Arterite di Takayasu

Tanja Unterberger ha studiato giornalismo e scienze della comunicazione a Vienna. Nel 2015 ha iniziato il suo lavoro come redattrice medica presso in Austria. Oltre a scrivere testi specialistici, articoli di riviste e notizie, il giornalista ha anche esperienza nel podcasting e nella produzione di video.

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L'arterite di Takayasu (anche sindrome di Takayasu o malattia di Takayasu) è una rara malattia autoimmune in cui l'arteria principale (aorta) e i suoi rami principali si infiammano. Ciò fa sì che i vasi si restringano e inneschino sintomi come disturbi circolatori. Il medico di solito lo tratta con farmaci (ad esempio cortisone). Leggi di più su cause, sintomi, diagnostica e terapia qui!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M31

Breve panoramica

• Descrizione: l'arterite di Takayasu è una rara malattia del sistema immunitario in cui l'arteria principale e i vasi sanguigni si infiammano e si restringono nel tempo.
• Cause: la causa esatta dell'arterite di Takayasu non è ancora nota. Una reazione difettosa del sistema immunitario porta le cellule del corpo ad attaccare le pareti dei vasi.
• Trattamento: con farmaci (ad es. cortisone, acido acetilsalicilico (ASA), farmaci antipertensivi); potrebbe essere necessaria un'operazione.
• Previsione: la malattia di Takayasu non è stata ancora curata. Se non trattata, la malattia è solitamente fatale. Con la terapia, la maggior parte delle persone colpite è senza sintomi a lungo termine.
• Diagnosi: parlare con il medico, esame obiettivo (compresi esami del sangue, ecografia, risonanza magnetica, TC)
• Sintomi: principalmente febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e dolori muscolari. Nell'ulteriore corso sono possibili anche disturbi circolatori delle braccia e delle gambe, vertigini, svenimenti, ictus o ipertensione.

Cos'è l'arterite di Takayasu?

L'arterite di Takayasu (anche malattia di Takayasu o sindrome di Takayasu) è una rara malattia autoimmune in cui le pareti dei vasi sanguigni si infiammano (vasculite). La malattia prende il nome dal medico giapponese Mikado Takayasu, che per primo descrisse la malattia nel 2008.

L'infiammazione si verifica in particolare nelle grandi arterie (vasculite dei grandi vasi) che trasportano il sangue dal cuore al corpo. Questi includono, ad esempio, l'arteria principale (aorta) e i suoi primi rami vascolari, che con i loro altri rami forniscono la testa, il collo, le braccia e i reni. In alcuni casi, anche l'arteria polmonare, che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni, si infiamma.

La sindrome di Takayasu appartiene al gruppo delle cosiddette vasculiti primarie. Il termine collettivo si riferisce a malattie infiammatorie dei vasi sanguigni per le quali non è nota una malattia sottostante. Le malattie vasculidi sono malattie reumatiche perché sono spesso associate a dolori articolari o muscolari e talvolta a gonfiore articolare.

Chi è colpito?

L'arterite di Takayasu è una malattia molto rara. Sono colpite soprattutto le giovani donne sotto i 40 anni. Nel Mediterraneo orientale e in Oriente (es. Cina, India, Giappone, Thailandia, Africa, Sud America) la malattia è più comune che nelle nazioni occidentali. Il numero di nuovi casi di malattia (incidenza) nell'Europa occidentale è di 1: 1.000.000 all'anno.

La sindrome di Takayasu di solito inizia tra i 20 e i 30 anni. Dopo i 40 anni, la malattia si verifica piuttosto raramente.

Come si sviluppa l'arterite di Takayasu?

La causa dell'arterite di Takayasu non è ancora nota. Si presume che una predisposizione ereditaria in combinazione con un fattore scatenante sconosciuto (ad esempio fattori ambientali come radiazioni, tossine, stress, virus dell'epatite, infezione con il batterio Staphylococcus aureus) scateni la malattia.

Nella malattia di Takayasu, il sistema immunitario del corpo attacca i propri vasi sanguigni. Le cellule scavenger nodulari del sistema immunitario (macrofagi) si accumulano sulla parete del vaso e le distruggono (la cosiddetta infiammazione granulomatosa). Di conseguenza, la parete del vaso si è cicatrizzata e ispessita. La nave si restringe nel tempo, il che significa che il sangue non scorre più liberamente.

Di conseguenza, gli organi e gli arti non sono più adeguatamente riforniti di ossigeno. A seconda dei vasi colpiti, la malattia di Takayasu provoca sintomi diversi.

Come si cura l'arterite di Takayasu?

All'inizio del trattamento dell'arterite di Takayasu, è importante che il medico riporti la malattia sotto controllo il più rapidamente possibile per evitare conseguenze a breve termine della malattia, come le occlusioni vascolari. Prima cura con cortisone e farmaci che sopprimono il sistema di difesa dell'organismo (immunosoppressori). Questo impedisce alla malattia di progredire ulteriormente.

cortisone

Secondo le attuali linee guida della Società Tedesca di Reumatologia, il medico di solito prescrive cortisone ad alte dosi all'inizio della terapia. La persona colpita di solito prende il cortisone sotto forma di compressa. I medici raccomandano da 40 a 60 milligrammi al giorno della preparazione di cortisone prednisolone come dose iniziale per l'arterite di Takayasu. Questo farmaco ha effetti antinfiammatori e analgesici. Inibisce molti dei processi che avvengono nel corpo quando c'è un'infiammazione.

Nell'ulteriore corso del trattamento, è anche importante evitare danni causati dalla terapia stessa. Ad esempio, i glucocorticoidi come il cortisone sono molto efficaci e utili nel trattamento acuto dell'arterite di Takayasu, ma spesso portano a effetti a lungo termine come l'osteoporosi.

È quindi importante trovare la giusta quantità quando si utilizza la terapia cortisonica. Se il medico riduce la dose troppo rapidamente, la malattia rischia di ricadere. Se riduce la dose troppo lentamente, si verificano più effetti indesiderati di quelli che la persona interessata dovrebbe assolutamente sopportare. La dose target dopo le prime dodici settimane da 15 a 20 mg al giorno si basa principalmente sull'esperienza. Ci sono solo dati limitati da studi clinici su questo. In singoli casi, il medico deve deviare da queste raccomandazioni.

Immunosoppressori

Se la persona interessata non può tollerare il cortisone o se il cortisone è insufficiente per il trattamento, il medico può prescrivere in alternativa altri immunosoppressori come il metotrexato o la ciclofosfamide. Queste sostanze inibiscono la difesa immunitaria dell'organismo e prevengono il progredire dell'infiammazione nell'arterite di Takayasu. Hanno un effetto molto forte e sono anche usati nel trattamento del cancro (citostatici).

fluidificante del sangue

Allo stesso tempo, il medico prescrive "fluidificanti del sangue" per prevenire il rischio di trombosi e successivi infarti e ictus. Di norma, la persona interessata riceve i cosiddetti inibitori dell'aggregazione piastrinica come l'acido acetilsalicilico (ASA), che assicurano che le piastrine del sangue non si aggregano. In alcuni casi, il medico prescrive il fenprocumone, un ingrediente attivo che inibisce la coagulazione del sangue. Oppure fa iniezioni di farmaci che fluidificano il sangue (ad es. eparina).

Terapia anticorpale

Se la persona interessata non risponde alla terapia con immunosoppressori, il medico può trattare con un cosiddetto bloccante del TNF-alfa. Questi principi attivi appartengono al gruppo dei farmaci biologici, geneticamente modificati (es. anticorpi). Sono specificamente diretti contro alcune sostanze messaggere che causano l'infiammazione delle pareti dei vasi.

chirurgia

Se i singoli vasi sono gravemente ristretti dopo anni di malattia, il medico può raccomandare un'operazione. Nelle prime fasi dell'arterite di Takayasu, il medico di solito usa la chirurgia solo se c'è la minaccia di gravi complicazioni. Questo è il caso, ad esempio, se un rigonfiamento dell'arteria principale (aneurisma aortico) minaccia di lacerarsi o se un'arteria che alimenta il cervello è gravemente ristretta.

Sono disponibili varie procedure chirurgiche e minimamente invasive per rendere nuovamente permeabili i vasi sanguigni. Questi includono la dilatazione del palloncino, l'inserimento di uno stent o un'operazione di bypass.

Dilatazione del palloncino

Durante la dilatazione del palloncino (intervento coronarico percutaneo; PCTA in breve), il medico guida un filo molto sottile e flessibile (filo guida) nel sito vascolare ristretto. Usando questo filo guida, introduce un catetere a palloncino (un tubo a cui è attaccato un palloncino gonfiabile piegato) e lo spinge ulteriormente verso l'area interessata. Lì gonfia il palloncino, che fa espandere e espandere nuovamente il vaso sanguigno. Durante la procedura, la persona interessata è solitamente cosciente, ma il medico prima anestetizza il sito di puntura del catetere.

Stent

Per stabilizzare il vaso e mantenerlo aperto, il medico a volte inserisce uno stent (tubo metallico in metallo o plastica) dopo la dilatazione del palloncino. Per fare ciò, il medico spinge un catetere con lo stent nel vaso interessato sopra il filo guida e lo posiziona lì. Una volta che lo stent è stato posizionato, rimane in questa forma nel vaso sanguigno e assicura che il sangue rifluisca senza ostacoli alla precedente costrizione.

Intervento di bypass

Se l'arteria bloccata o ristretta non rimane aperta nonostante la dilatazione del palloncino e lo stent, viene utilizzata la chirurgia di bypass. Durante questa operazione, il medico "bypassa" il vaso sanguigno ristretto o bloccato con l'aiuto di un bypass. Per fare ciò, usa pezzi di sangue sani (principalmente dalla parete toracica o dalle vene della parte inferiore o superiore delle cosce) e li cuce dietro il vaso sanguigno interessato. Ciò garantisce che il tessuto dietro le aree bloccate sia nuovamente adeguatamente rifornito di sangue e sostanze nutritive. Nella maggior parte dei casi, l'operazione avviene in anestesia generale.

Gravi complicazioni dell'arterite di Takayasu come un infarto o un ictus possono essere ampiamente evitate con la giusta terapia.

L'arterite di Takayasu è curabile?

L'arterite di Takayasu non è ancora stata curata. Se non trattata o riconosciuta troppo tardi, la malattia è solitamente fatale. In questo caso, le persone colpite di solito muoiono per un ictus o un infarto. Tuttavia, se i medici riconoscono precocemente la malattia ed effettuano un trattamento coerente, quasi tutte le persone colpite sono asintomatiche a lungo termine.

Secondo uno studio più ampio dal Giappone, la malattia non peggiora nei due terzi delle persone colpite con la giusta terapia. Complicazioni gravi (ad es. infarto, ictus) si verificano solo in un quarto.

Una prognosi a lungo termine dipende da quanto aumenta la pressione sanguigna a causa della malattia e da quanto sono danneggiati i vasi vicini al cuore (aorta, arteria polmonare, vasi coronarici). Pertanto, non è generalmente possibile prevedere se l'arterite di Takayasu ridurrà l'aspettativa di vita delle persone colpite.

Prima il medico riconosce e cura la malattia, minore è il rischio di danni permanenti.

Come fa il medico a fare una diagnosi?

Se si sospetta l'arterite di Takayasu, è importante che il medico la diagnostichi il prima possibile. I medici raccomandano di iniziare rapidamente la terapia in modo che la malattia non progredisca e non interferisca con la vita quotidiana della persona colpita. Il primo punto di contatto qui è il medico di famiglia. Se sospetta che l'arterite di Takayasu sia alla base dei sintomi, indirizza la persona colpita da uno specialista in medicina interna (internista) specializzato in malattie vascolari (angiologo o flebologo) o reumatologia (reumatologo).

Poiché i sintomi dell'arterite di Takayasu sono generalmente piuttosto aspecifici all'inizio della malattia e la malattia stessa è molto rara, è importante che il medico esamini attentamente la persona interessata. Per fare ciò, il medico conduce prima una discussione dettagliata (anamnesi) con la persona interessata. Quindi eseguirà un esame fisico su di lui.

Parla con il dottore

Il medico chiede all'interessato, tra l'altro:

• Quali sintomi hai (ad esempio perdita di peso indesiderata, sudorazione notturna, disturbi visivi, dolore alle braccia)?
• Quando sono emerse le denunce?
• Hai malattie pregresse (es. reumatismi, arteriosclerosi, ipertensione)?
• Come sono le tue abitudini di vita? Ti alleni regolarmente? Com'è la tua dieta? Fumi?

Esame fisico

Il medico eseguirà quindi un esame fisico. Tra le altre cose, misura la pressione sanguigna e il polso, ascolta il cuore con uno stetoscopio ed esamina il sangue. I metodi di imaging sono spesso utilizzati per diagnosticare l'arterite di Takayasu, ad esempio un esame ecografico (ecografia), la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI).

Ultrasonico

Durante un esame ecografico dei vasi sanguigni (ecografia duplex a colori), il medico può vedere se la parete del vaso è ristretta o infiammata. Inoltre, utilizza gli ultrasuoni per determinare la direzione in cui il sangue scorre nei vasi e la velocità con cui il sangue scorre attraverso i vasi (velocità del flusso). Quest'ultimo fornisce al medico informazioni sulla presenza di costrizioni o ostruzioni nei vasi.

Il medico di solito utilizza un dispositivo ad ultrasuoni per esaminare i vasi del collo, dell'addome, delle braccia, del bacino e/o delle gambe. L'esame ecografico richiede solitamente tra i dieci ei 30 minuti ed è completamente indolore per la persona interessata.

In alcuni casi, il medico inserisce una sonda ad ultrasuoni nell'esofago (ecocardiografia transesofagea, TEE) per esaminare i vasi vicino al cuore.

angiografia

L'angiografia utilizza tecniche di imaging come i raggi X, la risonanza magnetica (angio-RM) o la tomografia computerizzata (angio-TC) per visualizzare i vasi sanguigni. In questo modo, il medico può diagnosticare i cambiamenti nei vasi sanguigni causati dall'arterite di Takayasu. Per fare ciò, inietta il mezzo di contrasto nel vaso sanguigno, che rende visibile l'interno del vaso. Il mezzo di contrasto è solitamente un liquido limpido e incolore che contiene iodio. L'immagine risultante è chiamata angiogramma o arteriogramma. Il medico riconosce quindi se sono presenti rigonfiamenti e se la parete arteriosa è cambiata (ad es. ristretta).

analisi del sangue

Il medico esaminerà anche il sangue della persona.Se, ad esempio, la velocità di sedimentazione (VES) è notevolmente aumentata, questo è indice di una malattia infiammatoria come l'arterite di Takayasu. L'ESR indica la velocità con cui i globuli rossi di un campione di sangue affondano in una provetta speciale entro un'ora.

Allo stesso modo, nella malattia di Takayasu, il numero dei globuli bianchi aumenta (leucocitosi) mentre il numero dei globuli rossi diminuisce (anemia). Tuttavia, questo è anche il caso di altre infiammazioni e infezioni, per cui il solo esame del sangue non consente di fare una diagnosi conclusiva.

Criteri ACR

Il medico fa la diagnosi sulla base dei risultati di tutti gli esami. Questo di solito viene fatto utilizzando i cosiddetti criteri ACR (ACR sta per American College of Rheumatology). Se almeno tre dei criteri sono soddisfatti, è molto probabile che si tratti di arterite di Takayasu:

• L'interessato ha meno di 40 anni.
• Disturbi circolatori si verificano nelle braccia e/o nelle gambe, ad esempio zoppia (claudicatio) o dolore muscolare quando la persona si muove.
• La persona ha un polso debole (meno di 60 battiti al minuto) nell'arteria principale del braccio (arteria brachiale).
• La pressione sanguigna sistolica tra i due bracci differisce di oltre 10 mmHg (sistolica = pressione sanguigna quando il muscolo cardiaco si contrae e il sangue ricco di ossigeno pompa nei vasi).
• Con lo stetoscopio è possibile ascoltare i rumori del flusso sanguigno sull'arteria principale (aorta) o sull'arteria sotto la clavicola (arteria succlavia).
• È possibile determinare i cambiamenti nell'arteriogramma (ad es. cambiamenti vascolari nell'arteria principale).

Quali sono i sintomi?

I sintomi si manifestano all'inizio della malattia a causa dell'infiammazione stessa, poi si manifestano altri sintomi, innescati dal restringimento dei vasi sanguigni.

Quando inizia l'arterite di Takayasu, di solito si verificano reazioni infiammatorie generali e non specifiche del corpo. Le persone colpite di solito si sentono molto male. Sono esausti e deboli, non hanno appetito e riferiscono dolori articolari e muscolari. I sintomi più comuni sono:

• Esaurimento
• Febbre lieve (circa 38 gradi Celsius)
• Perdita di peso involontaria
• Sudorazioni notturne
• Perdita di appetito
• debolezza
• Dolori muscolari e articolari

Questi primi sintomi non compaiono in tutte le persone colpite. È possibile che i sintomi non si manifestino fino a anni dopo, quando la malattia è già progredita.

Se la malattia è già avanzata, sorgono disturbi cronici. Questi si sviluppano perché i vasi si restringono nel tempo e gli organi e gli arti non forniscono più sangue a sufficienza. I sintomi che si presentano dipendono dall'arteria interessata. I sintomi più comuni dell'arterite di Takayasu avanzata includono:

• Problemi circolatori alle braccia e/o alle gambe
• Capogiri (vertigini)
• Incantesimi di svenimento
• Disturbi visivi
• Alta pressione sanguigna (ipertensione)
• Ictus (insulto cerebrale)
• Attacco di cuore (infarto del miocardio)
• Aneurisma (rigonfiamento dei vasi simile a un palloncino)

Disturbi circolatori

In linea di principio, con l'arterite di Takayasu è possibile che l'intera arteria principale e tutti i suoi rami laterali dal cuore all'area inguinale siano infiammati. Tuttavia, il danno più comune sono le braccia e, secondariamente, le arterie che forniscono sangue al cervello.

I disturbi circolatori alle braccia (ad es. se l'arteria sotto la clavicola si restringe) diventano evidenti se si verifica dolore alle braccia quando si sollevano oggetti leggeri. Se le arterie del cervello sono colpite, le persone con arterite di Takayasu hanno spesso mal di testa, disturbi visivi, persino perdite fugaci del campo visivo e difficoltà di concentrazione.

Vertigini e svenimenti

A causa di una connessione vascolare tra il braccio e il cervello, è anche possibile nell'arterite di Takayasu che il sangue venga drenato dal cervello se l'arteria succlavia si restringe se la persona interessata mette a dura prova il braccio (ad es. sollevando pesantemente) . Per compensare ciò, l'arteria clavicola ristretta entra nell'arteria vertebrale (arteria vertebralis), che conduce effettivamente il sangue nel cervello (sindrome del furto della succlavia). L'arteria della clavicola preleva così il sangue dall'arteria vertebrale e quindi dal cervello. Spesso il risultato sono vertigini e svenimenti.

Inoltre, il polso al polso è spesso indebolito o non si sente più. La pressione sanguigna è spesso diversa in entrambe le braccia. Se le arterie dell'arteria carotide sono interessate, le persone con sindrome di Takayasu spesso hanno anche dolore sul lato del collo.

alta pressione sanguigna

Se le arterie renali si infiammano e si restringono, la pressione sanguigna aumenta (ipertensione). Se i disturbi circolatori persistono a lungo o se i vasi renali si ostruiscono completamente, ciò limita anche la funzione dei reni (insufficienza renale).

Ictus e infarti

Se i vasi sono infiammati, c'è anche il rischio che si restringano notevolmente nel tempo e addirittura si chiudano completamente (stenosi arteriosa). Le aree colpite non vengono più adeguatamente fornite di ossigeno e sostanze nutritive e il tessuto in quest'area muore. Di conseguenza, se l'arterite di Takayasu non viene trattata, spesso si verificano ictus (causati da vasi sanguigni ristretti nel cervello) o infarti (causati da vasi sanguigni ristretti nel muscolo cardiaco).

Aneurisma

Poiché c'è alta pressione sanguigna nei vasi vicino al cuore, i vasi si espandono sempre più quando le pareti dei vasi sono indebolite a causa dell'infiammazione. A volte questo provoca rigonfiamenti sulla parete del vaso (aneurismi). Se un tale aneurisma si rompe, di solito si verifica un'emorragia interna pericolosa per la vita. La cosa pericolosa di questi vasi dilatati è che di solito non causano alcun sintomo.

Altri sintomi

Le persone con arterite di Takayasu segnalano anche vari cambiamenti alla pelle. Spesso il loro tessuto adiposo sottocutaneo è infiammato (pannicolite). Ciò provoca la formazione di noduli sottocutanei su braccia e gambe, nella zona del torace e dello stomaco, nonché sul viso e sui glutei. I pazienti con arterite di Takayasu a volte hanno eruzioni cutanee simili all'ortica (orticaria).

Se hai difficoltà a respirare e hai dolore al petto o alle braccia, consulta immediatamente un medico!

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