorni prima dell'operazione.

Sostituzione ormonale

Un feocromocitoma di solito si forma solo su un lato, cioè la ghiandola surrenale sul lato opposto è sana e continua a produrre quantità sufficienti di ormoni. Tuttavia, possono essere colpite anche entrambe le ghiandole surrenali. In questi casi, gli ormoni steroidei e le catecolamine possono essere carenti dopo l'intervento chirurgico. Quindi è importante sostituire gli ormoni mancanti sotto forma di farmaci.

Ulteriori misure terapeutiche

Altre strategie di trattamento dipendono dal fatto che il feocromocitoma sia benigno o maligno. I tumori maligni sono caratterizzati dalla loro capacità di formare tumori figli (metastasi). Nel caso di un feocromocitoma maligno, oltre alla chirurgia sono disponibili la radioterapia e la chemioterapia.

I farmaci più recenti, i cosiddetti inibitori della multitirosin chinasi, inibiscono la produzione di ormoni dello stress come l'adrenalina e la noradrenalina. Gli scienziati stanno attualmente testando questi ingredienti attivi nell'ambito di studi. Una preparazione corrispondente non è attualmente approvata in Germania.

Feocromocitoma inoperabile

In casi più rari, i medici non possono operare sul feocromocitoma. Quindi l'obiettivo principale è ridurre i sintomi causati dall'eccesso di ormoni dello stress. Ad esempio, le crisi di pressione sanguigna possono essere evitate con l'aiuto di farmaci adeguati (principalmente alfa bloccanti). Gli alfa bloccanti riducono gli effetti dell'adrenalina e dei suoi derivati ​​chimici bloccando i siti di attracco di questi ormoni.

Feocromocitoma: decorso della malattia e prognosi

La prognosi per un feocromocitoma dipende da diversi fattori. Se il tumore può essere rimosso precocemente e non ci sono altre malattie, di solito è buono e i sintomi scompaiono. In più della metà dei pazienti, la pressione sanguigna si normalizza dopo un'operazione.

Se la malattia esiste da molto tempo, l'ipertensione, in particolare, può portare a malattie secondarie (come l'insufficienza cardiaca).

In circa il 15% delle persone colpite, dopo il trattamento si sviluppa nuovamente un feocromocitoma (recidiva). Pertanto, sono importanti controlli regolari per poterlo scoprire e trattare il più presto possibile.

Nel caso di un feocromocitoma maligno meno comune, è fondamentale per l'ulteriore decorso - come per tutti i tumori - che venga scoperto e trattato il prima possibile. Fondamentalmente, le possibilità di guarigione sono migliori quando non si sono formati tumori figli. Se, invece, il feocromocitoma maligno ha già metastatizzato, le possibilità di guarigione diminuiscono.

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