Leucemia a cellule capellute
e Martina Feichter, redattrice medica e biologaMartina Feichter ha studiato biologia con una materia elettiva farmacia a Innsbruck e si è anche immersa nel mondo delle piante medicinali. Da lì non era lontano da altri argomenti medici che la affascinano ancora oggi. Si è formata come giornalista presso l'Axel Springer Academy di Amburgo e lavora per dal 2007 - prima come redattrice e dal 2012 come scrittrice freelance.
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La leucemia a cellule capellute (HZL) è un cancro raro. Si parte dai cosiddetti linfociti B, un sottogruppo dei globuli bianchi (leucociti). Il nome "leucemia a cellule capellute" deriva dall'aspetto delle cellule del sangue malate: queste hanno numerose estensioni sottili e quindi sembrano avere i capelli. Scopri di più sulla leucemia a cellule capellute qui!
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. C91
Cos'è la leucemia a cellule capellute?
La leucemia a cellule capellute (HZL o HCL da "leucemia a cellule capellute") è un cancro cronico. Nei pazienti, alcuni globuli bianchi (linfociti B) degenerano e iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato.
Nonostante la parte del nome "leucemia", l'HZL non è una malattia del cancro del sangue (leucemia), ma una malattia del cancro delle ghiandole linfatiche (linfoma maligno). A rigor di termini, la leucemia a cellule capellute è assegnata al linfoma non Hodgkin, proprio come la leucemia linfatica cronica (LLC), tra gli altri.
Nota: i medici distinguono tra la leucemia a cellule capellute classica e la variante della leucemia a cellule capellute (HZL-V). Quest'ultimo è molto più raro, ma è più aggressivo.
Cause e frequenza di HZL
Le cause della leucemia a cellule capellute sono sconosciute. Gli esperti sospettano che repellenti per insetti (insetticidi) e pesticidi (erbicidi), tra le altre cose, possano favorire lo sviluppo di questa forma di cancro. Le persone che lavorano nel settore agricolo hanno un aumentato rischio di malattia.
La leucemia a cellule capellute è rara: solo tre persone su un milione la sviluppano ogni anno. La maggior parte di questi sono uomini: hanno da tre a quattro volte più probabilità di essere colpiti dalla leucemia a cellule capellute rispetto alle donne. L'età media di esordio è compresa tra 50 e 55 anni. Ma può colpire anche gli adulti più giovani o più anziani. La leucemia a cellule capellute non si verifica nei bambini.
Leucemia a cellule capellute: sintomi
La leucemia a cellule capellute è una malattia cronica del cancro che di solito è lenta. La maggior parte delle persone colpite inizialmente nota poco della loro malattia per molto tempo. Gradualmente, tuttavia, le cellule tumorali ("cellule ciliate") spostano le cellule sane sane nella maggior parte dei pazienti, cioè i normali globuli bianchi e rossi e le piastrine. In circa il 70% di tutti i pazienti con leucemia a cellule capellute, il numero di tutti e tre i tipi di cellule del sangue è inferiore al rispettivo limite inferiore. I medici parlano poi di pancitopenia.
Innesca diversi sintomi: La mancanza di globuli rossi provoca anemia. I segni tipici di questo sono debolezza, stanchezza, diminuzione della resilienza e pelle pallida. La mancanza di globuli bianchi funzionali indebolisce il sistema immunitario: i pazienti sono suscettibili alle infezioni. La mancanza di piastrine nel sangue aumenta la tendenza al sanguinamento: ad esempio, può verificarsi facilmente sanguinamento dalle gengive o dal naso. Anche le macchie blu (ematomi) hanno maggiori probabilità di formarsi.
Oltre alla mancanza di cellule del sangue sane, un ingrossamento della milza (splenomegalia) è tipico della leucemia a cellule capellute. A volte è evidente da una sensazione di pressione nell'addome superiore sinistro.
Segni meno comuni di leucemia a cellule capellute sono un fegato ingrossato e linfonodi ingrossati. Anche i tre cosiddetti sintomi B sono rari: febbre oltre i 38 gradi Celsius, perdita di peso e sudorazione notturna. Questo trio di sintomi è altrimenti comune nel cancro e in varie malattie infettive.
Leucemia a cellule capellute: esami e diagnosi
Nei pazienti con i sintomi sopra descritti, il medico eseguirà prima un'anamnesi (anamnesi). Ha i sintomi descritti in dettaglio, chiede informazioni su eventuali malattie precedenti o sottostanti e se il paziente è stato esposto a sostanze tossiche (come insetticidi).
Questo è seguito da un esame fisico approfondito. Tra le altre cose, il medico determinerà se i linfonodi (ad esempio nella regione del collo o sotto le ascelle) sono gonfi. Sente anche la parete addominale per verificare se la milza è ingrossata. Questo può essere valutato più precisamente con un esame ecografico dell'addome.
Tuttavia, una diagnosi affidabile di leucemia a cellule capellute è possibile solo attraverso esami del sangue. Nella maggior parte delle persone colpite, si possono rilevare le cellule B degenerate con il loro aspetto "peloso". Gli esami del sangue aiutano anche a differenziare tra i due sottotipi di leucemia a cellule capellute:
La maggior parte dei pazienti ha la classica leucemia a cellule capellute. Tra l'altro, è caratterizzato dal fatto che il numero di linfociti (una forma di globuli bianchi) e di piastrine è solitamente ridotto. La situazione è diversa con la rara variante della leucemia a cellule capellute: i linfociti sono significativamente aumentati qui. Le letture delle piastrine nel sangue sono generalmente normali.
Un esame del midollo osseo è importante anche nella leucemia a cellule capellute: il medico preleva un campione del midollo osseo (puntura del midollo osseo) e lo fa analizzare in dettaglio in laboratorio.
Leucemia a cellule capellute: trattamento
Finché la leucemia a cellule capellute non causa alcun sintomo e il numero di cellule del sangue sane non è ancora diminuito, è importante aspettare e vedere. Nessuna terapia è necessaria in questa fase della malattia. Invece, il medico eseguirà esami del sangue regolari (almeno ogni tre mesi).
Se le letture delle cellule del sangue diminuiscono e/o si verificano sintomi, i pazienti devono essere trattati. Di solito viene iniziata la chemioterapia: i pazienti ricevono alcuni farmaci antitumorali (citostatici), che inibiscono la moltiplicazione delle cellule tumorali. I migliori ingredienti attivi nella leucemia a cellule capellute sono la cladribina (2-clorodesossiadenosina, 2-CDA) e la pentostatina (desossicoformicina, DCF). Sono tra i cosiddetti analoghi delle purine.
In alcuni casi, sono possibili anche altre opzioni terapeutiche:
Un esempio è l'ingrediente attivo interferone-alfa. Inibisce la moltiplicazione delle cellule cancerose e attiva le cellule di difesa del sistema immunitario. Il farmaco deve essere iniettato sotto la pelle più volte alla settimana, spesso per anni. L'interferone alfa, ad esempio, viene utilizzato per trattare pazienti che per determinati motivi non sono autorizzati a ricevere analoghi delle purine per la chemioterapia. Il farmaco può essere utile anche in caso di recidiva del cancro se la chemioterapia non aiuta.
Un'altra opzione di trattamento per la leucemia a cellule capellute è l'immunoterapia con i cosiddetti anticorpi monoclonali (come il rituximab). Questi sono anticorpi prodotti artificialmente che possono influenzare il sistema immunitario del corpo: si legano specificamente alle cellule tumorali e quindi segnalano alle cellule di difesa del sistema immunitario di distruggere la cellula degenerata. Il rituximab viene somministrato direttamente in vena ogni una o due settimane. Può essere prescritto per la leucemia a cellule capellute quando un paziente non può ricevere o non può tollerare analoghi delle purine (chemioterapia) e interferone alfa per motivi medici.
A volte nella leucemia a cellule capellute può essere utile anche combinare la chemioterapia (con analoghi delle purine) e l'immunoterapia (con rituximab). I medici parlano poi di chemioimmunoterapia.
In quasi tutti i pazienti con leucemia a cellule capellute classica, le cellule tumorali mostrano un certo cambiamento genetico (mutazione). È chiamata BRAF V600E designato. Quindi i cosiddetti inibitori BRAF possono aiutare contro il cancro. Tuttavia, l'uso di questi farmaci deve ancora essere studiato in modo più dettagliato, ad esempio quando si tratta del dosaggio ottimale e della durata della terapia. Tuttavia, a volte vengono utilizzati quando altre terapie (chemioterapia, interferone alfa, anticorpi moboclonali), ad esempio, non devono essere utilizzate o non possono essere tollerate.
Variante della leucemia a cellule capellute
La variante molto rara della leucemia a cellule capellute (HZL-V) non risponde così bene alla chemioterapia con analoghi delle purine. Anche l'interferone alfa non è molto efficace. Ad esempio, la chemioimmunoterapia (chemioterapia con analoghi delle purine più rituximab) è più adatta.Se c'è una recidiva a breve termine, la milza del paziente può essere rimossa (splenectomia). Questo può migliorare i valori del sangue dei malati di cancro. L'operazione può essere utile anche se un paziente non può ricevere la chemioterapia con analoghi delle purine per motivi medici.
Leucemia a cellule capellute: prognosi
La prognosi per la leucemia a cellule capellute classica è generalmente buona. La maggior parte dei pazienti risponde bene al trattamento per la condizione cronica. Ad esempio, molte delle persone colpite possono continuare a svolgere il proprio lavoro. Inoltre, puoi aspettarti un'aspettativa di vita normale se la terapia funziona bene.
La prognosi per la variante della leucemia a cellule capellute (HZL-V) è meno favorevole. È più aggressiva della classica leucemia a cellule capellute cronica e insidiosa. I soliti trattamenti di solito non funzionano così bene con HZL-V. Questo può ridurre il tempo di sopravvivenza delle persone colpite.
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