Sindrome di Churg-Strauss

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La sindrome di Churg-Strauss, nota anche come "granulomatosi eosinofila con poliangioite" (EGPA), è una malattia rara e grave. Un eccesso di alcuni globuli bianchi porta all'infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. All'inizio, l'asma bronchiale e altre malattie allergiche appaiono come sintomi. Successivamente, oltre ai polmoni, altri organi importanti come il cuore oi reni vengono colpiti dall'infiammazione. Con la giusta terapia, molte persone malate conducono una vita normale. Leggi di più sulle cause e le opzioni di trattamento qui!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici riconosciuti a livello internazionale per le diagnosi mediche. Si trovano, ad esempio, nelle lettere dei medici o nei certificati di inabilità al lavoro. M30

Breve panoramica

  • Descrizione: Malattia rara, grave, inizialmente caratterizzata principalmente da malattie allergiche come l'asma bronchiale, se non trattata porta a gravi disturbi funzionali di importanti organi
  • Cause: sconosciute
  • Prognosi: non curabile, ma soprattutto ben curabile
  • Trattamento: trattabile con farmaci che indeboliscono la reazione eccessiva del sistema immunitario
  • Sintomi: asma, raffreddore da fieno, polipi nasali, possibili sintomi gravi in ​​seguito, a seconda dell'organo interessato (cuore, polmoni, reni, pelle, nervi)
  • Diagnosi: sulla base dei sintomi, esami del sangue, vari esami completi degli organi colpiti, prove attraverso campioni di tessuto
  • Prevenzione: la sindrome di Churg-Strauss non può essere prevenuta.

Che cos'è la sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss è una delle malattie rare. Si verifica in circa due o quattro persone su un milione in Europa occidentale e negli Stati Uniti. Dal 2012, i medici non si riferiscono più ufficialmente alla malattia come sindrome di Churg-Strauss, granulomatosi di Churg-Strauss o vasculite di Churg-Strauss dopo i suoi scopritori, ma come granulomatosi eosinofila con poliangite, o EGPA in breve.

La sindrome di Churg-Strauss è una malattia grave in cui i vasi sanguigni di piccole e/o medie dimensioni si infiammano. Oltre all'asma, le persone colpite hanno un aumento di alcuni globuli bianchi, gli eosinofili. La sindrome può essere trattata bene con farmaci appropriati.

La sindrome di Churg-Strauss si manifesta spesso in fasi diverse: prima di tutto compaiono malattie allergiche (come asma bronchiale, naso che cola allergico), poi aumentano alcuni globuli bianchi, che a loro volta portano all'infiammazione dei polmoni o degli organi digestivi. Infine, i vasi sanguigni si infiammano, il che porta a gravi disturbi di organi importanti come cuore, nervi, reni o polmoni.

Di solito i medici impiegano del tempo per diagnosticare la sindrome di Churg-Strauss, in media dieci anni. I pazienti di età compresa tra 40 e 50 sono tipicamente colpiti. La sindrome di Churg-Strauss, come la granulomatosi con poliangioite (GPA), precedentemente denominata granulomatosi di Wegener, è una delle cosiddette vasculiti sistemiche associate all'ANCA.

Cosa sono le vasculiti sistemiche associate ad ANCA?

Secondo la definizione, la sindrome di Churg-Strauss appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche associate all'ANCA. Ciò significa che appartiene a un gruppo di malattie che portano a infiammazioni vascolari in vari organi. L'abbreviazione ANCA sta per "anticorpo citoplasmatico antineutrofili" - in inglese: anticorpo citoplasmatico antineutrofili. Questi anticorpi speciali svolgono un ruolo nelle malattie autoimmuni. Le malattie autoimmuni sono malattie in cui il sistema immunitario attacca le strutture dell'organismo (organi, tessuti) a causa di un malfunzionamento.

Queste vasculiti sistemiche associate agli ANCA includono:

  • Granulomatosi con poliangioite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener
  • Poliangioite microscopica (MPA)
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss

Qual è la causa della sindrome di Churg-Strauss?

La causa della sindrome di Churg-Strauss o della granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è sconosciuta. Si ritiene che alcuni fattori genetici e l'asma aumentino la probabilità di sviluppare la malattia. La sindrome di Churg-Strauss può essere scatenata da infezioni, sostanze che provocano allergie (allergeni) o farmaci.

I medici sospettano che la sindrome di Churg-Strauss sia una malattia autoimmune. Ciò significa che c'è una reazione eccessiva del sistema immunitario, con le cellule del corpo sane che vengono combattute. In una normale reazione immunitaria, la difesa dell'organismo è diretta solo contro sostanze estranee come agenti patogeni come batteri o virus.

Esiste una cura per la sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss non può essere curata. Con la terapia appropriata, tuttavia, in molti casi i sintomi non si verificano più. Senza trattamento, tuttavia, l'aspettativa di vita diminuisce e la qualità della vita è limitata dai sintomi. Se la sindrome di Churg-Strauss viene trattata di conseguenza in una clinica speciale, si può presumere un'aspettativa di vita normale.

A seconda di quanto sia grave la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) e quando la malattia viene diagnosticata, può attaccare vari organi come polmoni, organi digestivi, cuore, nervi o reni. In alcuni casi, i farmaci importanti per il trattamento scatenano anche malattie secondarie. Le complicazioni che derivano da questo vanno dal diabete mellito, obesità, osteoporosi (perdita ossea) e infertilità a un aumento del rischio di cancro alla vescica. La causa più comune di morte nella sindrome di Churg-Strauss è la malattia cardiaca come l'insufficienza cardiaca o l'infarto del miocardio.

Come si cura la sindrome di Churg-Strauss?

Fondamentalmente, l'EGPA viene trattato con farmaci che indeboliscono la reazione eccessiva del sistema immunitario (immunosoppressori). I medici di solito seguono le linee guida appropriate per il trattamento. Si tratta di riepiloghi di medici e per medici su singole malattie, in cui sono elencate le attuali raccomandazioni per il trattamento e la diagnosi.

La terapia per la sindrome di Churg-Strauss dipende dalla gravità della malattia e dal fatto che gli organi siano colpiti o meno. Se questo non è il caso - la malattia è più facile - il medico prescriverà glucocorticoidi e metotrexato. Entrambi i rimedi hanno un forte effetto contro i processi infiammatori nel corpo. Se gli organi sono colpiti o se la sindrome è già pericolosa per la vita, i medici usano altri immunosoppressori.

Se la malattia regredisce e i sintomi migliorano, i medici la chiamano remissione. Se ciò si verifica nella sindrome di Churg-Strauss (di solito dopo circa tre o quattro mesi di trattamento), i medici aggiustano il farmaco e il suo dosaggio nei due anni successivi. Se la condizione rimane stabile, ridurre la dose lentamente, se possibile.

Se i sintomi ricompaiono o se la condizione peggiora, il medico adeguerà il farmaco di conseguenza. Se la riabilitazione per granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) supporta o meno il recupero deve essere discusso individualmente con il medico curante.

I farmaci usati per trattare la sindrome di Churg-Strauss possono portare a complicazioni e malattie secondarie. Per questo motivo, è consigliabile mantenere regolarmente gli appuntamenti del medico.

Quali sono i sintomi della sindrome di Churg-Strauss?

I sintomi causati dalla sindrome di Churg-Strauss dipendono dalla gravità della malattia. La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) spesso procede in fasi diverse.

Fase allergica della sindrome di Churg-Strauss

All'inizio della malattia compaiono in particolare le malattie allergiche, tra cui:

  • asma bronchiale
  • Rinite allergica (raffreddore da fieno)
  • Sinusite allergica (infiammazione allergica dei seni)
  • Polipi nel naso

Questa fase di solito dura diversi anni.

Fase eosinofila della sindrome di Churg-Strauss

Nella fase eosinofila della sindrome di Churg-Strauss, i cosiddetti eosinofili aumentano massicciamente nel sangue. Gli eosinofili o eosinofili sono globuli bianchi e indicano allergie. In questa fase, questi possono anche depositarsi nel tessuto e portare lì un'infiammazione, ad esempio nei polmoni o negli organi digestivi. I sintomi sono molto diversi e vanno da tosse secca o mancanza di respiro a vari disturbi gastrointestinali e sintomi generali come perdita di peso indesiderata, affaticamento o sudorazione notturna.

Fase vasculitica con coinvolgimento degli organi nella sindrome di Churg-Strauss

Nell'ultima fase della sindrome di Churg-Strauss, i vasi sanguigni piccoli e/o medi si infiammano e portano a gravi disturbi di organi importanti. A seconda dell'organo interessato, compaiono i seguenti sintomi, spesso gravi:

  • Polmoni: spesso colpiti, i sintomi principali sono l'asma
  • Cuore: Coinvolto fino al 45 percento dei pazienti nel contesto della malattia, ci sono varie malattie cardiache. Le più comuni sono l'infiammazione del pericardio (pericardite) e varie malattie del muscolo cardiaco (cardiomiopatie).
  • Reni: interessati fino al 26% dei pazienti, funzionalità renale compromessa o addirittura insufficienza renale (glomerulonefrite immunitaria di Pauci)
  • Pelle: circa la metà dei pazienti mostra piccole emorragie puntiformi (petecchie). Altre alterazioni della pelle come i noduli si verificano anche in circa una persona su tre colpita.
  • Nervi: frequentemente colpiti, l'infiammazione danneggia i nervi, si verificano debolezza e dolore alle braccia e/o alle gambe, sono possibili sintomi di paralisi

Come viene diagnosticata la sindrome di Churg-Strauss?

La diagnosi di EGPA è molto completa. In primo luogo, il medico chiede dei sintomi. L'attenzione qui è principalmente sulle malattie allergiche. Esamina anche fisicamente il paziente. Il medico curante può eseguire esami neurologici per verificare la presenza di danni ai nervi.

Sulla base di vari esami di laboratorio, soprattutto del sangue, ma anche delle urine, si possono riscontrare indicazioni della presenza di sindrome di Churg-Strauss o granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA). Gli esami del sangue sono principalmente valori di laboratorio che forniscono informazioni sull'infiammazione, oltre a test antigenici specifici.

Viene effettuato un check-up completo per chiarire a che punto è progredita la malattia e se importanti funzioni degli organi sono limitate. Il medico esamina il cuore, i polmoni, i reni e forse anche lo stomaco e l'intestino e ricerca anomalie o disturbi funzionali.

La funzione cardiaca viene controllata mediante un elettrocardiogramma (ECG) e/o un'ecografia cardiaca. Un test di funzionalità polmonare e una radiografia del torace possono informare i medici sulle condizioni dei polmoni. Possono essere eseguite anche la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI).

Se necessario, i medici eseguono un'endoscopia (mirroring gastrointestinale) per esaminare lo stomaco e l'intestino alla ricerca di indicazioni. Il medico conferma la diagnosi di sindrome di Churg-Strauss esaminando un campione di tessuto. Il campione di tessuto viene prelevato come parte di determinati esami, come uno specchio gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi questo esame è indolore e il paziente non è consapevole della rimozione.

Come prevenire la sindrome di Churg-Strauss?

Poiché le cause sono finora sconosciute, la sindrome di Churg-Strauss o la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) non possono essere prevenute.

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